AAAS | 605378 | 12 | | 231550 | Síndrome triple A (acalasia, enfermedad de Addison y alacrimia) | Autosómica recesiva |
AARS1 | 601065 | 16 | AARS | 616339 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 29 | Autosómica recesiva |
AARS2 | 612035 | 6 | | 614096; 615889 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 8; Leucoencefalopatía progresiva con insuficiencia ovárica | Autosómica recesiva |
AASS | 605113 | 7 | | 238700; 268700 | Hiperlisinemia tipo 1 y tipo 2 | Autosómica recesiva |
ABAT | 137150 | 16 | | 613163 | Deficiencia de GABA transaminasa | Autosómica recesiva |
ABCA1 | 600046 | 9 | | 205400 | Enfermedad de Tangier | Autosómica recesiva |
ABCA12 | 607800 | 2 | | 601277; 242500 | Ictiosis congénita autosómica recesiva (ICAR) tipo 4A; ICAR tipo 4B (feto arlequín) | Autosómica recesiva |
ABCA3 | 601615 | 16 | | 610921 | Disfunción del metabolismo del surfactante pulmonar tipo 3 | Autosómica recesiva |
ABCA4 | 601691 | 1 | | 248200; 604116 | Enfermedad de Stargardt tipo 1; Distrofia de conos y bastones tipo 3 | Autosómica recesiva |
ABCB11 | 603201 | 2 | | 605479; 601847 | Colestasis intrahepática (CI) recurrente benigna tipo 2; CI familiar progresiva tipo 2 | Autosómica recesiva |
ABCB4 | 171060 | 7 | | 602347 | Colestasis intrahepática (CI) familiar progresiva tipo 3 | Autosómica recesiva |
ABCC2 | 601107 | 10 | | 237500 | Síndrome de Dubin-Johnson | Autosómica recesiva |
ABCC6 | 603234 | 16 | | 264800; 614473 | Pseudoxantoma elástico; Calcificación arterial generalizada de la infancia tipo 2 | Autosómica recesiva |
ABCC8 | 600509 | 11 | | 256450*; 606176* | Hipoglucemia hiperinsulinémica tipo 1 (hiperinsulinismo congénito); Diabetes mellitus neonatal permanente | Autosómica recesiva* |
ABCD1 | 300371 | X | | 300100 | Adrenoleucodistrofia | Ligada al X |
ABCD4 | 603214 | 14 | | 614857 | Acidemia metilmalónica y homocistinuria tipo cblJ | Autosómica recesiva |
ABCG5 | 605459 | 2 | | 210250 | Sitosterolemia | Autosómica recesiva |
ABCG8 | 605460 | 2 | | 210250 | Sitosterolemia | Autosómica recesiva |
ABHD12 | 613599 | 20 | | 612674 | Síndrome de PHARC (polineuropatía, pérdida auditiva, ataxia, retinosis pigmentaria y cataratas) | Autosómica recesiva |
ABHD5 | 604780 | 3 | | 275630 | Síndrome de Chanarin Dorfman | Autosómica recesiva |
ACAD8 | 604773 | 11 | | 611283 | Deficiencia de isobutiril-CoA-deshidrogenasa | Autosómica recesiva |
ACAD9 | 611103 | 3 | | 611126 | La deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa 9 (déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 20) | Autosómica recesiva |
ACADM | 607008 | 1 | | 201450 | Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media | Autosómica recesiva |
ACADS | 606885 | 12 | | 201470 | Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena corta | Autosómica recesiva |
ACADSB | 600301 | 10 | | 610006 | Déficit de 2-metilbutiril-CoA deshidrogenasa | Autosómica recesiva |
ACADVL | 609575 | 17 | | 201475 | Deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga | Autosómica recesiva |
ACAT1 | 607809 | 11 | | 203750 | Aciduria α-metil-acetoacética (deficiencia de β-cetotiolasa) | Autosómica recesiva |
ACE | 106180 | 17 | | 267430 | Disgenesia tubular renal | Autosómica recesiva |
ACO2 | 100850 | 22 | | 614559 | Degeneración cerebelosa-retiniana infantil | Autosómica recesiva |
ACOX1 | 609751 | 17 | | 264470 | Deficiencia de acil-CoA oxidasa peroxisomal | Autosómica recesiva |
ACOX2 | 601641 | 3 | | 617308 | Defecto congénito de la síntesis de ácidos biliares tipo 6 | Autosómica recesiva |
ACP5 | 171640 | 19 | | 607944 | Espondiloencondrodisplasia | Autosómica recesiva |
ACSF3 | 614245 | 16 | | 614265 | Acidemia malónica y metilmalónica combinada | Autosómica recesiva |
ACTA1 | 102610 | 1 | | 161800*; 255310* | Miopatía nemalínica 3; Miopatía congénita por desproporción del tipo de fibra | Autosómica recesiva* |
ACY1 | 104620 | 3 | | 609924 | Deficiencia de aminoacilasa 1 | Autosómica recesiva |
ADA | 608958 | 20 | | 102700 | Inmunodeficiencia combinada grave por deficiencia de adenosina desaminasa (ADA) | Autosómica recesiva |
ADA2 | 607575 | 22 | CECR1 | 615688 | Síndrome de vasculitis, autoinflamación, inmunodeficiencia y defectos hematológicos | Autosómica recesiva |
ADAM9 | 602713 | 8 | | 612775 | Distrofia de conos y bastones tipo 9 | Autosómica recesiva |
ADAMTS10 | 608990 | 19 | | 277600 | Síndrome de Weill-Marchesani 1 | Autosómica recesiva |
ADAMTS13 | 604134 | 9 | | 274150 | Púrpura trombocitopénica trombótica congénita (síndrome de Schulman-Upshaw) | Autosómica recesiva |
ADAMTS17 | 607511 | 15 | | 613195 | Síndrome de Weill-Marchesani 4 | Autosómica recesiva |
ADAMTS18 | 607512 | 16 | | 615458 | Microcórnea con atrofia coriorretiniana miópica y telecanto | Autosómica recesiva |
ADAMTS2 | 604539 | 5 | | 225410 | Síndrome de Ehlers-Danlos tipo dermatosparaxis | Autosómica recesiva |
ADAMTSL2 | 612277 | 9 | | 231050 | Displasia geleofísica tipo 1 | Autosómica recesiva |
ADAMTSL4 | 610113 | 1 | | 225200; 225100 | Ectopia de cristalino y pupila; Ectopia de cristalino aislada tipo 2 | Autosómica recesiva |
ADAR | 146920 | 1 | | 615010 | Síndrome de Aicardi-Goutières tipo 6 | Autosómica recesiva |
ADAT3 | 615302 | 19 | | 615286 | Discapacidad intelectual tipo 36 | Autosómica recesiva |
ADGRG1 | 604110 | 16 | GPR56 | 606854 | Polimicrogiria frontoparietal bilateral | Autosómica recesiva |
ADGRG6 | 612243 | 6 | | 616503 | Síndrome de contractura congénita letal 9 | Autosómica recesiva |
ADGRV1 | 602851 | 5 | GPR98 | 605472 | Síndrome de Usher tipo 2C | Autosómica recesiva, herencia digénica (gen PDZD7) |
ADK | 102750 | 10 | | 614300 | Hipermetioninemia por deficiencia de adenosina quinasa | Autosómica recesiva |
ADSL | 608222 | 22 | | 103050 | Deficiencia de adenilsuccinato liasa | Autosómica recesiva |
ADSS1 | 612498 | 14 | ADSSL1 | 617030 | Miopatía distal 5 | Autosómica recesiva |
AFG3L2 | 604581 | 18 | | 614487 | Ataxia espástica autosómica recesiva tipo 5 | Autosómica recesiva |
AFP | 104150 | 4 | | 615969 | Deficiencia de alfa-fetoproteína | Autosómica recesiva |
AGA | 613228 | 4 | | 208400 | Aspartilglucosaminuria (deficiencia de aspartilglucosaminidasa) | Autosómica recesiva |
AGBL5 | 615900 | 2 | | 617023 | Retinosis pigmentaria tipo 75 | Autosómica recesiva |
AGK | 610345 | 7 | | 614691; 212350 | Catarata tipo 38; Síndrome de Sengers | Autosómica recesiva |
AGL | 610860 | 1 | | 232400 | Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 3 | Autosómica recesiva |
AGPAT2 | 603100 | 9 | | 608594 | Lipodistrofia generalizada congénita (síndrome de Berardinelli-Seip) | Autosómica recesiva |
AGPS | 603051 | 2 | | 600121 | Condrodisplasia punctata rizomélica tipo 3 | Autosómica recesiva |
AGRN | 103320 | 1 | | 615120 | Síndrome miasténico congénito tipo 8 | Autosómica recesiva |
AGT | 106150 | 1 | | 267430 | Disgenesia tubular renal | Autosómica recesiva |
AGTR1 | 106165 | 3 | | 267430 | Disgenesia tubular renal | Autosómica recesiva |
AGXT | 604285 | 2 | | 259900 | Hiperoxaluria primaria tipo 1 | Autosómica recesiva |
AHCY | 180960 | 20 | | 613752 | Hipermetioninemia con deficiencia de S-adenosil homocisteína (AdoHcy) hidrolasa | Autosómica recesiva |
AHI1 | 608894 | 6 | | 608629 | Síndrome de Joubert tipo 3 | Autosómica recesiva |
AICDA | 605257 | 12 | | 605258 | Inmunodeficiencia con hiper-IgM tipo 2 | Autosómica recesiva |
AIMP1 | 603605 | 4 | | 260600 | Leucodistrofia hipomielinizante tipo 3 | Autosómica recesiva |
AIMP2 | 600859 | 7 | | 618006 | Leucodistrofia hipomielinizante tipo 17 | Autosómica recesiva |
AIPL1 | 604392 | 17 | | 604393 | Amaurosis congénita de Leber tipo 4 | Autosómica recesiva |
AIRE | 607358 | 21 | | 240300* | Síndrome de la poliendocrinopatía autoinmune tipo 1 | Autosómica recesiva* |
AK1 | 103000 | 9 | | 612631 | Anemia hemolítica por deficiencia de adenilato quinasa | Autosómica recesiva |
AK2 | 103020 | 1 | | 267500 | Disgenesia reticular | Autosómica recesiva |
AKR1C2 | 600450 | 10 | | 614279 | Trastorno del desarrollo sexual 46,XY por deficiencia testicular de 17,20-desmolasa | Autosómica recesiva |
AKR1D1 | 604741 | 7 | | 235555 | Defecto congénito de la síntesis de ácidos biliares tipo 2 | Autosómica recesiva |
ALAD | 125270 | 9 | | 612740 | Porfiria hepática aguda | Autosómica recesiva |
ALB | 103600 | 4 | | 616000 | Analbuminemia | Autosómica recesiva |
ALDH18A1 | 138250 | 10 | | 616586; 219150 | Paraplejía espástica autosómica recesiva tipo 9B; Cutis laxa tipo 3A (síndrome de De Barsy) | Autosómica recesiva |
ALDH1A3 | 600463 | 15 | | 615113 | Microftalmia aislada tipo 8 | Autosómica recesiva |
ALDH3A2 | 609523 | 17 | | 270200 | Síndrome de Sjögren-Larsson | Autosómica recesiva |
ALDH4A1 | 606811 | 1 | | 239510 | Hiperprolinemia tipo 2 | Autosómica recesiva |
ALDH5A1 | 610045 | 6 | | 271980 | Déficit de la succinico semialdehido deshidrogenasa | Autosómica recesiva |
ALDH6A1 | 603178 | 14 | | 614105 | Deficiencia de metilmalonato semialdehído deshidrogenasa | Autosómica recesiva |
ALDH7A1 | 107323 | 5 | | 266100 | Epilepsia dependiente de piridoxina | Autosómica recesiva |
ALDOA | 103850 | 16 | | 611881 | Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 12 | Autosómica recesiva |
ALDOB | 612724 | 9 | | 229600 | Intolerancia hereditaria a la fructosa | Autosómica recesiva |
ALG1 | 605907 | 16 | | 608540 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1K | Autosómica recesiva |
ALG11 | 613666 | 13 | | 613661 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1P | Autosómica recesiva |
ALG12 | 607144 | 22 | | 607143 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1G | Autosómica recesiva |
ALG2 | 607905 | 9 | | 616228 | Síndrome miasténico congénito tipo 14 | Autosómica recesiva |
ALG3 | 608750 | 3 | | 601110 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1D | Autosómica recesiva |
ALG6 | 604566 | 1 | | 603147 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1C | Autosómica recesiva |
ALG8 | 608103 | 11 | | 608104 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1H | Autosómica recesiva |
ALG9 | 606941 | 11 | | 608776; 263210 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2; Síndrome Gillessen-Kaesbach-Nishimura | Autosómica recesiva |
ALMS1 | 606844 | 2 | | 203800 | Síndrome de Alström | Autosómica recesiva |
ALOX12B | 603741 | 17 | | 242100 | Ictiosis congénita autosómica recesiva (ICAR) tipo 2 | Autosómica recesiva |
ALOXE3 | 607206 | 17 | | 606545 | Ictiosis congénita autosómica recesiva (ICAR) tipo 3 | Autosómica recesiva |
ALPK3 | 617608 | 15 | | 618052 | Miocardiopatía hipertrófica familiar tipo 27 | Autosómica recesiva |
ALPL | 171760 | 1 | | 241500; 241510 | Hipofosfatasia infantil | Autosómica recesiva |
ALS2 | 606352 | 2 | | 205100; 606353; 607225 | Esclerosis lateral amiotrófica juvenil tipo 2; Esclerosis lateral primaria juvenil; Parálisis espástica ascendente de inicio en la lactancia | Autosómica recesiva |
ALX1 | 601527 | 12 | | 613456 | Displasia frontonasal tipo 3 | Autosómica recesiva |
ALX3 | 606014 | 1 | | 136760 | Displasia frontonasal tipo 1 | Autosómica recesiva |
ALX4 | 605420 | 11 | | 613451 | Displasia frontonasal tipo 2 | Autosómica recesiva |
AMACR | 604489 | 5 | | 214950; 614307 | Defecto congénito de la síntesis de ácidos biliares tipo 4; Deficiencia de alfa-metilacil-Coa racemasa | Autosómica recesiva |
AMBN | 601259 | 4 | | 616270 | Amelogénesis imperfecta tipo 1F | Autosómica recesiva |
AMH | 600957 | 19 | | 261550 | Síndrome del conducto mülleriano persistente tipo 1 y tipo 2 | Autosómica recesiva |
AMHR2 | 600956 | 12 | | 261550 | Síndrome del conducto mülleriano persistente tipo 2 | Autosómica recesiva |
AMN | 605799 | 14 | | 261100 | Anemia megaloblástica 1 (síndrome de Imerslund-Grasbeck) | Autosómica recesiva |
AMPD1 | 102770 | 1 | | 615511 | Miopatía por deficiencia de mioadenilato desaminasa | Autosómica recesiva |
AMPD2 | 102771 | 1 | | 615809 | Hipoplasia pontocerebelosa tipo 9 | Autosómica recesiva |
AMT | 238310 | 3 | | 605899 | Encefalopatía por glicina | Autosómica recesiva |
ANGPTL3 | 604774 | 1 | | 605019 | Hipobetalipoproteinemia familiar tipo 2 | Autosómica recesiva |
ANKS6 | 615370 | 9 | | 615382 | Nefronoptitis tipo 16 | Autosómica recesiva |
ANO10 | 613726 | 3 | | 613728 | Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 10 | Autosómica recesiva |
ANO5 | 608662 | 11 | | 611307 | Distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 12 (LGMD R12) | Autosómica recesiva |
ANTXR1 | 606410 | 2 | | 230740 | Síndrome GAPO | Autosómica recesiva |
ANTXR2 | 608041 | 4 | | 228600 | Síndrome de fibromatosis hialina | Autosómica recesiva |
AP1S1 | 603531 | 7 | | 609313 | Síndrome MEDNIK | Autosómica recesiva |
AP1S2 | 300629 | X | | 304340 | Discapacidad intelectual sindrómica ligada al X tipo 5 (síndrome de Pettigrew) | Ligada al X |
AP3B1 | 603401 | 5 | | 608233 | Síndrome de Hermansky-Pudlak tipo 2 | Autosómica recesiva |
AP3B2 | 602166 | 15 | | 617276 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 48 | Autosómica recesiva |
AP3D1 | 607246 | 19 | | 617050 | ?Síndrome de Hermansky-Pudlak tipo 10 | Autosómica recesiva |
AP4B1 | 607245 | 1 | | 614066 | Paraplejía espástica tipo 47 | Autosómica recesiva |
AP4E1 | 607244 | 15 | | 613744 | Paraplejía espástica tipo 51 | Autosómica recesiva |
AP4M1 | 602296 | 7 | | 612936 | Paraplejía espástica tipo 50 | Autosómica recesiva |
AP4S1 | 607243 | 14 | | 614067 | Paraplejía espástica tipo 52 | Autosómica recesiva |
AP5Z1 | 613653 | 7 | | 613647 | Paraplejía espástica tipo 48 | Autosómica recesiva |
APOC2 | 608083 | 19 | | 207750 | Hiperlipoproteinemia tipo 1B | Autosómica recesiva |
APOE | 107741 | 19 | | 269600 | Síndrome del histiocito azul marino | Autosómica recesiva |
APRT | 102600 | 16 | | 614723 | Deficiencia de adenina fosforibosiltransferasa (APRT) | Autosómica recesiva |
APTX | 606350 | 9 | | 208920 | Ataxia de inicio temprano con apraxia oculomotora e hipoalbuminemia (Ataxia - apraxia oculomotora tipo 1) | Autosómica recesiva |
AQP2 | 107777 | 12 | | 125800* | Diabetes insípida nefrogénica tipo 2 | Autosómica recesiva* |
AR | 313700 | X | | 300068 | Síndrome de insensibilidad a los andrógenos | Ligada al X |
ARFGEF2 | 605371 | 20 | | 608097 | Heterotopía nodular periventricular con microcefalia | Autosómica recesiva |
ARG1 | 608313 | 6 | | 207800 | Argininemia (deficiencia de arginasa) | Autosómica recesiva |
ARHGDIA | 601925 | 17 | | 615244 | Síndrome nefrótico tipo 8 | Autosómica recesiva |
ARHGEF18 | 616432 | 19 | | 617433 | Retinosis pigmentaria tipo 78 | Autosómica recesiva |
ARL13B | 608922 | 3 | | 612291 | Síndrome de Joubert tipo 8 | Autosómica recesiva |
ARL2BP | 615407 | 16 | | 615434 | Retinosis pigmentaria con o sin situs inversus | Autosómica recesiva |
ARL6 | 608845 | 3 | | 600151 | Síndrome de Bardet-Biedl tipo 3 | Autosómica recesiva |
ARMC9 | 617612 | 2 | | 617622 | Síndrome Joubert tipo 30 | Autosómica recesiva |
ARPC1B | 604223 | 7 | | 617718 | Inmunodeficiencia tipo 71, con enfermedad inflamatoria y trombocitopenia congénita | Autosómica recesiva |
ARSA | 607574 | 22 | | 250100 | Leucodistrofia metacromática | Autosómica recesiva |
ARSB | 611542 | 5 | | 253200 | Mucopolisacaridosis tipo 6 (síndrome de Maroteaux-Lamy) | Autosómica recesiva |
ARSL | 300180 | X | ARSE | 302950 | Condrodisplasia punctata braquitelefalángica | Ligada al X |
ARV1 | 611647 | 1 | | 617020 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 38 | Autosómica recesiva |
ARX | 300382 | X | | 308350; 300215; 309510 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 1; Trastornos del desarrollo asociados al gen ARX | Ligada al X |
ASAH1 | 613468 | 8 | | 228000; 159950 | Lipogranulomatosis de Farber; Atrofia muscular espinal con epilepsia mioclónica progresiva | Autosómica recesiva |
ASL | 608310 | 7 | | 207900 | Aciduria argininosuccínica | Autosómica recesiva |
ASNS | 108370 | 7 | | 615574 | Deficiencia de asparagina sintetasa | Autosómica recesiva |
ASPA | 608034 | 17 | | 271900 | Enfermedad de Canavan | Autosómica recesiva |
ASPH | 600582 | 8 | | 601552 | Síndrome de Traboulsi | Autosómica recesiva |
ASPM | 605481 | 1 | | 608716 | Microcefalia primaria tipo 5, autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
ASS1 | 603470 | 9 | | 215700 | Citrulinemia tipo 1 | Autosómica recesiva |
ATAD1 | 614452 | 10 | | 618011 | Hiperekplexia tipo 4 | Autosómica recesiva |
ATF6 | 605537 | 1 | | 616517 | Acromatopsia tipo 7 | Autosómica recesiva |
ATIC | 601731 | 2 | | 608688 | AICA ribosiduria por déficit de ATIC | Autosómica recesiva |
ATM | 607585 | 11 | | 208900 | Ataxia-telangiectasia | Autosómica recesiva |
ATOH7 | 609875 | 10 | | 221900 | Vítreo primario hiperplásico persistente | Autosómica recesiva |
ATP13A2 | 610513 | 1 | | 606693; 617225 | Síndrome de Kufor-Rakeb; Paraplejía espástica tipo 78 | Autosómica recesiva |
ATP2A1 | 108730 | 16 | | 601003 | Miopatía de Brody | Autosómica recesiva |
ATP6V0A2 | 611716 | 12 | | 219200; 278250 | Cutis laxa autosómica recesiva tipo 2A; Síndrome de la piel arrugada | Autosómica recesiva |
ATP6V0A4 | 605239 | 7 | | 602722 | Acidosis tubular renal distal autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
ATP6V1A | 607027 | 3 | | 617403 | Cutis laxa autosómica recesiva tipo 2D | Autosómica recesiva |
ATP6V1B1 | 192132 | 2 | | 267300 | Acidosis tubular renal distal autosómica recesiva con pérdida auditiva | Autosómica recesiva |
ATP6V1E1 | 108746 | 22 | | 617402 | Cutis laxa autosómica recesiva tipo 2C | Autosómica recesiva |
ATP7A | 300011 | X | | 309400; 304150 | Enfermedad de Menkes; Síndrome del cuerno occipital | Ligada al X |
ATP7B | 606882 | 13 | | 277900 | Enfermedad de Wilson | Autosómica recesiva |
ATP8B1 | 602397 | 18 | | 211600; 243300 | Colestasis intrahepática (CI) familiar progresiva tipo 1; CI recurrente benigna tipo 1 | Autosómica recesiva |
ATR | 601215 | 3 | | 210600 | Síndrome de Seckel tipo 1 | Autosómica recesiva |
ATRX | 300032 | X | | 309580; 301040 | Síndrome de discapacidad intelectual y facies hipotónica ligado al X; Síndrome de alfa talasemia y discapacidad intelectual | Ligada al X |
AUH | 600529 | 9 | | 250950 | Aciduria 3-metilglutacónica tipo 1 | Autosómica recesiva |
AURKC | 603495 | 19 | | 243060 | Fallo espermatogénico tipo 5 | Autosómica recesiva |
AVIL | 613397 | 12 | | 618594 | Síndrome nefrótico, tipo 21 | Autosómica recesiva |
B2M | 109700 | 15 | | 241600 | Inmunodeficiencia tipo 43 | Autosómica recesiva |
B3GALNT2 | 610194 | 1 | | 615181 | Distrofia muscular-distroglicanopatía congénita tipo 11A | Autosómica recesiva |
B3GALT6 | 615291 | 1 | | 615349 | Síndrome espondilodisplásico de Ehlers-Danlos tipo 2 | Autosómica recesiva |
B3GAT3 | 606374 | 11 | | 245600 | Luxaciones múltiples, baja estatura, dismorfia craneofacial con o sin defectos congénitos del corazón | Autosómica recesiva |
B3GLCT | 610308 | 13 | B3GALTL | 261540 | Síndrome de Peters-plus | Autosómica recesiva |
B4GALNT1 | 601873 | 12 | | 609195 | Paraplejía espástica tipo 26 | Autosómica recesiva |
B4GALT1 | 137060 | 9 | | 607091 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2D | Autosómica recesiva |
B4GALT7 | 604327 | 5 | | 130070 | Síndrome de Ehlers-Danlos espondilodisplásico tipo 1 | Autosómica recesiva |
B4GAT1 | 605517 | 11 | | 615287 | Distrofia muscular-distroglicanopatía congénita tipo 13A | Autosómica recesiva |
B9D1 | 614144 | 17 | | 617120; 614209 | Síndrome de Joubert tipo 27; ?Síndrome de Meckel tipo 9 | Autosómica recesiva |
B9D2 | 611951 | 19 | | 614175; 614175 | Síndrome de Joubert tipo 34; ?Síndrome de Meckel tipo 10 | Autosómica recesiva |
BBS1 | 209901 | 11 | | 209900 | Síndrome de Bardet Bieldl tipo 1 | Autosómica recesiva |
BBS10 | 610148 | 12 | | 615987 | Síndrome de Bardet Bieldl tipo 10 | Autosómica recesiva |
BBS12 | 610683 | 4 | | 615989 | Síndrome de Bardet Bieldl tipo 12 | Autosómica recesiva |
BBS2 | 606151 | 16 | | 615981 | Síndrome de Bardet Bieldl tipo 2 | Autosómica recesiva |
BBS4 | 600374 | 15 | | 615982 | Síndrome de Bardet Bieldl tipo 4 | Autosómica recesiva |
BBS5 | 603650 | 2 | | 615983 | Síndrome de Bardet Bieldl tipo 5 | Autosómica recesiva |
BBS7 | 607590 | 4 | | 615984 | Síndrome de Bardet Bieldl tipo 7 | Autosómica recesiva |
BBS9 | 607968 | 7 | | 615986 | Síndrome de Bardet Bieldl tipo 9 | Autosómica recesiva |
BCAT2 | 113530 | 19 | | 618850 | ?Hipervalinemia o hiperleucina-isoleucina | Autosómica recesiva |
BCHE | 177400 | 3 | | 617936 | Deficiencia de butirilcolinesterasa | Autosómica recesiva |
BCKDHA | 608348 | 19 | | 248600 | Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce tipo 1A | Autosómica recesiva |
BCKDHB | 248611 | 6 | | 248600 | Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce tipo 1B | Autosómica recesiva |
BCKDK | 614901 | 16 | | 614923 | Deficiencia de cetoácido deshidrogenasa quinasa de cadena ramificada | Autosómica recesiva |
BCL10 | 603517 | 1 | | 616098 | ?Inmunodeficiencia tipo 37 | Autosómica recesiva |
BCS1L | 603647 | 2 | | 256000 | Síndrome de Leigh y trastornos asociados al gen BCS1L | Autosómica recesiva |
BEST1 | 607854 | 11 | | 611809 | Bestrofinopatía, AR | Autosómica recesiva |
BFSP1 | 603307 | 20 | | 611391* | Catarata tipo 33 | Autosómica recesiva* |
BHLHA9 | 615416 | 17 | | 609432 | Sindactilia mesoaxial sinostótica con reducción de las falanges | Autosómica recesiva |
BIN1 | 601248 | 2 | | 255200 | Miopatía centronuclear | Autosómica recesiva |
BLM | 604610 | 15 | | 210900 | Síndrome de Bloom | Autosómica recesiva |
BLNK | 604515 | 10 | | 613502 | ?Agammaglobulinemia 4 | Autosómica recesiva |
BLOC1S3 | 609762 | 19 | | 614077 | Síndrome de Hermansky-Pudlak tipo 8 | Autosómica recesiva |
BLOC1S6 | 604310 | 15 | PLDN | 614171 | ?Síndrome de Hermansky-Pudlak tipo 9 | Autosómica recesiva |
BLVRA | 109750 | 7 | | 614156* | Hiperbiliverdinemia | Autosómica recesiva* |
BMP1 | 112264 | 8 | | 614856 | Osteogénesis imperfecta tipo 13 | Autosómica recesiva |
BMPER | 608699 | 7 | | 608022 | Diafanoespondilodisostosis | Autosómica recesiva |
BMPR1B | 603248 | 4 | | 609441 | Displasia acromesomélica tipo Demirhan | Autosómica recesiva |
BOLA3 | 613183 | 2 | | 614299 | Síndrome de disfunciones mitocondriales múltiples 2 con hiperglicemia | Autosómica recesiva |
BPGM | 613896 | 7 | | 222800 | Eritrocitosis familiar 8 | Autosómica recesiva |
BPNT2 | 614010 | 8 | IMPAD1 | 614078 | Crondoplasia con luxaciones articulares tipo gPAPP | Autosómica recesiva |
BRAT1 | 614506 | 7 | | 614498; 618056 | Rigidez neonatal letal y síndrome de convulsiones mutifocales; Trastorno del neurodesarrollo con atrofia cerebelosa y con o sin convulsiones. | Autosómica recesiva |
BRF1 | 604902 | 14 | | 616202 | Síndrome cerebeloso-facial-dental | Autosómica recesiva |
BRIP1 | 605882 | 17 | | 609054 | Anemia de Fanconi grupo de complementación J | Autosómica recesiva |
BRWD3 | 300553 | X | | 300659 | Discapacidad intelectual ligada al X tipo 93 | Ligada al X |
BSCL2 | 606158 | 11 | | 269700; 615924 | Lipodistrofia congénita tipo 2; Encefalopatía progresiva | Autosómica recesiva |
BSND | 606412 | 1 | | 602522 | Síndrome de Bartter tipo 4A | Autosómica recesiva |
BTD | 609019 | 3 | | 253260 | Deficiencia de biotinidasa | Autosómica recesiva |
BTK | 300300 | X | | 300755 | Agammaglobulinemia ligada al X (XLA) tipo 1 | Ligada al X |
BUB1B | 602860 | 15 | | 257300 | Síndrome de aneuploidía en mosaico variegada 1 | Autosómica recesiva |
C12orf57 | 615140 | 12 | | 218340 | Síndrome de Temtamy | Autosómica recesiva |
C12orf65 | 613541 | 12 | | 613559 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 7; Paraplejía espástica tipo 55 | Autosómica recesiva |
C19orf12 | 614297 | 19 | | 614298* | Neurodegeneración con acumulación cerebral de hierro tipo 4 | Autosómica recesiva* |
C1QA | 120550 | 1 | | 613652 | Deficiencia de C1q | Autosómica recesiva |
C1QB | 120570 | 1 | | 613652 | Deficiencia de C1q | Autosómica recesiva |
C1QBP | 601269 | 17 | | 617713 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 33 | Autosómica recesiva |
C1QC | 120575 | 1 | | 613652 | Deficiencia de C1q | Autosómica recesiva |
C1S | 120580 | 12 | | 613783 | Deficiencia de C1s | Autosómica recesiva |
C2 | 613927 | 6 | | 217000 | Deficiencia del componente 2 del complemento (C2) | Autosómica recesiva |
C2CD3 | 615944 | 11 | | 615948 | Síndrome orofaciodigital tipo 14 | Autosómica recesiva |
C3 | 120700 | 19 | | 613779 | Deficiencia del componente 3 del complemento (C3) | Autosómica recesiva |
C5 | 120900 | 9 | | 609536 | Deficiencia del componente 5 del complemento (C5) | Autosómica recesiva |
C6 | 217050 | 5 | | 612446 | Deficiencia del componente 6 del complemento (C6) | Autosómica recesiva |
C7 | 217070 | 5 | | 610102 | Deficiencia del componente 7 del complemento (C7) | Autosómica recesiva |
C8B | 120960 | 1 | | 613789 | Deficiencia del componente 8 del complemento (C8) tipo 2 | Autosómica recesiva |
C8orf37 | 614477 | 8 | | 617406; 614500 | Síndrome de Bardet-Biedl tipo 21; Distrofia de conos y bastones tipo 16 y retinosis pigmentaria tipo 64 | Autosómica recesiva |
CA12 | 603263 | 15 | | 143860 | Hiperclorhidrosis aislada | Autosómica recesiva |
CA2 | 611492 | 8 | | 259730 | Osteopetrosis con acidosis tubular renal (osteopetrosis autosómica recesiva tipo 3) | Autosómica recesiva |
CA5A | 114761 | 16 | | 615751 | Deficiencia de anhidrasa carbónica VA | Autosómica recesiva |
CA8 | 114815 | 8 | | 613227 | Síndrome de ataxia cerebelosa, discapacidad intelectual y desequilibrio | Autosómica recesiva |
CABP2 | 607314 | 11 | | 614899 | Sordera autosómica recesiva tipo 93 | Autosómica recesiva |
CABP4 | 608965 | 11 | | 610427 | Ceguera nocturna estacionaria congénita tipo 2B | Autosómica recesiva |
CACNA1D | 114206 | 3 | | 614896 | Disfunción y sordera del ganglio sinoauricular | Autosómica recesiva |
CACNA2D4 | 608171 | 12 | | 610478 | Distrofia de cono retiniano 4 | Autosómica recesiva |
CAD | 114010 | 2 | | 616457 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 50 | Autosómica recesiva |
CALCRL | 114190 | 2 | | 618773 | ?Malformación linfática tipo 8 | Autosómica recesiva |
CANT1 | 613165 | 17 | | 251450; 617719 | Displasia de Desbuquois tipo 1; Displasia epifisaria múltiple tipo 7 | Autosómica recesiva |
CAPN1 | 114220 | 11 | | 616907 | Paraplejía espástica tipo 76 | Autosómica recesiva |
CAPN3 | 114240 | 15 | | 253600 | Distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 1 (LGMD R1) | Autosómica recesiva |
CARD11 | 607210 | 7 | | 615206 | Inmunodeficiencia tipo 11A | Autosómica recesiva |
CARD9 | 607212 | 9 | | 212050 | Candidiasis familiar tipo 2 | Autosómica recesiva |
CARS2 | 612800 | 13 | | 616672 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 27 | Autosómica recesiva |
CASQ2 | 114251 | 1 | | 611938 | Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica tipo 2 | Autosómica recesiva |
CASR | 601199 | 3 | | 239200* | Hiperparatiroidismo neonatal | Autosómica recesiva* |
CAST | 114090 | 5 | | 616295 | Síndrome de descamación cutánea, leuconiquia, queratosis punctata acral, quelitis, almohadillas de nudillo | Autosómica recesiva |
CAT | 115500 | 11 | | 614097 | Acatalasemia | Autosómica recesiva |
CATSPER1 | 606389 | 11 | | 612997 | Fallo espermatogénico tipo 7 | Autosómica recesiva |
CAVIN1 | 603198 | 17 | PTRF | 613327 | Lipodistrofia generalizada congénita tipo 4 | Autosómica recesiva |
CBLIF | 609342 | 11 | GIF | 261000 | Deficiencia del factor intrínseco | Autosómica recesiva |
CBS | 613381 | 21 | | 236200 | Homocistinuria por deficiencia de cistationina beta-sintasa | Autosómica recesiva |
CC2D1A | 610055 | 19 | | 608443 | Discapacidad intelectual tipo 3 | Autosómica recesiva |
CC2D2A | 612013 | 4 | | 612285; 612284 | Síndrome de Joubert tipo 9; ?Síndrome de Meckel tipo 6 | Autosómica recesiva |
CCBE1 | 612753 | 18 | | 235510 | Linfangiectasias-linfedema tipo Hennekam 1 | Autosómica recesiva |
CCDC103 | 614677 | 17 | | 614679 | Discinesia ciliar primaria tipo 17 | Autosómica recesiva |
CCDC115 | 613734 | 2 | | 616828 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2O | Autosómica recesiva |
CCDC174 | 616735 | 3 | | 616816 | Hipotonía infantil con retraso psicomotor | Autosómica recesiva |
CCDC39 | 613798 | 3 | | 613807 | Discinesia ciliar primaria tipo 14 | Autosómica recesiva |
CCDC40 | 613799 | 17 | | 613808 | Discinesia ciliar primaria tipo 15 | Autosómica recesiva |
CCDC65 | 611088 | 12 | | 615504 | Discinesia ciliar primaria tipo 27 | Autosómica recesiva |
CCDC8 | 614145 | 19 | | 614205 | Síndrome 3M tipo 3 | Autosómica recesiva |
CCDC88C | 611204 | 14 | | 236600 | Hidrocefalia congénita tipo 1 | Autosómica recesiva |
CCN6 | 603400 | 6 | WISP3 | 208230 | Artropatía pseudorreumatoide progresiva infantil | Autosómica recesiva |
CCNO | 607752 | 5 | | 615872 | Discinesia ciliar primaria tipo 29 | Autosómica recesiva |
CD19 | 107265 | 16 | | 613493 | Inmunodeficiencia común variable tipo 3 | Autosómica recesiva |
CD247 | 186780 | 1 | | 610163 | ?Inmunodeficiencia tipo 25 | Autosómica recesiva |
CD27 | 186711 | 12 | | 615122 | Síndrome linfoproliferativo autosómico recesivo tipo 2 | Autosómica recesiva |
CD2AP | 604241 | 6 | | 607832* | Glomeruloesclerosis focal y segmentaria tipo 3, susceptibilidad | Autosómica recesiva* |
CD320 | 606475 | 19 | | 613646 | Aciduria metilmalónica por defectos del receptor de la transcobalamina | Autosómica recesiva |
CD36 | 173510 | 7 | | 608404 | Deficiencia de glucoproteína plaquetaria 4 | Autosómica recesiva |
CD3D | 186790 | 11 | | 615617 | Inmunodeficiencia tipo 19 | Autosómica recesiva |
CD3E | 186830 | 11 | | 615615 | Inmunodeficiencia tipo 18 | Autosómica recesiva |
CD3G | 186740 | 11 | | 615607 | Inmunodeficiencia tipo 17 por deficiencia de CD3 gamma | Autosómica recesiva |
CD40 | 109535 | 20 | | 606843 | Inmunodeficiencia con hiper-IgM tipo 3 | Autosómica recesiva |
CD40LG | 300386 | X | | 308230 | Síndrome de hiper-IgM tipo 1 (inmunodeficiencia ligada al X con hiper-IgM tipo 1) | Ligada al X |
CD55 | 125240 | 1 | | 226300 | Hiperactivación del complemento, trombosis angiopática y enteropatía perdedora de proteínas (CHAPLE) | Autosómica recesiva |
CD59 | 107271 | 11 | | 612300 | Deficiencia primaria de CD59 | Autosómica recesiva |
CD79A | 112205 | 19 | | 613501 | Agammaglobulinemia tipo 3 | Autosómica recesiva |
CD79B | 147245 | 17 | | 612692 | Agammaglobulinemia tipo 6 | Autosómica recesiva |
CD81 | 186845 | 11 | | 613496 | Inmunodeficiencia común variable tipo 6 | Autosómica recesiva |
CD8A | 186910 | 2 | | 608957 | Deficiencia familiar de CD8 | Autosómica recesiva |
CDAN1 | 607465 | 15 | | 224120 | Anemia diseritropoyética congénita tipo 1A | Autosómica recesiva |
CDC14A | 603504 | 1 | | 616958 | Sordera autosómica recesiva tipo 105 | Autosómica recesiva |
CDC45 | 603465 | 22 | | 617063 | Síndrome de Meirer-Gorlin tipo 7 | Autosómica recesiva |
CDCA7 | 609937 | 2 | | 616910 | Síndrome de inmunodeficiencia, inestabilidad centromérica y anomalías faciales tipo 3 | Autosómica recesiva |
CDH11 | 600023 | 16 | | 211380 | Síndrome de Elsahy-Waters | Autosómica recesiva |
CDH23 | 605516 | 10 | | 601386; 601067 | Sordera autosómica recesiva tipo 12; Síndrome de Usher tipo 1D | Autosómica recesiva |
CDH3 | 114021 | 16 | | 225280 | Displasia ectodérmica, ectrodactilia y distrofia macular | Autosómica recesiva |
CDHR1 | 609502 | 10 | | 613660 | Distrofia de conos y bastones tipo 15 | Autosómica recesiva |
CDIN1 | 615626 | 15 | C15orf41 | 615631 | Anemia diseritropoyética congénita tipo 1B | Autosómica recesiva |
CDK10 | 603464 | 16 | | 617694 | Síndrome de Al Kaissi | Autosómica recesiva |
CDK5RAP2 | 608201 | 9 | | 604804 | Microcefalia primaria tipo 3, autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
CDSN | 602593 | 6 | | 270300 | Síndrome de descamación de la piel | Autosómica recesiva |
CDT1 | 605525 | 16 | | 613804 | Síndrome de Meier-Gorli tipo 4 | Autosómica recesiva |
CEBPE | 600749 | 14 | | 245480 | Deficiencia gránulo específica | Autosómica recesiva |
CENPF | 600236 | 1 | | 243605 | Síndrome de Stromme | Autosómica recesiva |
CENPJ | 609279 | 13 | | 608393 | Microcefalia primaria autosómica recesiva tipo 6 | Autosómica recesiva |
CEP104 | 616690 | 1 | | 616781 | Síndrome de Joubert tipo 25 | Autosómica recesiva |
CEP120 | 613446 | 5 | | 616300 | Displasia torácica con costillas cortas tipo 13 con o sin polidactilia | Autosómica recesiva |
CEP135 | 611423 | 4 | | 614673 | Microcefalia primaria autosómica recesiva tipo 8 | Autosómica recesiva |
CEP152 | 613529 | 15 | | 614852 | Microcefalia primaria autosómica recesiva tipo 9 | Autosómica recesiva |
CEP164 | 614848 | 11 | | 614845 | Nefronoptisis tipo 15 | Autosómica recesiva |
CEP19 | 615586 | 3 | | 615703 | Obesidad mórbida y oligospermia | Autosómica recesiva |
CEP290 | 610142 | 12 | | 611134; 610188; 611755 | Síndrome de Meckel tipo 4; Síndrome de Joubert tipo 5; Amaurosis congénita de Leber tipo 10 | Autosómica recesiva |
CEP41 | 610523 | 7 | | 614464 | Síndrome de Joubert tipo 15 | Autosómica recesiva |
CEP55 | 610000 | 10 | | 236500 | Síndrome de neuronas multinucleadas, anhidramnios, displasia renal, hipoplasia cerebelosa y hidranencefalia | Autosómica recesiva |
CEP57 | 607951 | 11 | | 614114 | Síndrome de aneuploidía en mosaico variegada tipo 2 | Autosómica recesiva |
CEP78 | 617110 | 9 | | 617236 | Distrofia de conos y bastones y pérdida auditiva | Autosómica recesiva |
CEP83 | 615847 | 12 | | 615862 | Nefronoptisis tipo 18 | Autosómica recesiva |
CERKL | 608381 | 2 | | 608380 | Retinosis pigmentaria tipo 26 | Autosómica recesiva |
CERS3 | 615276 | 15 | | 615023 | Ictiosis congénita autosómica recesiva (ICAR) tipo 9 | Autosómica recesiva |
CFAP43 | 617558 | 10 | | 617592 | Fallo espermatogénico tipo 19 | Autosómica recesiva |
CFAP53 | 614759 | 18 | | 614779 | Heterotaxia visceral tipo 6 autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
CFD | 134350 | 19 | | 613912 | Deficiencia del factor D del complemento | Autosómica recesiva |
CFH | 134370 | 1 | | 609814 | Déficit del factor H de complemento | Autosómica recesiva |
CFI | 217030 | 4 | | 610984 | Deficienica del factor I del complemento | Autosómica recesiva |
CFL2 | 601443 | 14 | | 610687 | Miopatía nemalínica típica tipo 7 | Autosómica recesiva |
CFTR | 602421 | 7 | | 219700 | Fibrosis quística | Autosómica recesiva |
CHAT | 118490 | 10 | | 254210 | Síndrome miasténico presináptico congénito tipo 6 | Autosómica recesiva |
CHKB | 612395 | 22 | | 602541 | Distrofia muscular congénita tipo megaconial | Autosómica recesiva |
CHM | 300390 | X | | 303100 | Coroideremia | Ligada al X |
CHMP1A | 164010 | 16 | | 614961 | Hipoplasia pontocerebelosa tipo 8 | Autosómica recesiva |
CHRNA1 | 100690 | 2 | | 253290 | Síndrome de pterigium múltiple letal | Autosómica recesiva |
CHRNB1 | 100710 | 17 | | 616314 | ?Síndrome miasténico congénito asociado a la deficiencia de AChR tipo 2C | Autosómica recesiva |
CHRND | 100720 | 2 | | 616322; 253290 | Síndrome miasténico congénito de canal rápido tipo 3B; Síndrome de pterigium múltiple letal | Autosómica recesiva |
CHRNE | 100725 | 17 | | 616324; 608931 | Síndrome miasténico congénito de canal rápido tipo 4B ; Síndrome miasténico congénito asociado a deficiencia del receptor de acetilcolina tipo 4C | Autosómica recesiva |
CHRNG | 100730 | 2 | | 265000; 253290 | Síndrome de pterigium múltiple tipo Escobar; Síndrome de pterigium múltiple letal | Autosómica recesiva |
CHST14 | 608429 | 15 | | 601776 | Síndrome de Ehlers-Danlos musculocontractural tipo 1 | Autosómica recesiva |
CHST3 | 603799 | 10 | | 143095 | Displasia esquelética relacionada con CHST3 | Autosómica recesiva |
CHST6 | 605294 | 16 | | 217800 | Distrofia corneal macular | Autosómica recesiva |
CHSY1 | 608183 | 15 | | 605282 | Síndrome de braquidactilia preaxial de Temtamy | Autosómica recesiva |
CHUK | 600664 | 10 | | 613630 | Síndrome de Cocoon | Autosómica recesiva |
CIB2 | 605564 | 15 | | 609439;614869 | Sordera autosómica recesiva tipo 48; Síndrome de Usher tipo 1J | Autosómica recesiva |
CIITA | 600005 | 16 | | 209920 | Síndrome de linfocito desnudo tipo 2 | Autosómica recesiva |
CILK1 | 612325 | 6 | ICK | 612651 | Síndrome endocrino-cerebro-osteodisplásico (síndrome ECO) | Autosómica recesiva |
CISD2 | 611507 | 4 | | 604928 | Síndrome de Wolfram 2 | Autosómica recesiva |
CIT | 605629 | 12 | | 617090 | Microcefalia primaria autosómico recesivo tipo 17 | Autosómica recesiva |
CKAP2L | 616174 | 2 | | 272440 | Síndrome de Filippi | Autosómica recesiva |
CLCF1 | 607672 | 11 | | 610313 | Síndrome de sudoración inducida por frío tipo 2 | Autosómica recesiva |
CLCN1 | 118425 | 7 | | 255700 | Miotonía congénita | Autosómica recesiva |
CLCN2 | 600570 | 3 | | 615651 | Leucoencefalopatía con ataxia | Autosómica recesiva |
CLCN7 | 602727 | 16 | | 611490 | Osteopetrosis autosómica recesiva tipo 4 | Autosómica recesiva |
CLCNKA | 602024 | 1 | | 613090 | Síndrome de Bartter tipo 4B | Herencia digénica (gen CLCNKB) |
CLCNKB | 602023 | 1 | | 607364; 613090 | Síndrome de Bartter tipo 3 | Autosómica recesiva; Herencia digénica (gen CLCNKB) |
CLDN1 | 603718 | 3 | | 607626 | Síndrome de ictiosis-hipotricosis-colangitis esclerosante | Autosómica recesiva |
CLDN10 | 617579 | 13 | | 617671 | Síndrome HELIX | Autosómica recesiva |
CLDN14 | 605608 | 21 | | 614035 | Sordera autosómica recesiva tipo 29 | Autosómica recesiva |
CLDN16 | 603959 | 3 | | 248250 | Hipomagnesemia renal tipo 3 | Autosómica recesiva |
CLDN19 | 610036 | 1 | | 248190 | Hipomagnesemia renal tipo 5 con afectación ocular grave | Autosómica recesiva |
CLMP | 611693 | 11 | | 615237 | Síndrome de intestino corto congénito | Autosómica recesiva |
CLN3 | 607042 | 16 | | 204200 | Lipofuscinosis neuronal ceroide tipo 3 | Autosómica recesiva |
CLN5 | 608102 | 13 | | 256731 | Lipofuscinosis neuronal ceroide tipo 5 | Autosómica recesiva |
CLN6 | 606725 | 15 | | 601780 | Lipofuscinosis neuronal ceroide tipo 6 | Autosómica recesiva |
CLN8 | 607837 | 8 | | 600143 | Lipofuscinosis neuronal ceroide tipo 8 | Autosómica recesiva |
CLP1 | 608757 | 11 | | 615803 | Hipoplasia pontocerebelosa tipo 10 | Autosómica recesiva |
CLPB | 616254 | 11 | | 616271 | Aciduria 3-metilglutacónica tipo 7 con cataratas, afectación neurológica y neutropenia | Autosómica recesiva |
CLPP | 601119 | 19 | | 614129 | Síndrome de Perrault tipo 3 | Autosómica recesiva |
CLRN1 | 606397 | 3 | | 276902 | Síndrome de Usher tipo 3A | Autosómica recesiva |
CNGA1 | 123825 | 4 | | 613756 | Retinosis pigmentaria tipo 49 | Autosómica recesiva |
CNGA3 | 600053 | 2 | | 216900 | Acromatopsia tipo 2 | Autosómica recesiva |
CNGB1 | 600724 | 16 | | 613767 | Retinosis pigmentaria tipo 45 | Autosómica recesiva |
CNGB3 | 605080 | 8 | | 262300 | Acromatopsia tipo 3 | Autosómica recesiva |
CNNM2 | 607803 | 10 | | 616418* | Hipomagnesemia, convulsiones y discapacidad intelectual | Autosómica recesiva* |
CNNM4 | 607805 | 2 | | 217080 | Síndrome de Jalili | Autosómica recesiva |
CNPY3 | 610774 | 6 | | 617929 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 60 | Autosómica recesiva |
CNTNAP1 | 602346 | 17 | | 616286 | Síndrome de contractura congénita letal tipo 7 | Autosómica recesiva |
CNTNAP2 | 604569 | 7 | | 610042 | Síndrome similar a Pitt-Hopkins 1 | Autosómica recesiva |
COA6 | 614772 | 1 | | 616501 | Cardioencefalomiopatía infantil por deficiencia de citocromo c oxidasa 4 | Autosómica recesiva |
COA8 | 616003 | 14 | APOPT1 | 619061 | Déficit del complejo mitocondrial IV nuclear tipo 17 | Autosómica recesiva |
COASY | 609855 | 17 | | 615643 | Neurodegeneración con acumulación de hierro en el cerebro 6 | Autosómica recesiva |
COG1 | 606973 | 17 | | 611209 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2G | Autosómica recesiva |
COG4 | 606976 | 16 | | 613489 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2J | Autosómica recesiva |
COG5 | 606821 | 7 | | 613612 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2I | Autosómica recesiva |
COG6 | 606977 | 13 | | 614576; 615328 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2L; Síndrome de Shaheen | Autosómica recesiva |
COG7 | 606978 | 16 | | 608779 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2E | Autosómica recesiva |
COG8 | 606979 | 16 | | 611182 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2H | Autosómica recesiva |
COL11A1 | 120280 | 1 | | 228520 | Fibrocondrogénesis tipo 1 | Autosómica recesiva |
COL11A2 | 120290 | 6 | | 215150 | Displasia otoespondilomegaepifisaria | Autosómica recesiva |
COL13A1 | 120350 | 10 | | 616720 | Síndrome miasténico congénito tipo 19 | Autosómica recesiva |
COL17A1 | 113811 | 10 | | 226650 | Epidermólisis ampollosa juntural (EAJ) tipo no Herlitz | Autosómica recesiva |
COL18A1 | 120328 | 21 | | 267750 | Síndrome Knobloch tipo 1 | Autosómica recesiva |
COL1A2 | 120160 | 7 | | 225320 | Síndrome de Ehlers Danlos tipo cardiaco valvular | Autosómica recesiva |
COL25A1 | 610004 | 4 | | 616219 | Fibrosis congénita de los músculos extraoculares tipo 5 | Autosómica recesiva |
COL27A1 | 608461 | 9 | | 615155 | Síndrome de Steel | Autosómica recesiva |
COL4A3 | 120070 | 2 | | 203780 | Síndrome de Alport autosómico recesivo tipo 2 | Autosómica recesiva |
COL4A4 | 120131 | 2 | | 203780 | Síndrome de Alport autosómico recesivo tipo 2 | Autosómica recesiva |
COL4A5 | 303630 | X | | 301050 | Síndrome de Alport ligado al X | Ligada al X |
COL6A1 | 120220 | 21 | | 254090* | Distrofia muscular congénita de Ullrich tipo 1 (Distrofia muscular de cinturas tipo 22 [LGMD R22]) | Autosómica recesiva* |
COL6A2 | 120240 | 21 | | 254090* | Distrofia muscular congénita de Ullrich tipo 1 (Distrofia muscular de cinturas tipo 22 [LGMD R22]) | Autosómica recesiva* |
COL6A3 | 120250 | 2 | | 254090* | Distrofia muscular congénita de Ullrich tipo 1 (Distrofia muscular de cinturas tipo 22 [LGMD R22]) | Autosómica recesiva* |
COL7A1 | 120120 | 3 | | 226600; 604129*; 131850* | Epidermólisis ampollosa distrófica (EAD) tipo Hallopeau-Siemens (HS) y tipo no-HS; EAD pruriginosa; EAD pretibial | Autosómica recesiva; Autosómica recesiva*; Autosómica recesiva* |
COL9A1 | 120210 | 6 | | 614134 | Síndrome de Sticker tipo 4 | Autosómica recesiva |
COL9A2 | 120260 | 1 | | 614284 | ?Síndrome de Stickler tipo 5 | Autosómica recesiva |
COLEC10 | 607620 | 8 | | 248340 | Síndrome 3MC tipo 3 | Autosómica recesiva |
COLEC11 | 612502 | 2 | | 265050 | Síndrome 3MC tipo 2 | Autosómica recesiva |
COLQ | 603033 | 3 | | 603034 | Síndrome miasténico congénito tipo 5 | Autosómica recesiva |
COQ2 | 609825 | 4 | | 607426 | Déficit primario de coenzima Q10 tipo 1 | Autosómica recesiva |
COQ4 | 612898 | 9 | | 616276 | Déficit primario de coenzima Q10 tipo 7 | Autosómica recesiva |
COQ6 | 614647 | 14 | | 614650 | Déficit primario de coenzima Q10 tipo 6 | Autosómica recesiva |
COQ8A | 606980 | 1 | ADCK3 | 612016 | Déficit primario de coenzima Q10 tipo 4 | Autosómica recesiva |
COQ8B | 615567 | 19 | | 615573 | Síndrome nefrótico tipo 9 | Autosómica recesiva |
COQ9 | 612837 | 16 | | 614654 | Déficit primario de coenzima Q10 tipo 5 | Autosómica recesiva |
CORO1A | 605000 | 16 | | 615401 | Inmunodeficiencia tipo 8 | Autosómica recesiva |
COX10 | 602125 | 17 | | 619046 | Déficit del complejo mitocondrial IV nuclear tipo 3 | Autosómica recesiva |
COX15 | 603646 | 10 | | 615119; 256000 | Cardioencefalomiopatía infantil fatal por deficiencia de citocromo c oxidasa tipo 2; Síndrome de Leigh | Autosómica recesiva |
COX20 | 614698 | 1 | | 619054 | Déficit del complejo mitocondrial IV nuclear tipo 11 | Autosómica recesiva |
COX6B1 | 124089 | 19 | | 619051 | Déficit del complejo mitocondrial IV nuclear tipo 7 | Autosómica recesiva |
CP | 117700 | 3 | | 604290 | Aceruloplasminemia | Autosómica recesiva |
CPA6 | 609562 | 8 | | 614418 | Convulsiones febriles familiares tipo 11 | Autosómica recesiva |
CPAMD8 | 608841 | 19 | | 617319 | Disgenesia del segmento anterior tipo 8 | Autosómica recesiva |
CPLANE1 | 614571 | 5 | | 614615 | Síndrome de Joubert tipo 17 | Autosómica recesiva |
CPLX1 | 605032 | 4 | | 617976 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 63 | Autosómica recesiva |
CPS1 | 608307 | 2 | | 237300 | Deficiencia de carbamoil fosfato sintetasa 1 | Autosómica recesiva |
CPT1A | 600528 | 11 | | 255120 | Deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa tipo 1A | Autosómica recesiva |
CPT2 | 600650 | 1 | | 608836; 600649 | Deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa tipo 2, forma neonatal letal; Deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa tipo 2, forma infantil | Autosómica recesiva |
CR2 | 120650 | 1 | | 614699 | Inmunodeficiencia común variable tipo 7 | Autosómica recesiva |
CRADD | 603454 | 12 | | 614499 | Discapacidad intelectual tipo 34 con variante lisencefalia | Autosómica recesiva |
CRB1 | 604210 | 1 | | 600105; 613835 | Retinosis pigmentaria tipo 12; Amaurosis congénita de Leber tipo 8 | Autosómica recesiva |
CRB2 | 609720 | 9 | | 219730 | Ventriculomegalia con enfermedad renal quística | Autosómica recesiva |
CRBN | 609262 | 3 | | 607417 | Discapacidad intelectual tipo 2 | Autosómica recesiva |
CRIPT | 604594 | 2 | | 615789 | Estatura baja con microcefalia y facies distintivas | Autosómica recesiva |
CRLF1 | 604237 | 19 | | 272430 | Síndrome de sudoración inducida por frío tipo 1 | Autosómica recesiva |
CRPPA | 614631 | 7 | ISPD | 614643; 616052 | Distrofia muscular-distroglicanopatía tipo 7A y tipo 7C | Autosómica recesiva |
CRTAP | 605497 | 3 | | 610682 | Osteogénesis imperfecta tipo 7 | Autosómica recesiva |
CRYAA | 123580 | 21 | | 604219* | Catarata tipo 9 | Autosómica recesiva* |
CRYAB | 123590 | 11 | | 613869; 613763* | Miopatía miofibrilar hipertónica infantil letal; Catarata tipo 16 | Autosómica recesiva; Autosómica recesiva* |
CRYBB1 | 600929 | 22 | | 611544* | Catarata tipo 17 | Autosómica recesiva* |
CRYBB3 | 123630 | 22 | | 609741 | Catarata tipo 22 | Autosómica recesiva |
CSF2RB | 138981 | 22 | | 614370 | Disfunción del metabolismo del surfactante pulmonar tipo 5 | Autosómica recesiva |
CSF3R | 138971 | 1 | | 617014 | Neutropenia congénita grave tipo 7 autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
CSPP1 | 611654 | 8 | | 615636 | Síndrome de Joubert tipo 21 | Autosómica recesiva |
CSTA | 184600 | 3 | | 607936 | Síndrome de descamación cutánea tipo 4 | Autosómica recesiva |
CSTB | 601145 | 21 | | 254800 | Epilepsia mioclónica progresiva tipo 1A (Unverricht-Lundborg) | Autosómica recesiva |
CTC1 | 613129 | 17 | | 612199 | Microangiopatía cerebrorretiniana con calcificaciones y quistes | Autosómica recesiva |
CTH | 607657 | 1 | | 219500 | Cistationinuria | Autosómica recesiva |
CTNS | 606272 | 17 | | 219800 | Cistinosis nefropática | Autosómica recesiva |
CTPS1 | 123860 | 1 | | 615897 | Inmunodeficiencia tipo 24 | Autosómica recesiva |
CTSA | 613111 | 20 | | 256540 | Galactosialidosis | Autosómica recesiva |
CTSC | 602365 | 11 | | 245010; 245000 | Síndrome de Haim-Munk; Síndrome de Papillon-Lefevre | Autosómica recesiva |
CTSD | 116840 | 11 | | 610127 | Lipofuscinosis neuronal ceroide tipo 10 | Autosómica recesiva |
CTSF | 603539 | 11 | | 615362 | Lipofuscinosis neuronal ceroide tipo 13 (enfermedad de Kufs) | Autosómica recesiva |
CTSK | 601105 | 1 | | 265800 | Picnodisostosis | Autosómica recesiva |
CUBN | 602997 | 10 | | 261100 | Anemia megaloblástica 1 (síndrome de Imerslund-Grasbeck) | Autosómica recesiva |
CUL4B | 300304 | X | | 300354 | Discapacidad intelectual sindrómica ligada al X tipo Cabezas | Ligada al X |
CUL7 | 609577 | 6 | | 273750 | Síndrome 3M tipo 1 | Autosómica recesiva |
CWC27 | 617170 | 5 | | 250410 | Retinosis pigmentaria con o sin anomalías esqueléticas | Autosómica recesiva |
CWF19L1 | 616120 | 10 | | 616127 | Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 17 | Autosómica recesiva |
CYB5A | 613218 | 18 | | 250790 | Trastorno del desarrollo sexual 46,XY por deficiencia aislada de 17,20-liasa | Autosómica recesiva |
CYB5R3 | 613213 | 22 | | 250800 | Metahemoglobinemia tipo 1; Metahemoglobinemia tipo 2 | Autosómica recesiva |
CYBA | 608508 | 16 | | 233690 | Enfermedad granulomatosa crónica autosómica recesiva por deficiencia de CYBA | Autosómica recesiva |
CYBB | 300481 | X | | 306400 | Enfermedad granulomatosa crónica ligada al X | Ligada al X |
CYC1 | 123980 | 8 | | 615453 | Déficit del complejo mitocondrial III nuclear tipo 6 | Autosómica recesiva |
CYP11A1 | 118485 | 15 | | 613743 | Trastorno del desarrollo sexual 46,XY-insuficiencia suprarrenal por deficiencia de CYP11A1 | Autosómica recesiva |
CYP11B1 | 610613 | 8 | | 202010 | Hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 11-beta-hidroxilasa | Autosómica recesiva |
CYP11B2 | 124080 | 8 | | 203400 | Hipoaldosteronismo familiar congénito debido a la deficiencia de CMO | Autosómica recesiva |
CYP17A1 | 609300 | 10 | | 202110 | Deficiencia combinada 17 alfa-hidroxilasa/17,20-liasa | Autosómica recesiva |
CYP19A1 | 107910 | 15 | | 613546 | Deficiencia en aromatasa | Autosómica recesiva |
CYP1B1 | 601771 | 2 | | 231300 | Glaucoma congénito primario tipo 3A | Autosómica recesiva |
CYP21A2 | 613815 | 6 | | 201910 | Hiperplasia adrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa | Autosómica recesiva |
CYP24A1 | 126065 | 20 | | 143880 | Hipercalcemia del lactante autosómica recesiva tipo 1 | Autosómica recesiva |
CYP26B1 | 605207 | 2 | | 614416 | Síndrome letal de encefalocele occipital y displasia esquelética | Autosómica recesiva |
CYP26C1 | 608428 | 10 | | 614974 | Displasia dérmica focal facial tipo 4 | Autosómica recesiva |
CYP27A1 | 606530 | 2 | | 213700 | Xantomatosis cerebrotendinosa | Autosómica recesiva |
CYP27B1 | 609506 | 12 | | 264700 | Raquitismo dependiente de vitamina D tipo 1 | Autosómica recesiva |
CYP2R1 | 608713 | 11 | | 600081 | Raquitismo hipocalcémico dependiente de vitamina D | Autosómica recesiva |
CYP2U1 | 610670 | 4 | | 615030 | Paraplejía espástica tipo 56 | Autosómica recesiva |
CYP4F22 | 611495 | 19 | | 604777 | Ictiosis congénita autosómica recesiva (ICAR) tipo 5 | Autosómica recesiva |
CYP4V2 | 608614 | 4 | | 210370 | Distrofia cristalina corneoretinal de Bietti | Autosómica recesiva |
CYP7B1 | 603711 | 8 | | 270800 | Paraplejía espástica tipo 5A | Autosómica recesiva |
D2HGDH | 609186 | 2 | | 600721 | Aciduria D-2-hidroxiglutárica | Autosómica recesiva |
DAG1 | 128239 | 3 | | 616538; 613818 | Distrofia muscular-distroglicanopatía tipo 9A y 9C | Autosómica recesiva |
DARS1 | 603084 | 2 | DARS | 615281 | Hipomielinización con afectación del tronco cerebral y de la médula espinal y espasticidad de los miembros inferiores | Autosómica recesiva |
DARS2 | 610956 | 1 | | 611105 | Síndrome de leucoencefalopatía con afectación del tronco del encéfalo y la médula espinal-lactato elevado | Autosómica recesiva |
DBH | 609312 | 9 | | 223360 | Deficiencia de dopamina beta-hidroxilasa | Autosómica recesiva |
DBT | 248610 | 1 | | 248600 | Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce tipo 2 | Autosómica recesiva |
DCAF17 | 612515 | 2 | | 241080 | Síndrome de Woodhouse-Sakati | Autosómica recesiva |
DCC | 120470 | 18 | | 617542 | Parálisis de la mirada horizontal con escoliosis progresiva | Autosómica recesiva |
DCDC2 | 605755 | 6 | | 617394; 616217 | Colangitis esclerosante neonatal; Nefronoptisis 19 | Autosómica recesiva |
DCHS1 | 603057 | 11 | | 601390 | Síndrome de Van Maldergem tipo 1 | Autosómica recesiva |
DCLRE1C | 605988 | 10 | | 603554; 602450 | Síndrome de Omenn; Inmunodeficiencia combinada grave tipo Athabascan | Autosómica recesiva |
DCPS | 610534 | 11 | | 616459 | Síndrome de Al-Raqad | Autosómica recesiva |
DCX | 300121 | X | | 300067 | Lisencefalia tipo 1 ligada al X | Ligada al X |
DDB2 | 600811 | 11 | | 278740 | Xerodermia pigmentosa grupo de complementación E | Autosómica recesiva |
DDC | 107930 | 7 | | 608643 | Déficit de L aminoácido aromático decarboxilasa | Autosómica recesiva |
DDHD1 | 614603 | 14 | | 609340 | Paraplejía espástica tipo 28 | Autosómica recesiva |
DDHD2 | 615003 | 8 | | 615033 | Paraplejía espástica tipo 54 | Autosómica recesiva |
DDR2 | 191311 | 1 | | 271665 | Displasia espondiloepimetafisaria con extremidades cortas y anomalías de calcificación | Autosómica recesiva |
DDRGK1 | 616177 | 20 | | 602557 | Displasia espondiloepimetafisaria tipo Shohat | Autosómica recesiva |
DDX11 | 601150 | 12 | | 613398 | Síndrome de rotura cromosómica de Varsovia | Autosómica recesiva |
DDX59 | 615464 | 1 | | 174300 | Síndrome de orofaciodigital tipo 5 | Autosómica recesiva |
DENND5A | 617278 | 11 | | 617281 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 49 | Autosómica recesiva |
DES | 125660 | 2 | | 601419* | Miopatía miofibrilar tipo 1 | Autosómica recesiva* |
DGAT1 | 604900 | 8 | | 615863 | ?Diarrea con enteropatía perdedora de proteínas tipo 7 | Autosómica recesiva |
DGKE | 601440 | 17 | | 615008 | Síndrome nefrótico tipo 7 | Autosómica recesiva |
DGUOK | 601465 | 2 | | 251880 | Síndrome de depleción del ADN mitocondrial asociado al gen DGUOK | Autosómica recesiva |
DHCR24 | 606418 | 1 | | 602398 | Desmosterolosis | Autosómica recesiva |
DHCR7 | 602858 | 11 | | 270400 | Síndrome de Smith-Lemli-Opitz | Autosómica recesiva |
DHDDS | 608172 | 1 | | 613861 | Retinosis pigmentaria tipo 59 | Autosómica recesiva |
DHFR | 126060 | 5 | | 613839 | Anemia megaloblástica por deficiencia de dihidrofolato reductasa | Autosómica recesiva |
DHH | 605423 | 12 | | 233420 | Disgenesia gonadal completa 46,XY | Autosómica recesiva |
DHODH | 126064 | 16 | | 263750 | Síndrome de Miller | Autosómica recesiva |
DHPS | 600944 | 19 | | 618480 | Trastorno del neurodesarrollo con convulsiones y alteración del habla y la marcha | Autosómica recesiva |
DHTKD1 | 614984 | 10 | | 204750 | Aciduria 2-aminoadípica 2-oxoadípica | Autosómica recesiva |
DIAPH1 | 602121 | 5 | | 616632 | Síndrome de microcefalia, convulsiones y ceguera cortical | Autosómica recesiva |
DIS3L2 | 614184 | 2 | | 267000 | Síndrome de Perlman | Autosómica recesiva |
DKC1 | 300126 | X | | 305000 | Disqueratosis congénita ligada al cromosoma X | Ligada al X |
DLAT | 608770 | 11 | | 245348 | Deficiencia de piruvato deshidrogenasa E2 | Autosómica recesiva |
DLD | 238331 | 7 | | 246900 | Deficiencia de dihidrolipoamida deshidrogenasa | Autosómica recesiva |
DLG3 | 300189 | X | | 300850 | Discapacidad intelectual no sindrómica ligada al X tipo 90 | Ligada al X |
DLL3 | 602768 | 19 | | 277300 | Disostosis espondilocostal tipo 1 | Autosómica recesiva |
DMD | 300377 | X | | 310200; 300376 | Distrofia muscular de Duchenne/Becker | Ligada al X |
DMGDH | 605849 | 5 | | 605850 | Deficiencia de dimetilglicina deshidrogenasa | Autosómica recesiva |
DMP1 | 600980 | 4 | | 241520 | Raquitismo hipofosfatémico autosómico recesivo | Autosómica recesiva |
DMXL2 | 612186 | 15 | | 618663 | Encefalopatía epiléptica y del desarrollo tipo 81 | Autosómica recesiva |
DNAAF1 | 613190 | 16 | | 613193 | Discinesia ciliar primaria tipo 13 | Autosómica recesiva |
DNAAF2 | 612517 | 14 | | 612518 | Discinesia ciliar primaria tipo 10 | Autosómica recesiva |
DNAAF3 | 614566 | 19 | | 606763 | Discinesia ciliar primaria tipo 2 | Autosómica recesiva |
DNAAF4 | 608706 | 15 | DYX1C1 | 615482 | Discinesia ciliar primaria tipo 25 | Autosómica recesiva |
DNAAF5 | 614864 | 7 | HEATR2 | 614874 | Discinesia ciliar primaria tipo 18 | Autosómica recesiva |
DNAH1 | 603332 | 3 | | 617576 | Fallo espermatogénico tipo 18 | Autosómica recesiva |
DNAH11 | 603339 | 7 | | 611884 | Discinesia ciliar primaria tipo 7 | Autosómica recesiva |
DNAH5 | 603335 | 5 | | 608644 | Discinesia ciliar primaria tipo 3 | Autosómica recesiva |
DNAH9 | 603330 | 17 | | 618300 | Discinesia ciliar primaria tipo 40 | Autosómica recesiva |
DNAI1 | 604366 | 9 | | 244400 | Discinesia ciliar primaria tipo 1 | Autosómica recesiva |
DNAI2 | 605483 | 17 | | 612444 | Discinesia ciliar primaria tipo 9 | Autosómica recesiva |
DNAJB13 | 610263 | 11 | | 617091 | Discinesia ciliar primaria tipo 34 | Autosómica recesiva |
DNAJB2 | 604139 | 2 | | 614881 | Atrofia muscular espinal distal autosómica recesiva tipo 5 | Autosómica recesiva |
DNAJC12 | 606060 | 10 | | 617384 | Hiperfenilalaninemia leve sin deficiencia de BH4 | Autosómica recesiva |
DNAJC19 | 608977 | 3 | | 610198 | Aciduria 3-metilglutacónica tipo 5 | Autosómica recesiva |
DNAJC21 | 617048 | 5 | | 617052 | Síndrome de insuficiencia de médula ósea tipo 3 | Autosómica recesiva |
DNAJC6 | 608375 | 1 | | 615528 | Enfermedad de parkinson juvenil atípico tipo 19A; Enfermedad de parkinson inicio temprano tipo 19B | Autosómica recesiva |
DNAL1 | 610062 | 14 | | 614017 | Discinesia ciliar primaria tipo 16 | Autosómica recesiva |
DNASE1L3 | 602244 | 3 | | 614420 | Lupus eritematoso sistémico tipo 16 | Autosómica recesiva |
DNM1L | 603850 | 12 | | 614388* | Encefalopatía por un defecto en la fisión mitocondrial y peroxisomal | Autosómica recesiva* |
DNM2 | 602378 | 19 | | 615368 | Síndrome de contractura letal congénita tipo 5 | Autosómica recesiva |
DNMT3B | 602900 | 20 | | 242860 | Síndrome de inestabilidad centromérica, inmunodeficiencia y dismorfia tipo 1 | Autosómica recesiva |
DOCK2 | 603122 | 5 | | 616433 | Inmunodeficiencia tipo 40 | Autosómica recesiva |
DOCK6 | 614194 | 19 | | 614219 | Síndrome de Adams-Olvier 2 | Autosómica recesiva |
DOCK7 | 615730 | 1 | | 615859 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 23 | Autosómica recesiva |
DOCK8 | 611432 | 9 | | 243700 | Síndrome de hiper-IgE autosómico recesivo | Autosómica recesiva |
DOK7 | 610285 | 4 | | 618389; 254300 | Secuencia deformante de aquinesia fetal tipo 3; Síndrome miasténico congénito tipo 10 | Autosómica recesiva |
DOLK | 610746 | 9 | | 610768 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1M | Autosómica recesiva |
DONSON | 611428 | 21 | | 617604 | Microcefalia, estatura baja y anormalidades en las extremidades | Autosómica recesiva |
DPAGT1 | 191350 | 11 | | 608093; 614750 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1J; Síndrome miasténico congénito tipo 13 | Autosómica recesiva |
DPH1 | 603527 | 17 | | 616901 | Retraso en el desarrollo con estatura baja, características dismórficas y cabello escaso | Autosómica recesiva |
DPM1 | 603503 | 20 | | 608799 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1E | Autosómica recesiva |
DPM2 | 603564 | 9 | | 615042 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1U | Autosómica recesiva |
DPM3 | 605951 | 1 | | 612937 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1O | Autosómica recesiva |
DPY19L2 | 613893 | 12 | | 613958 | Fallo espermatogénico tipo 9 | Autosómica recesiva |
DPYD | 612779 | 1 | | 274270 | Deficiencia de dihidropirimidina deshidrogenasa | Autosómica recesiva |
DPYS | 613326 | 8 | | 222748 | Dihidropirimidinuria | Autosómica recesiva |
DRAM2 | 613360 | 1 | | 616502 | Distrofia de conos y bastones tipo 21 | Autosómica recesiva |
DRC1 | 615288 | 2 | | 615294 | Discinesia ciliar primaria tipo 21 | Autosómica recesiva |
DSG1 | 125670 | 18 | | 615508 | Eritrodermia congénita con queratodermia palmoplantar, hipotricosis e hiper IgE | Autosómica recesiva |
DSG4 | 607892 | 18 | | 607903 | Hipotricosis tipo 6 | Autosómica recesiva |
DSP | 125647 | 6 | | 605676; 609638 | Miocardiopatía dilatada con cabello lanoso y queratodermia; Epidermólisis ampollosa acantolítica letal | Autosómica recesiva |
DST | 113810 | 6 | | 615425 | Epidermólisis ampollosa autosómica recesiva tipo 2 | Autosómica recesiva |
DSTYK | 612666 | 1 | | 270750 | Paraplejía espástica tipo 23 | Autosómica recesiva |
DTNBP1 | 607145 | 6 | | 614076 | Síndrome de Hermansky-Pudlak tipo 7 | Autosómica recesiva |
DUOX2 | 606759 | 15 | | 607200 | Disormonogénesis tiroidea familiar tipo 6 | Autosómica recesiva |
DUOXA2 | 612772 | 15 | | 274900 | Disormonogénesis tiroidea familiar tipo 5 | Autosómica recesiva |
DYM | 607461 | 18 | | 607326; 223800 | Displasia de Smith-McCort; Síndrome de Dyggve-Melchior-Clausen | Autosómica recesiva |
DYNC2H1 | 603297 | 11 | | 613091 | Displasia torácica con costillas cortas tipo 3 con o sin polidactilia | Autosómica recesiva |
DYNC2I1 | 615462 | 7 | WDR60 | 615503 | Displasia torácica con costillas cortas tipo 8 con o sin polidactilia | Autosómica recesiva |
DYNC2I2 | 613363 | 9 | WDR34 | 615633 | Displasia torácica con costillas cortas tipo 11 con o sin polidactilia | Autosómica recesiva |
DYNC2LI1 | 617083 | 2 | | 617088 | Displasia torácica con costillas cortas tipo 15 con polidactilia | Autosómica recesiva |
DYNLT2B | 617353 | 3 | TCTEX1D2 | 617405 | Displasia torácica con costillas cortas tipo 17 con o sin polidactilia | Autosómica recesiva |
DYSF | 603009 | 2 | | 254130; 253601 | Distrofia muscular de Miyoshi tipo 1; Distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 2 (LGMD R2) | Autosómica recesiva |
DZIP1L | 617570 | 3 | | 617610 | Enfermedad renal poliquística tipo 5 | Autosómica recesiva |
EARS2 | 612799 | 16 | | 614924 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 12 | Autosómica recesiva |
ECEL1 | 605896 | 2 | | 615065 | Artrogriposis distal tipo 5D | Autosómica recesiva |
ECHS1 | 602292 | 10 | | 616277 | Deficiencia mitocondrial de cadena corta de enoil-CoA hidratasa 1 | Autosómica recesiva |
ECM1 | 602201 | 1 | | 247100 | Enfermedad de Urbach-Wiethe | Autosómica recesiva |
EDA | 300451 | X | | 305100 | Displasia ectodérmica hipohidrótica tipo 1 ligada al X | Ligada al X |
EDAR | 604095 | 2 | | 224900 | Displasia ectodérmica hipohidrótica tipo 10B | Autosómica recesiva |
EDARADD | 606603 | 1 | | 614941 | Displasia ectodérmica hipohidrótica tipo 11B | Autosómica recesiva |
EDN1 | 131240 | 6 | | 615706 | Síndrome auriculo-condilar tipo 3 | Autosómica recesiva |
EDN3 | 131242 | 20 | | 613265 | Síndrome de Shah-Waardenburg tipo 4B | Autosómica recesiva |
EDNRB | 131244 | 13 | | 600501 | Síndrome ABCD | Autosómica recesiva |
EFEMP2 | 604633 | 11 | | 614437 | Cutis laxa autosómica recesiva tipo 1B | Autosómica recesiva |
EFL1 | 617538 | 15 | | 617941 | Síndrome de Shwachman-Diamond 2 | Autosómica recesiva |
EGFR | 131550 | 7 | | 616069 | Enfermedad inflamatoria neonatal intestinal y cutánea 2 | Autosómica recesiva |
EGR2 | 129010 | 10 | | 145900* | Enfermedad de Dejerine-Sottas | Autosómica recesiva* |
EIF2AK3 | 604032 | 2 | | 226980 | Síndrome de Wolcott-Rallison | Autosómica recesiva |
EIF2AK4 | 609280 | 15 | | 234810 | Enfermedad venooclusiva pulmonar tipo 2 | Autosómica recesiva |
EIF2B1 | 606686 | 12 | | 603896 | Leucoencefalopatía con desaparición de la sustancia blanca | Autosómica recesiva |
EIF2B2 | 606454 | 14 | | 603896 | Leucoencefalopatía con sustancia blanca evanescente | Autosómica recesiva |
EIF2B3 | 606273 | 1 | | 603896 | Leucoencefalopatía con sustancia blanca evanescente | Autosómica recesiva |
EIF2B4 | 606687 | 2 | | 603896 | Leucoencefalopatía con sustancia blanca evanescente | Autosómica recesiva |
EIF2B5 | 603945 | 3 | | 603896 | Leucoencefalopatía con sustancia blanca evanescente | Autosómica recesiva |
EIF4A3 | 608546 | 17 | | 268305 | Síndrome de Richieri Costa-Pereira | Autosómica recesiva |
ELAC2 | 605367 | 17 | | 615440 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 17 | Autosómica recesiva |
ELMO2 | 606421 | 20 | | 606893 | Malformación vascular intraósea primaria | Autosómica recesiva |
ELOVL4 | 605512 | 6 | | 614457 | Síndrome de ictions congénita, discapacidad intelectual y cuadriplejía espástica | Autosómica recesiva |
ELP1 | 603722 | 9 | IKBKAP | 223900 | Disautonomía familiar | Autosómica recesiva |
ELP2 | 616054 | 18 | | 617270 | Discapacidad intelectual tipo 58 | Autosómica recesiva |
EMC1 | 616846 | 1 | | 616875 | Atrofia cerebelosa, discapacidad visual y retraso psicomotor | Autosómica recesiva |
EMD | 300384 | X | | 310300 | Distrofia muscular de Emery-Dreifuss tipo 1 ligada al X | Ligada al X |
EML1 | 602033 | 14 | | 600348 | Heterotopia subcortical en banda | Autosómica recesiva |
EMP2 | 602334 | 16 | | 615861 | Síndrome nefrótico tipo 10 | Autosómica recesiva |
ENAM | 606585 | 4 | | 204650 | Amelogénesis imperfecta tipo 1C | Autosómica recesiva |
ENO3 | 131370 | 17 | | 612932 | ?Enfermedad de almacenamiento de glucógeno 13 | Autosómica recesiva |
ENPP1 | 173335 | 6 | | 208000 | Calcificación arterial generalizada de la infancia tipo 1 | Autosómica recesiva |
ENTPD1 | 601752 | 10 | | 615683 | Paraplejía espástica tipo 64 | Autosómica recesiva |
EOGT | 614789 | 3 | | 615297 | Síndrome de Adams-Oliver 4 | Autosómica recesiva |
EPB41 | 130500 | 1 | | 611804* | Eliptocitosis tipo 1 | Autosómica recesiva* |
EPB42 | 177070 | 15 | | 612690 | Esferocitosis tipo 5 | Autosómica recesiva |
EPCAM | 185535 | 2 | | 613217 | Displasia epitelial intestinal (diarrea tipo 5) | Autosómica recesiva |
EPG5 | 615068 | 18 | | 242840 | Síndrome de Vici | Autosómica recesiva |
EPM2A | 607566 | 6 | | 254780 | Epilepsia mioclónica progresiva tipo 2A (Lafora) | Autosómica recesiva |
EPRS1 | 138295 | 1 | EPRS | 617951 | Leucodistrofia hipomielinizante tipo 15 | Autosómica recesiva |
EPS8L2 | 614988 | 11 | | 617637 | Sordera autosómica recesiva 106 | Autosómica recesiva |
ERAL1 | 607435 | 17 | | 617565 | Síndrome de Perrault tipo 6 | Autosómica recesiva |
ERBB3 | 190151 | 12 | | 607598 | Síndrome de contractura congénica tipo 2 | Autosómica recesiva |
ERCC1 | 126380 | 19 | | 610758 | Síndrome cerebro-óculo-facio-esquelético tipo 4 | Autosómica recesiva |
ERCC2 | 126340 | 19 | | 601675 | Tricotiodistrofia tipo 1 | Autosómica recesiva |
ERCC3 | 133510 | 2 | | 616390 | Tricotiodistrofia tipo 2 | Autosómica recesiva |
ERCC4 | 133520 | 16 | | 615272 | Anemia de Fanconi grupo de complementación Q | Autosómica recesiva |
ERCC5 | 133530 | 13 | | 616570 | Síndrome cerebro-óculo-facio-esquelético tipo 3 | Autosómica recesiva |
ERCC6 | 609413 | 10 | | 133540; 214150 | Síndrome de Cockayne tipo B; Síndrome cerebro-óculo-facio-esquelético tipo 1 | Autosómica recesiva |
ERCC6L2 | 615667 | 9 | | 615715 | Síndrome de insuficiencia de médula ósea tipo 2 | Autosómica recesiva |
ERCC8 | 609412 | 5 | | 216400 | Síndrome de Cockayne tipo A | Autosómica recesiva |
ERLIN1 | 611604 | 10 | | 615681 | Paraplejía espástica tipo 62 | Autosómica recesiva |
ERLIN2 | 611605 | 8 | | 611225 | Paraplejía espástica tipo 18 | Autosómica recesiva |
ESCO2 | 609353 | 8 | | 268300 | Síndrome de Roberts | Autosómica recesiva |
ESPN | 606351 | 1 | | 609006 | Sordera autosómica recesiva tipo 36 | Autosómica recesiva |
ESR1 | 133430 | 6 | | 615363 | Síndrome de resistencia a estrógenos | Autosómica recesiva |
ESRRB | 602167 | 14 | | 608565 | Sordera autosómica recesiva tipo 35 | Autosómica recesiva |
ETFA | 608053 | 15 | | 231680 | Acidemia glutárica tipo 2A | Autosómica recesiva |
ETFB | 130410 | 19 | | 231680 | Acidemia glutárica tipo 2B | Autosómica recesiva |
ETFDH | 231675 | 4 | | 231680 | Acidemia glutárica tipo 2C | Autosómica recesiva |
ETHE1 | 608451 | 19 | | 602473 | Encefalopatía etilmalónica | Autosómica recesiva |
EVC | 604831 | 4 | | 225500 | Síndrome de Ellis-van Creveld | Autosómica recesiva |
EVC2 | 607261 | 4 | | 225500 | Síndrome de Ellis-van Creveld | Autosómica recesiva |
EXOSC3 | 606489 | 9 | | 614678 | Hipoplasia pontocerebelosa tipo 1B | Autosómica recesiva |
EXPH5 | 612878 | 11 | | 615028 | Epidermólisis ampollosa inespecífica | Autosómica recesiva |
EXT1 | 608177 | 8 | | 215300 | Condrosarcoma | Autosómica recesiva |
EXTL3 | 605744 | 8 | | 617425 | Displasia neuro-inmuno-esquelética | Autosómica recesiva |
EYS | 612424 | 6 | | 602772 | Retinosis pigmentaria tipo 25 | Autosómica recesiva |
F10 | 613872 | 13 | | 227600 | Deficiencia congénita del factor X | Autosómica recesiva |
F11 | 264900 | 4 | | 612416* | Déficit del factor XI autosómico recesivo | Autosómica recesiva* |
F13A1 | 134570 | 6 | | 613225 | Deficiencia congénita del factor XIIIA | Autosómica recesiva |
F13B | 134580 | 1 | | 613235 | Deficiencia congénita del factor XIIIB | Autosómica recesiva |
F2 | 176930 | 11 | | 613679 | Deficiencia de protrombina | Autosómica recesiva |
F5 | 612309 | 1 | | 227400 | Deficiencia del factor V | Autosómica recesiva |
F7 | 613878 | 13 | | 227500 | Deficiencia congénita del factor VII | Autosómica recesiva |
F8 | 300841 | X | | 306700 | Hemofilia A | Ligada al X |
F9 | 300746 | X | | 306900 | Hemofilia B | Ligada al X |
FA2H | 611026 | 16 | | 612319 | Paraplejía espástica tipo 35 | Autosómica recesiva |
FADD | 602457 | 11 | | 613759 | Infecciones recurrentes asociadas a encefalopatía, disfunción hepática y malformaciones cardiovasculares | Autosómica recesiva |
FAH | 613871 | 15 | | 276700 | Tirosinemia tipo 1 | Autosómica recesiva |
FAM126A | 610531 | 7 | | 610532 | Leucodistrofia hipomielinizante tipo 5 | Autosómica recesiva |
FAM161A | 613596 | 2 | | 606068 | Retinosis pigmentaria tipo 28 | Autosómica recesiva |
FAM20A | 611062 | 17 | | 204690 | Amelogénesis imperfecta tipo 1G (síndrome esmalte-renal) | Autosómica recesiva |
FAM20C | 611061 | 7 | | 259775 | Síndrome de Raine | Autosómica recesiva |
FAN1 | 613534 | 15 | | 614817 | Nefritis tubulointersticial cariomegalica | Autosómica recesiva |
FANCA | 607139 | 16 | | 227650 | Anemia de Fanconi grupo de complementación A | Autosómica recesiva |
FANCC | 613899 | 9 | | 227645 | Anemia de Fanconi grupo de complementación C | Autosómica recesiva |
FANCD2 | 613984 | 3 | | 227646 | Anemia de Fnaconi grupo de complementación D2 | Autosómica recesiva |
FANCE | 613976 | 6 | | 600901 | Anemia de Fanconi grupo de complementación E | Autosómica recesiva |
FANCF | 613897 | 11 | | 603467 | Anemia de Fanconi grupo de complementación F | Autosómica recesiva |
FANCG | 602956 | 9 | | 614082 | Anemia de Fanconi grupo de complementación G | Autosómica recesiva |
FANCI | 611360 | 15 | | 609053 | Anemia de Fanconi grupo de complementación I | Autosómica recesiva |
FANCL | 608111 | 2 | | 614083 | Anemia de Fanconi grupo de complementación L | Autosómica recesiva |
FANCM | 609644 | 14 | | 618086 | Fallo espermatogénico tipo 28 | Autosómica recesiva |
FAR1 | 616107 | 11 | | 616154 | Síndrome de discapacidad intelectual grave, epilepsia y catarata por deficiencia de acil-CoA reductasa grasa | Autosómica recesiva |
FARS2 | 611592 | 6 | | 614946; 617046 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 14; Paraplejía espástica autosómica recesiva tipo 77 | Autosómica recesiva |
FASTKD2 | 612322 | 2 | | 618855 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 44 | Autosómica recesiva |
FAT4 | 612411 | 4 | | 616006 | Síndrome de linfangiectasia-linfedema tipo Hennekam 2 | Autosómica recesiva |
FBLN5 | 604580 | 14 | | 219100 | Cutis laxa autosómica recesiva tipo 1A | Autosómica recesiva |
FBP1 | 611570 | 9 | | 229700 | Deficiencia fructosa-1,6 bifosfatasa | Autosómica recesiva |
FBXL4 | 605654 | 6 | | 615471 | Síndrome de depleción de ADN mitocondrial tipo 13 (tipo encefalomiopatico) | Autosómica recesiva |
FBXO7 | 605648 | 22 | | 260300 | Enfermedad de parkinson tipo 15 | Autosómica recesiva |
FDXR | 103270 | 17 | | 617717 | Neuropatía auditiva y atrofia óptica | Autosómica recesiva |
FECH | 612386 | 18 | | 177000 | Protoporfiria eritropoyética autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
FERMT1 | 607900 | 20 | | 173650 | Síndrome de Kindler | Autosómica recesiva |
FERMT3 | 607901 | 11 | | 612840 | Deficiencia de adhesión leucocitaria tipo 3 | Autosómica recesiva |
FEZF1 | 613301 | 7 | | 616030 | Hipogonadismo hipogonadotrópico tipo 22 con o sin anosmia | Autosómica recesiva |
FGA | 134820 | 4 | | 202400 | Afibrinogenemia congénita | Autosómica recesiva |
FGB | 134830 | 4 | | 202400 | Afibrinogenemia congénita | Autosómica recesiva |
FGD1 | 300546 | X | | 305400 | Síndrome de Aarskog-Scott; Discapacidad intelectual sindrómica ligada al X tipo 16 | Ligada al X |
FGD4 | 611104 | 12 | | 609311 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4H | Autosómica recesiva |
FGF23 | 605380 | 12 | | 617993 | Calcinosis tumoral familiar hiperfosfatémica tipo 2 | Autosómica recesiva |
FGF3 | 164950 | 11 | | 610706 | Sordera con aplasia del laberinto, microtia y microdoncia | Autosómica recesiva |
FGG | 134850 | 4 | | 202400 | Afibrinogenemia congénita; Hipofibrinogenemia congénita | Autosómica recesiva |
FH | 136850 | 1 | | 606812 | Déficit de fumarasa | Autosómica recesiva |
FIBP | 608296 | 11 | | 617107 | Síndrome de Thauvin-Robinet-Faivre | Autosómica recesiva |
FIG4 | 609390 | 6 | | 611228; 216340 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4J; Síndrome de Yunis-Varon | Autosómica recesiva |
FKBP10 | 607063 | 17 | | 259450 | Síndrome de Bruck tipo 1 | Autosómica recesiva |
FKBP14 | 614505 | 7 | | 614557 | Síndrome de Ehlers-Danlos cifoscoliótico tipo 2 | Autosómica recesiva |
FKRP | 606596 | 19 | | 613153; 606612; 607155 | Distrofia muscular-distroglicanopatía tipo 5A (síndrome Walker-Warburg); Tipo 5B; Tipo 5C (distrofia muscular de cinturas tipo 9 [LGMDR9]) | Autosómica recesiva |
FKTN | 607440 | 9 | | 253800; 613152; 611588 | Distrofia muscular-distroglicanopatía congénita tipo 4A (síndrome de Walker-Warburg); Tipo 4B; Tipo 4C (distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 13 [LGMD R13]) | Autosómica recesiva |
FLAD1 | 610595 | 1 | | 255100 | Miopatía por almacenamiento de lípidos debido a deficiencia de FLAD1 | Autosómica recesiva |
FLG | 135940 | 1 | | 146700 | Ictiosis vulgar | Autosómica recesiva* |
FLI1 | 193067 | 11 | | 617443* | Trastorno hemorrágico plaquetario tipo 21 | Autosómica recesiva* |
FLNB | 603381 | 3 | | 272460 | Síndrome de sinostosis espondilocarpotarsal | Autosómica recesiva |
FLVCR1 | 609144 | 1 | | 609033 | Enfermedad de astas posteriores, ataxia y retinosis pigmentaria | Autosómica recesiva |
FLVCR2 | 610865 | 14 | | 225790 | Síndrome vasculopatía proliferativa e hidrocefalia/hidracefalia | Autosómica recesiva |
FMN2 | 606373 | 1 | | 616193 | Discapacidad intelectual tipo 47 | Autosómica recesiva |
FMO3 | 136132 | 1 | | 602079 | Trimetilaminuria primaria grave | Autosómica recesiva |
FMR1 | 309550 | X | | 300624 | Síndrome de X-frágil | Ligada al X |
FOLR1 | 136430 | 11 | | 613068 | Síndrome neurodegenerativo por deficiencia de transporte cerebral de folatos | Autosómica recesiva |
FOXE1 | 602617 | 9 | | 241850 | Síndrome de Bamforth-Lazarus | Autosómica recesiva |
FOXE3 | 601094 | 1 | | 610256 | Disgenesia del segmento anterior tipo 2 | Autosómica recesiva |
FOXN1 | 600838 | 17 | | 601705 | Inmunodeficiencia de linfocitos T, alopecia congénita y distrofia ungueal | Autosómica recesiva |
FOXRED1 | 613622 | 11 | | 618241 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 19 | Autosómica recesiva |
FRAS1 | 607830 | 4 | | 219000 | Síndrome de Fraser tipo 1 | Autosómica recesiva |
FREM1 | 608944 | 9 | | 248450 | Síndrome óculo-trico-anal de Manitoba | Autosómica recesiva |
FREM2 | 608945 | 13 | | 617666 | Síndrome de Fraser tipo 2 | Autosómica recesiva |
FRRS1L | 604574 | 9 | | 616981 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 37 | Autosómica recesiva |
FSHB | 136530 | 11 | | 229070 | Hipogonadismo hipogonadotrópico tipo 24 | Autosómica recesiva |
FSHR | 136435 | 2 | | 233300 | Disgenesia ovárica 1 | Autosómica recesiva |
FTCD | 606806 | 21 | | 229100 | Deficiencia de glutamato formiminotransferasa | Autosómica recesiva |
FTL | 134790 | 19 | | 615604* | Deficiencia L-ferritina | Autosómica recesiva* |
FTO | 610966 | 16 | | 612938 | Retraso del crecimiento, retraso del desarrollo y dismorfismo facial | Autosómica recesiva |
FTSJ1 | 300499 | X | | 309549 | Discapacidad intelectual ligada al X tipo 44 | Ligada al X |
FUCA1 | 612280 | 1 | | 230000 | Fucosidosis | Autosómica recesiva |
FUT8 | 602589 | 14 | | 618005 | Trastorno congénita de la glicosilación con fucosilación defectuosa tipo 1 | Autosómica recesiva |
FYCO1 | 607182 | 3 | | 610019 | Catarata tipo 18 | Autosómica recesiva |
FZD6 | 603409 | 8 | | 614157 | Displasia ungueal congénita no sindrómica tipo 10 | Autosómica recesiva |
G6PC | 613742 | 17 | | 232200 | Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 1A | Autosómica recesiva |
G6PC3 | 611045 | 17 | | 612541 | Síndrome de Dursun | Autosómica recesiva |
G6PD | 305900 | X | | 300908 | Anemia hemolítica por deficiencia de G6PD (favismo) | Ligada al X |
GAA | 606800 | 17 | | 232300 | Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 2 | Autosómica recesiva |
GALC | 606890 | 14 | | 245200 | Enfermedad de Krabbe | Autosómica recesiva |
GALE | 606953 | 1 | | 230350 | Deficiencia generalizada de galactosa epimerasa | Autosómica recesiva |
GALK1 | 604313 | 17 | | 230200 | Deficiencia de galactoquinasa con cataratas | Autosómica recesiva |
GALNS | 612222 | 16 | | 253000 | Mucopolisacaridosis tipo 4A | Autosómica recesiva |
GALNT3 | 601756 | 2 | | 211900 | Síndrome familiar de calcinosis tumoral hiperfosfatémica tipo 1 | Autosómica recesiva |
GALT | 606999 | 9 | | 230400 | Galactosemia | Autosómica recesiva |
GAMT | 601240 | 19 | | 612736 | Síndrome de deficiencia de creatina cerebral tipo 2 | Autosómica recesiva |
GAN | 605379 | 16 | | 256850 | Neuropatía axonal gigante tipo 1 | Autosómica recesiva |
GAS8 | 605178 | 16 | | 616726 | Discinesia ciliar primaria tipo 33 | Autosómica recesiva |
GATM | 602360 | 15 | | 612718 | Síndrome de deficiencia de creatina cerebral tipo 3 | Autosómica recesiva |
GBA | 606463 | 1 | | 230800 | Enfermedad de Gaucher | Autosómica recesiva |
GBA2 | 609471 | 9 | | 614409 | Paraplejía espástica tipo 46 | Autosómica recesiva |
GBE1 | 607839 | 3 | | 232500 | Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 4 | Autosómica recesiva |
GCDH | 608801 | 19 | | 231670 | Acidemia glutárica tipo 1 | Autosómica recesiva |
GCH1 | 600225 | 14 | | 233910 | Hiperfenilalaninemia por deficiencia de BH4 tipo B | Autosómica recesiva |
GCK | 138079 | 7 | | 606176* | Diabetes mellitus neonatal permanente | Autosómica recesiva* |
GCM2 | 603716 | 6 | | 618883 | Hiperparatiroidismo aislado familiar 2 | Autosómica recesiva |
GCNT2 | 600429 | 6 | | 116700 | Catarata tipo 13 con fenotipo adulto i | Autosómica recesiva |
GCSH | 238330 | 16 | | 605899 | ?Encefalopatía por glicina | Autosómica recesiva |
GDAP1 | 606598 | 8 | | 608340 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth intermedia tipo A | Autosómica recesiva |
GDF1 | 602880 | 19 | | 208530 | Isomerismo auricular derecho (síndrome de Ivemark) | Autosómica recesiva |
GDF5 | 601146 | 20 | | 200700 | Displasia acromesomélica tipo Grebe | Autosómica recesiva |
GDF6 | 601147 | 8 | | 615360 | Amaurosis congénita de Leber tipo 17 | Autosómica recesiva |
GFER | 600924 | 16 | | 613076 | Síndrome de catarata congénita, hipotonía muscular progresiva, pérdida auditiva y retraso del desarrollo | Autosómica recesiva |
GFM1 | 606639 | 3 | | 609060 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 1 | Autosómica recesiva |
GFPT1 | 138292 | 2 | | 610542 | Síndromes miasténicos congénitos tipo 12 con agregados tubulares | Autosómica recesiva |
GGCX | 137167 | 2 | | 277450 | Deficiencia combinada de factores de la coagulación dependientes de vitamina K | Autosómica recesiva |
GH1 | 139250 | 17 | | 262400; 262650 | Deficiencia aislada de hormona de crecimiento; Síndrome de Kowarski | Autosómica recesiva |
GHR | 600946 | 5 | | 262500 | Síndrome de Laron | Autosómica recesiva |
GHRHR | 139191 | 7 | | 612781 | Deficiencia aislada de hormona de crecimiento tipo 1B | Autosómica recesiva |
GHSR | 601898 | 3 | | 615925 | Deficiencia de la hormona de crecimiento aislada parcial | Autosómica recesiva |
GINS1 | 610608 | 20 | | 617827 | Inmunodeficiencia tipo 55 | Autosómica recesiva |
GIPC3 | 608792 | 19 | | 601869 | Sordera neurosensorial no sindrímica autosómica recesiva tipo 15 | Autosómica recesiva |
GJA1 | 121014 | 6 | | 218400 | Displasia craneometafisaria autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
GJB1 | 304040 | X | | 302800 | Neuropatía de Charcot-Marie-Tooth ligada al X tipo 1 | Ligada al X |
GJB2 | 121011 | 13 | | 220290 | Sordera autosómica recesiva tipo 1A; Sordera digénica GJB2/GJB6 | Autosómica recesiva; Herencia digénica (gen GJB6) |
GJB6 | 604418 | 13 | | 612645; 220290 | Sordera autosómica recesiva tipo 1B; Sordera digénica GJB2/GJB6 | Autosómica recesiva; Herencia digénica (gen GJB2) |
GJC2 | 608803 | 1 | | 613206 | Paraplejía espástica tipo 44 | Autosómica recesiva |
GLA | 300644 | X | | 301500 | Enfermedad de Fabry | Ligada al X |
GLB1 | 611458 | 3 | | 230500, 230600, 230650; 253010 | Gangliosidosis GM1, tipos 1-3; Mucopolisacaridosis, tipo 4B (Morquio) | Autosómica recesiva |
GLDC | 238300 | 9 | | 605899 | Encefalopatía por glicina | Autosómica recesiva |
GLDN | 608603 | 15 | | 617194 | Síndrome de contractura congénita letal 11 | Autosómica recesiva |
GLE1 | 603371 | 9 | | 253310; 611890 | Síndrome de contractura congénita letal tipo 1; Artrogriposis congénita con enfermedad de células del asta anterior | Autosómica recesiva |
GLIS2 | 608539 | 16 | | 611498 | Nefronoptisis tipo 7 | Autosómica recesiva |
GLIS3 | 610192 | 9 | | 610199 | Diabetes mellitus neonatal con hipotiroidismo congénito | Autosómica recesiva |
GLRA1 | 138491 | 5 | | 149400* | Hiperekplexia tipo 1 | Autosómica recesiva* |
GLRB | 138492 | 4 | | 614619 | Hiperekplexia tipo 2 | Autosómica recesiva |
GLRX5 | 609588 | 14 | | 616860; 616859 | Anemia sideroblástica tipo 3 piridoxina refractaria; Espasticidad de inicio infantil con hiperglicemia | Autosómica recesiva |
GLUL | 138290 | 1 | | 610015 | Deficiencia congénita de glutamina | Autosómica recesiva |
GLYCTK | 610516 | 3 | | 220120 | Aciduria D-glicérica | Autosómica recesiva |
GM2A | 613109 | 5 | | 272750 | Gangliosidosis GM2, variante AB | Autosómica recesiva |
GMPPA | 615495 | 2 | | 615510 | Síndrome de alacrima, acalasia y discapacidad intelectual | Autosómica recesiva |
GMPPB | 615320 | 3 | | 615351 | Distrofia muscular-distroglicanopatía congénita tipo 14 | Autosómica recesiva |
GNAT1 | 139330 | 3 | | 616389 | Ceguera nocturna estacionaria congénita tipo 1G | Autosómica recesiva |
GNAT2 | 139340 | 1 | | 613856 | Acromatopsia tipo 4 | Autosómica recesiva |
GNB5 | 604447 | 15 | | 617173; 617182 | Trastorno del desarrollo intelectual con arritmia cardiaca; Retraso en el lenguaje y TDAH | Autosómica recesiva |
GNE | 603824 | 9 | | 605820 | Miopatía con cuerpos de inclusión tipo 2 (miopatía de Nonaka) | Autosómica recesiva |
GNMT | 606628 | 6 | | 606664 | Deficiencia de glicina N-metiltransferasa | Autosómica recesiva |
GNPAT | 602744 | 1 | | 222765 | Condrodisplasia punctata rizomélica tipo 2 | Autosómica recesiva |
GNPTAB | 607840 | 12 | | 252500; 252600 | Mucolipidosis tipo 2 alfa/beta; Mucolipidosis tipo 3 alfa/beta | Autosómica recesiva |
GNPTG | 607838 | 16 | | 252605 | Mucolipidosis tipo 3 gamma | Autosómica recesiva |
GNRHR | 138850 | 4 | | 146110 | Hipogonadismo hipogonadotrópico tipo 7 | Autosómica recesiva |
GNS | 607664 | 12 | | 252940 | Mucopolisacaridosis tipo 3D (Síndrome Sanfilippo D) | Autosómica recesiva |
GORAB | 607983 | 1 | | 231070 | Gerodermia osteodisplástica | Autosómica recesiva |
GOSR2 | 604027 | 17 | | 614018 | Epilepsia mioclónica progresiva tipo 6 | Autosómica recesiva |
GOT2 | 138150 | 16 | | 618721 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 82 | Autosómica recesiva |
GP1BA | 606672 | 17 | | 231200 | Síndrome de Bernard-Soulier tipo A1 | Autosómica recesiva |
GP1BB | 138720 | 22 | | 231200 | Síndrome de Bernard-Soulier tipo B | Autosómica recesiva |
GP6 | 605546 | 19 | | 614201 | Trastorno hemorrágico plaquetario tipo 11 | Autosómica recesiva |
GP9 | 173515 | 3 | | 231200 | Síndrome de Bernard-Soulier tipo C | Autosómica recesiva |
GPAA1 | 603048 | 8 | | 617810 | Defecto de biosíntesis de glicosilfosfatidilinositol 15 | Autosómica recesiva |
GPC6 | 604404 | 13 | | 258315 | Omodisplasia tipo 1 | Autosómica recesiva |
GPD1 | 138420 | 12 | | 614480 | Hipertriglicemia infantil transitoria | Autosómica recesiva |
GPHN | 603930 | 14 | | 615501 | Deficiencia del cofactor molibdeno tipo C | Autosómica recesiva |
GPI | 172400 | 19 | | 613470 | Anemia hemolítica por deficiencia de glucosa fosfato isomerasa | Autosómica recesiva |
GPIHBP1 | 612757 | 8 | | 615947 | Hiperlipoproteinemia tipo 1D | Autosómica recesiva |
GPR143 | 300808 | X | | 300500 | Albinismo ocular tipo 1 (tipo Nettleship-Falls) | Ligada al X |
GPR179 | 614515 | 17 | | 614565 | Ceguera nocturna estacionaria congénita tipo 1E | Autosómica recesiva |
GPR68 | 601404 | 14 | | 617217 | Amelogénesis imperfecta tipo 2A6 (tipo hipomaduración) | Autosómica recesiva |
GPSM2 | 609245 | 1 | | 604213 | Síndrome de Chudley-McCullough | Autosómica recesiva |
GPT2 | 138210 | 16 | | 616281 | Discapacidad intelectual autosómica recesiva tipo 49 | Autosómica recesiva |
GPX4 | 138322 | 19 | | 250220 | Displasia espondilometafisaria tipo Sedaghtian | Autosómica recesiva |
GRHL2 | 608576 | 8 | | 616029 | Síndrome de displasia ectodérmica y estatura baja | Autosómica recesiva |
GRHPR | 604296 | 9 | | 260000 | Hiperoxaluria primaria tipo 2 | Autosómica recesiva |
GRID2 | 602368 | 4 | | 616204 | Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 18 | Autosómica recesiva |
GRIK2 | 138244 | 6 | | 611092 | Discapacidad intelectual tipo 6 | Autosómica recesiva |
GRIN1 | 138249 | 9 | | 617820 | Trastorno del neurodesarrollo con o sin movimientos hipercinéticos y convulsiones | Autosómica recesiva |
GRIP1 | 604597 | 12 | | 617667 | Síndrome de Fraser 3 | Autosómica recesiva |
GRK1 | 180381 | 13 | | 613411 | Enfermedad de Oguchi tipo 2 | Autosómica recesiva |
GRM1 | 604473 | 6 | | 614831 | Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 13 | Autosómica recesiva |
GRM6 | 604096 | 5 | | 257270 | Ceguera nocturna estacionaria congénita tipo 1B | Autosómica recesiva |
GRN | 138945 | 17 | | 614706 | Lipofuscinosis neuronal ceroide tipo 11 | Autosómica recesiva |
GRXCR1 | 613283 | 4 | | 613285 | Sordera autosómica recesiva tipo 25 | Autosómica recesiva |
GSC | 138890 | 14 | | 602471 | Síndrome de baja estatura, atresia del conducto auditivo, hipoplasia mandibular y anomalías esqueléticas | Autosómica recesiva |
GSS | 601002 | 20 | | 266130 | Déficit de glutatión sintetasa | Autosómica recesiva |
GTF2H5 | 608780 | 6 | | 616395 | Tricotiodistrofia tipo 3 fosfosensitiva | Autosómica recesiva |
GTPBP2 | 607434 | 6 | | 617988 | Síndrome de Jaberi-Elahi | Autosómica recesiva |
GTPBP3 | 608536 | 19 | | 616198 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 23 | Autosómica recesiva |
GUCY2C | 601330 | 12 | | 614665 | Íleo meconial por deficiencia de guanilato-ciclasa 2C | Autosómica recesiva |
GUCY2D | 600179 | 17 | | 204000 | Amaurosis congénita de Leber tipo 1 | Autosómica recesiva |
GUF1 | 617064 | 4 | | 617065 | ?Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 40 | Autosómica recesiva |
GUSB | 611499 | 7 | | 253220 | Mucopolisacaridosis tipo 7 | Autosómica recesiva |
GYG1 | 603942 | 3 | | 616199 | Miopatia con cuerpos de poliglucosano tipo 2 | Autosómica recesiva |
GYS1 | 138570 | 19 | | 611556 | Enfermedad de almacenamiento de glucógeno en el músculo tipo 0 | Autosómica recesiva |
GYS2 | 138571 | 12 | | 240600 | Enfermedad de almacenamiento de glucógeno en el hígado tipo 0 | Autosómica recesiva |
GZF1 | 613842 | 20 | | 617662 | Laxitud articular, baja estatura y miopía | Autosómica recesiva |
H6PD | 138090 | 1 | | 604931 | Hiperandrogenismo por deficiencia de cortisona reductasa 1 | Autosómica recesiva |
HAAO | 604521 | 2 | | 617660 | Síndrome congénito de anomalías vertebrales, cardiacas, renales y extremidades | Autosómica recesiva |
HACE1 | 610876 | 6 | | 616756 | Síndrome de paraplejía espástica, retraso grave del desarrollo y epilepsia | Autosómica recesiva |
HADH | 601609 | 4 | | 231530 | Deficiencia de 3-hidroxilacil-CoA dehidrogenasa | Autosómica recesiva |
HADHA | 600890 | 2 | | 609016; 609015 | Deficiencia de 3-hidroxiacil CoA-deshidrogenasa de cadena larga; Deficiencia de proteina trifuncional mitocondrial | Autosómica recesiva |
HADHB | 143450 | 2 | | 609015 | Deficiencia de proteina trifuncional mitocondrial | Autosómica recesiva |
HAMP | 606464 | 19 | | 613313 | Hemocromatosis tipo 2B | Autosómica recesiva |
HARS1 | 142810 | 5 | HARS | 614504 | Síndrome de Usher tipo 3B | Autosómica recesiva |
HAX1 | 605998 | 1 | | 610738 | Neutropenia congénita grave tipo 3 autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
HBA1 | 141800 | 16 | | 604131 | Alfa talasemia | Autosómica recesiva |
HBA2 | 141850 | 16 | | 604131 | Alfa talasemia | Autosómica recesiva |
HBB | 141900 | 11 | | 603903 | Hemoglobinopatías asociadas al gen HBB | Autosómica recesiva |
HCFC1 | 300019 | X | | 309541 | Discapacidad intelectual ligada al X tipo 3 (acidemia metilmalónica y homocisteinemia tipo cbIX) | Ligada al X |
HELLS | 603946 | 10 | | 616911 | Síndrome de inmunodeficiencia, inestabilidad centromérica y anomalías faciales 4 | Autosómica recesiva |
HEPACAM | 611642 | 11 | | 613925 | Leucoencefalopatía megalencefálica con quistes subcorticales tipo 2A | Autosómica recesiva |
HERC1 | 605109 | 15 | | 617011 | Macrocefalia, facies dismórficas y retraso psicomotor | Autosómica recesiva |
HERC2 | 605837 | 15 | | 615516 | Discapacidad intelectual tipo 38 | Autosómica recesiva |
HES7 | 608059 | 17 | | 613686 | Disostosis espondilocostal autosómica recesiva tipo 4 | Autosómica recesiva |
HESX1 | 601802 | 3 | | 182230 | Déficit de la hormona de crecimiento con anomalías hipofisarias | Autosómica recesiva |
HEXA | 606869 | 15 | | 272800 | Enfermedad de Tay-Sachs | Autosómica recesiva |
HEXB | 606873 | 5 | | 268800 | Enfermedad de Sandhoff forma infantil, juvenil y adulta | Autosómica recesiva |
HFM1 | 615684 | 1 | | 615724 | Fallo ovárico prematuro 9 | Autosómica recesiva |
HGD | 607474 | 3 | | 203500 | Alcaptonuria | Autosómica recesiva |
HGF | 142409 | 7 | DFNB39 | 608265 | Sordera autosómico recesiva tipo 39 | Autosómica recesiva |
HGSNAT | 610453 | 8 | | 252930 | Mucopolisacaridosis tipo 3C (Síndrome Sanfilippo C) | Autosómica recesiva |
HIBCH | 610690 | 2 | | 250620 | Déficit de 3-hidroxisobutiril-CoA-hidrolasa | Autosómica recesiva |
HIKESHI | 614908 | 11 | | 616881 | Leucodistrofia hipomielinizante tipo 13 | Autosómica recesiva |
HINT1 | 601314 | 5 | | 137200 | Neuromiotonía y neuropatía axonal autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
HJV | 608374 | 1 | HFE2 | 602390 | Hemocromatosis tipo 2A | Autosómica recesiva |
HK1 | 142600 | 10 | | 605285 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4G | Autosómica recesiva |
HLCS | 609018 | 21 | | 253270 | Deficiencia de holocarboxilasa sintetasa | Autosómica recesiva |
HMGCL | 613898 | 1 | | 246450 | Aciduria 3-hidroxi-3-metil-glutárica | Autosómica recesiva |
HMGCS2 | 600234 | 1 | | 605911 | Deficiencia HMG-CoA sintasa 2 | Autosómica recesiva |
HMOX1 | 141250 | 22 | | 614034 | Deficiencia de hemo oxigenasa 1 | Autosómica recesiva |
HMX1 | 142992 | 4 | | 612109 | Síndrome oculo-auricular | Autosómica recesiva |
HNMT | 605238 | 2 | | 616739 | Discapacidad intelectual tipo 51 | Autosómica recesiva |
HOGA1 | 613597 | 10 | | 613616 | Hiperoxaluria primaria tipo 3 | Autosómica recesiva |
HOXA1 | 142955 | 7 | | 601536 | Síndrome disgenésico del tronco encefálico de Athabaskan | Autosómica recesiva |
HOXB1 | 142968 | 17 | | 614744 | Síndrome de parálisis facial hereditaria congénita | Autosómica recesiva |
HOXC13 | 142976 | 12 | | 614931 | Displasia ectodérmica 9 tipo cabello/uñas | Autosómica recesiva |
HPCA | 142622 | 1 | | 224500 | Distonía de torsión 2 | Autosómica recesiva |
HPD | 609695 | 12 | | 276710 | Tirosinemia tipo 3 | Autosómica recesiva |
HPGD | 601688 | 4 | | 259100 | Osteoartropatía hipertrófica primaria tipo 1 (paquidermoperiostosis) | Autosómica recesiva |
HPRT1 | 308000 | X | | 300322 | Síndrome de Lesch-Nyhan | Ligada al X |
HPS1 | 604982 | 10 | | 203300 | Síndrome de Hermansky-Pudlak tipo 1 | Autosómica recesiva |
HPS3 | 606118 | 3 | | 614072 | Síndrome de Hermansky-Pudlak tipo 3 | Autosómica recesiva |
HPS4 | 606682 | 22 | | 614073 | Síndrome de Hermansky-Pudlak tipo 4 | Autosómica recesiva |
HPS5 | 607521 | 11 | | 614074 | Síndrome de Hermansky-Pudlak tipo 5 | Autosómica recesiva |
HPS6 | 607522 | 10 | | 614075 | Síndrome de Hermansky-Pudlak tipo 6 | Autosómica recesiva |
HPSE2 | 613469 | 10 | | 236730 | Síndrome urofacial tipo 1 | Autosómica recesiva |
HR | 602302 | 8 | | 203655; 209500 | Alopecia universal; Atriquia con lesiones papulares | Autosómica recesiva |
HSD11B2 | 614232 | 16 | | 218030 | Exceso aparente de mineralocorticoides | Autosómica recesiva |
HSD17B10 | 300256 | X | | 300438 | Enfermedad mitocondrial HSD10 | Ligada al X |
HSD17B3 | 605573 | 9 | | 264300 | Trastorno del desarrollo sexual 46,XY por deficiencia de 17-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa | Autosómica recesiva |
HSD17B4 | 601860 | 5 | | 261515 | Déficit de proteína D bifuncional | Autosómica recesiva |
HSD3B2 | 613890 | 1 | | 201810 | Hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 3-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa 2 | Autosómica recesiva |
HSD3B7 | 607764 | 16 | | 607765 | Defecto congénito de la síntesis de ácidos biliares tipo 1 | Autosómica recesiva |
HSPA9 | 600548 | 5 | | 616854 | Síndrome de Even-plus | Autosómica recesiva |
HSPD1 | 118190 | 2 | | 612233 | Leucodistrofia hipomielinizante tipo 4 | Autosómica recesiva |
HSPG2 | 142461 | 1 | | 224410 | Displasia disegmentaria tipo Silverman-Handmaker | Autosómica recesiva |
HTRA1 | 602194 | 10 | | 600142 | Síndrome CARASIL | Autosómica recesiva |
HTRA2 | 606441 | 2 | | 617248 | Aciduria 3-metilglutacónica tipo 8 | Autosómica recesiva |
HYAL1 | 607071 | 3 | | 601492 | ?Mucopolisacaridosis tipo 9 | Autosómica recesiva |
HYDIN | 610812 | 16 | | 608647 | Discinesia ciliar primaria tipo 5 | Autosómica recesiva |
HYLS1 | 610693 | 11 | | 236680 | Síndrome hidroletalus | Autosómica recesiva |
IARS1 | 600709 | 9 | IARS | 617093 | Retraso del crecimiento, trastorno del desarrollo intelectual, hipotonía y hepatopatía | Autosómica recesiva |
IBA57 | 615316 | 1 | | 615330 | Síndrome de disfunciones mitocondriales múltiples 3 | Autosómica recesiva |
ICOS | 604558 | 2 | | 607594 | Inmunodeficiencia común variable tipo 1 | Autosómica recesiva |
IDH3B | 604526 | 20 | | 612572 | Retinosis pigmentaria tipo 46 | Autosómica recesiva |
IDS | 300823 | X | | 309900 | Mucopolisacaridosis tipo 2 | Ligada al X |
IDUA | 252800 | 4 | | 607014; 607015; 607016 | Mucipolisacaridosis tipo 1 (MPS1) | Autosómica recesiva |
IER3IP1 | 609382 | 18 | | 614231 | Síndrome de microcefalia primaria, epilepsia y diabetes neonatal permanente | Autosómica recesiva |
IFNGR1 | 107470 | 6 | | 209950 | Inmunodeficiencia tipo 27A, micobacteriosis | Autosómica recesiva |
IFNGR2 | 147569 | 21 | | 614889 | Inmunodeficiencia tipo 28, micobacteriosis | Autosómica recesiva |
IFT122 | 606045 | 3 | | 218330 | Displasia craneoectodérmica tipo 1 | Autosómica recesiva |
IFT140 | 614620 | 16 | | 617781; 266920 | Retinosis pigmentaria tipo 80; Displasia torácica con costillas cortas tipo 9 con o sin polidactilia | Autosómica recesiva |
IFT172 | 607386 | 2 | | 615630 | Displasia torácica con costillas cortas tipo 10 con o sin polidactilia | Autosómica recesiva |
IFT43 | 614068 | 14 | | 617866 | Displasia torácica con costillas cortas tipo 18 con polidactilia | Autosómica recesiva |
IFT52 | 617094 | 20 | | 617102 | Displasia torácica con costillas cortas tipo 16 con o sin polidactilia | Autosómica recesiva |
IFT80 | 611177 | 3 | | 611263 | Displasia torácica con costillas cortas tipo 2 con o sin polidactilia | Autosómica recesiva |
IFT81 | 605489 | 12 | | 617895 | Displasia torácica con costillas cortas tipo 19 con o sin polidactilia | Autosómica recesiva |
IGF1 | 147440 | 12 | | 608747 | Retraso en el crecimiento con sordera y discapacidad intelectual por déficit de IGF1 | Autosómica recesiva |
IGF1R | 147370 | 15 | | 270450* | Deficiencia del factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 | Autosómica recesiva* |
IGFALS | 601489 | 16 | | 615961 | Deficiencia primaria de subunidad ácido-lábil | Autosómica recesiva |
IGFBP7 | 602867 | 4 | | 614224 | Macroaneurisma arterial retiniano con estenosis pulmonar supravalvular | Autosómica recesiva |
IGHMBP2 | 600502 | 11 | | 616155 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth axonal tipo 2S | Autosómica recesiva |
IGLL1 | 146770 | 22 | | 613500 | Agammaglobulinemia tipo 2 | Autosómica recesiva |
IHH | 600726 | 2 | | 607778 | Displasia acrocapitofemoral | Autosómica recesiva |
IKBKB | 603258 | 8 | | 615592 | Inmunodeficiencia tipo 15 | Autosómica recesiva |
IL10RA | 146933 | 11 | | 613148 | Enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica tipo 28 autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
IL10RB | 123889 | 21 | | 612567 | Enfermedad inflamatoria intestinal pediátrica tipo 25 autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
IL11RA | 600939 | 9 | | 614188 | Craneosinostosis y anomalías dentales | Autosómica recesiva |
IL12B | 161561 | 5 | | 614890 | Inmunodeficiencia tipo 29, micobacteriosis | Autosómica recesiva |
IL12RB1 | 601604 | 19 | | 614891 | Inmunodeficiencia tipo 30 | Autosómica recesiva |
IL17RA | 605461 | 22 | | 613953 | Inmunodeficiencia tipo 51 | Autosómica recesiva |
IL17RC | 610925 | 3 | | 616445 | Candidiasis familiar tipo 9 | Autosómica recesiva |
IL1RAPL1 | 300206 | X | | 300143 | Discapacidad intelectual no sindrómica ligada al X tipo 21/34 | Ligada al X |
IL1RN | 147679 | 2 | | 612852 | Osteomielitis multifocal estéril con periostitis y pustulosis | Autosómica recesiva |
IL21R | 605383 | 16 | | 615207 | Inmunodeficiencia tipo 56 | Autosómica recesiva |
IL2RA | 147730 | 10 | | 606367 | Inmunodeficiencia tipo 41 con linfoproliferación y autoinmunidad | Autosómica recesiva |
IL2RG | 308380 | X | | 300400 | Inmunodeficiencia combinada grave ligada al X | Ligada al X |
IL36RN | 605507 | 2 | | 614204 | Psoriasis pustulosa generalizada tipo 14 | Autosómica recesiva |
IL7R | 146661 | 5 | | 608971 | Inmunodeficiencia combinada grave célula T negativa, célula B/NK positiva por deficiencia de IL-7Ralpha | Autosómica recesiva |
ILDR1 | 609739 | 3 | | 609646 | Sordera autosómica recesiva tipo 42 | Autosómica recesiva |
IMPA1 | 602064 | 8 | | 617323 | Discapacidad intelectual tipo 59 | Autosómica recesiva |
IMPG2 | 607056 | 3 | | 613581 | Retinosis pigmentaria tipo 56 | Autosómica recesiva |
INPP5E | 613037 | 9 | | 213300 | Síndrome de Joubert tipo 1 | Autosómica recesiva |
INPP5K | 607875 | 17 | | 617404 | Distrofia muscular congénita con cataratas y discapacidad intelectual | Autosómica recesiva |
INPPL1 | 600829 | 11 | | 258480 | Opsismodisplasia | Autosómica recesiva |
INS | 176730 | 11 | | 606176* | Diabetes mellitus neonatal permanente | Autosómica recesiva* |
INSR | 147670 | 19 | | 610549 | Diabetes mellitus, resistencia a la insulina con acantosis nigricans tipo A | Autosómica recesiva |
INTS1 | 611345 | 7 | | 618571 | Trastorno del neurodesarrollo con cataratas, crecimiento deficiente y facies dismórfica | Autosómica recesiva |
INVS | 243305 | 9 | | 602088 | Nefronoptisis infantil tipo 2 | Autosómica recesiva |
IQCB1 | 609237 | 3 | | 609254 | Síndrome de Senior-Loken tipo 5 | Autosómica recesiva |
IQCE | 617631 | 7 | | 617642 | Polidactilia postaxial tipo A7 | Autosómica recesiva |
IRAK4 | 606883 | 12 | | 607676 | Inmunodeficiencia tipo 67 (deficiencia de IRAK4) | Autosómica recesiva |
IRF8 | 601565 | 16 | | 614894 | Inmunodeficiencia tipo 32B por deficiencia de monocitos y células dendríticas | Autosómica recesiva |
IRX5 | 606195 | 16 | | 611174 | Síndrome de Hamamy | Autosómica recesiva |
ISCA1 | 611006 | 9 | | 617613 | síndrome de disfunciones mitocondriales múltiples 5 | Autosómica recesiva |
ISCA2 | 615317 | 14 | | 616370 | síndrome de disfunciones mitocondriales múltiples 4 | Autosómica recesiva |
ISCU | 611911 | 12 | | 255125 | Miopatía con acidosis láctica hereditaria | Autosómica recesiva |
ISG15 | 147571 | 1 | | 616126 | Inmunodeficiencia tipo 38 | Autosómica recesiva |
ITCH | 606409 | 20 | | 613385 | Enfermedad autoinmune multisistémica sindrómica con dismorfismo facial | Autosómica recesiva |
ITGA2B | 607759 | 17 | | 273800 | Trombastenia de Glanzmann | Autosómica recesiva |
ITGA3 | 605025 | 17 | | 614748 | Enfermedad pulmonar intersticial con síndrome nefrótico y epidermólisis bullosa | Autosómica recesiva |
ITGA6 | 147556 | 2 | | 226730 | Epidermólisis ampollosa juntural con estenosis pilórica | Autosómica recesiva |
ITGA7 | 600536 | 12 | | 613204 | Distrofia muscular congénita con deficiencia de integrina alfa-7 | Autosómica recesiva |
ITGA8 | 604063 | 10 | | 191830 | Hipodisplasia/aplasia renal 1 | Autosómica recesiva |
ITGB2 | 600065 | 21 | | 116920 | Deficiencia de adhesión leucocitaria tipo 1 | Autosómica recesiva |
ITGB3 | 173470 | 17 | | 273800 | Trombastenia de Glanzmann | Autosómica recesiva |
ITGB4 | 147557 | 17 | | 226730 | Epidermólisis ampollosa juntural con atresia pilórica | Autosómica recesiva |
ITGB6 | 147558 | 2 | | 616221 | Amelogénesis imperfecta tipo 1H | Autosómica recesiva |
ITK | 186973 | 5 | | 613011 | Síndrome linfoproliferativo tipo 1 | Autosómica recesiva |
ITPA | 147520 | 20 | | 616647 | Encefalopatía epiléptica infatil temprana tipo 35 | Autosómica recesiva |
ITPR1 | 147265 | 3 | | 206700* | Síndrome de Gillespie | Autosómica recesiva* |
IVD | 607036 | 15 | | 243500 | Acidemia isovalérica | Autosómica recesiva |
IYD | 612025 | 6 | | 274800 | Dishormogénesis tiroidea familar tipo 4 | Autosómica recesiva |
JAGN1 | 616012 | 3 | | 616022 | Neutropenia congénita grave autosómica recesiva tipo 6 | Autosómica recesiva |
JAK3 | 600173 | 19 | | 600802 | Inmunodeficiencia combinada grave, tipo T-negativo/B-positivo | Autosómica recesiva |
JAM3 | 606871 | 11 | | 613730 | Síndrome de porencefalia, microcefalia y catarata congénita bilateral | Autosómica recesiva |
JUP | 173325 | 17 | | 601214 | Enfermedad de Naxos | Autosómica recesiva |
KANK2 | 614610 | 19 | | 617783 | Síndrome nefrótico tipo 16 | Autosómica recesiva |
KARS1 | 601421 | 16 | KARS | 613916 | Sordera autosómica recesiva tipo 89 | Autosómica recesiva |
KATNB1 | 602703 | 16 | | 616212 | Lisencefalia tipo 6 con microcefalia | Autosómica recesiva |
KATNIP | 616650 | 16 | KIAA0556 | 616784 | Síndrome de Joubert tipo 26 | Autosómica recesiva |
KCNE1 | 176261 | 21 | | 612347 | Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen tipo 2 | Autosómica recesiva |
KCNJ1 | 600359 | 11 | | 241200 | Síndrome de Bartter tipo 2 | Autosómica recesiva |
KCNJ10 | 602208 | 1 | | 612780 | Síndrome SESAME | Autosómica recesiva |
KCNJ11 | 600937 | 11 | | 601820; 606176* | Hipoglucemia hiperinsulinémica tipo 2 (hiperinsulinismo congénito); Diabetes mellitus neonatal permanente | Autosómica recesiva; Autosómica recesiva* |
KCNJ13 | 603208 | 2 | | 614186 | Amaurosis congénita de Leber tipo 16 | Autosómica recesiva |
KCNV2 | 607604 | 9 | | 610356 | Distrofia de conos de retina tipo 3B | Autosómica recesiva |
KCTD7 | 611725 | 7 | | 611726 | Epilepsia mioclónica progresiva tipo 3 | Autosómica recesiva |
KDM5C | 314690 | X | | 300534 | Discapacidad intelectual sindrómica ligada al X tipo Claes-Jensen | Ligada al X |
KDSR | 136440 | 18 | | 617526 | Eritroqueratodermia variable progresiva tipo 4 | Autosómica recesiva |
KERA | 603288 | 12 | | 217300 | Córnea plana congénita tipo 2 autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
KHDC3L | 611687 | 6 | | 614293 | Mola hidatiforme recurrente tipo 2 | Autosómica recesiva |
KIAA0586 | 610178 | 14 | | 616546 | Displasia torácica con costillas cortas tipo 14 con polidactilia | Autosómica recesiva |
KIAA0753 | 617112 | 17 | | 617127 | ?Síndrome orofaciodigital tipo 15 | Autosómica recesiva |
KIAA1109 | 611565 | 4 | | 617822 | Síndrome de Alkuraya-Kucinska | Autosómica recesiva |
KIAA1549 | 613344 | 7 | | 618613 | Retinosis pigmentaria tipo 86 | Autosómica recesiva |
KIF14 | 611279 | 1 | | 617914; 616258 | Microcefalia primaria tipo 20; ?Síndrome de Meckel tipo 12 | Autosómica recesiva |
KIF1A | 601255 | 2 | | 614213; 610357 | Neuropatía sensitiva autonómica hereditaria tipo 2C; Paraplejía espástica tipo 30 | Autosómica recesiva |
KIF1C | 603060 | 17 | | 611302 | Ataxia espástica tipo 2 | Autosómica recesiva |
KIF7 | 611254 | 15 | | 200990 | Síndrome acrocalloso; Síndrome de Joubert tipo 12 | Autosómica recesiva |
KIFBP | 609367 | 10 | KIF1BP | 609460 | Síndrome de Goldberg-Shprintzen | Autosómica recesiva |
KISS1R | 604161 | 19 | | 614837 | Hipogonadismo hipogonadotrópico tipo 8 | Autosómica recesiva |
KIZ | 615757 | 20 | | 615780 | Retinosis pigmentaria tipo 69 | Autosómica recesiva |
KLHL3 | 605775 | 5 | | 614495 | Pseudohipoaldosterismo tipo 2D | Autosómica recesiva |
KLHL40 | 615340 | 3 | | 615348 | Miopatía nemalínica tipo 8 | Autosómica recesiva |
KLHL41 | 607701 | 2 | | 615731 | Miopatía nemalínica tipo 9 | Autosómica recesiva |
KLHL7 | 611119 | 7 | | 617055 | Síndrome de sudoración inducida por frío | Autosómica recesiva |
KLK4 | 603767 | 19 | | 204700 | Amelogénesis imperfecta tipo 2A1 (tipo hipomaduración) | Autosómica recesiva |
KLKB1 | 229000 | 4 | | 612423 | Deficiencia congénita de precalicreína | Autosómica recesiva |
KNL1 | 609173 | 15 | CASC5 | 604321 | Microcefalia primaria autosómica recesiva tipo 4 | Autosómica recesiva |
KPTN | 615620 | 19 | | 615637 | Discapacidad intelectual tipo 41 | Autosómica recesiva |
KREMEN1 | 609898 | 22 | | 617392 | Displasia ectodérmica 13 tipo cabello/dientes | Autosómica recesiva |
KRT10 | 148080 | 17 | | 113800* | Hiperqueratosis epidermolítica | Autosómica recesiva* |
KRT14 | 148066 | 17 | | 601001 | Epidermólisis ampollosa simple | Autosómica recesiva |
KRT25 | 616646 | 17 | | 616760 | Cabello lanoso tipo 3 | Autosómica recesiva |
KRT5 | 148040 | 12 | | 601001 | Epidermólisis ampollosa simple | Autosómica recesiva |
KRT85 | 602767 | 12 | | 602032 | Displasia ectodérmica 4 tipo cabello/uñas | Autosómica recesiva |
KY | 605739 | 3 | | 617114 | Miopatía miofibrilar tipo 7 | Autosómica recesiva |
KYNU | 605197 | 2 | | 617661 | Síndrome congénito de anomalías vertebral-cardiaco-renal | Autosómica recesiva |
L1CAM | 308840 | X | | 307000; 303350; 304100 | Síndrome L1 | Ligada al X |
L2HGDH | 609584 | 14 | | 236792 | Aciduria L-2-hidroxiglutárica | Autosómica recesiva |
LAMA1 | 150320 | 18 | | 615960 | Síndrome de Poretti-Boltshauser | Autosómica recesiva |
LAMA2 | 156225 | 6 | | 607855; 618138 | Distrofia muscular asociada al gen LAMA2 | Autosómica recesiva |
LAMA3 | 600805 | 18 | | 226700; 226650 | Epidermólisis ampollosa juntural (EAJ) tipo Herlitz; EAJ tipo no-Herlitz | Autosómica recesiva |
LAMB1 | 150240 | 7 | | 615191 | Lisencefalia tipo 5 | Autosómica recesiva |
LAMB2 | 150325 | 3 | | 609049; 614199 | Síndrome de Pierson; Síndrome nefrótico tipo 5 con o sin anomalías oculares | Autosómica recesiva |
LAMB3 | 150310 | 1 | | 226700; 226650 | Epidermólisis ampollosa juntural (EAJ) tipo Herlitz; EAJ tipo no-Herlitz | Autosómica recesiva |
LAMC2 | 150292 | 1 | | 226700; 226650 | Epidermólisis ampollosa juntural (EAJ) tipo Herlitz; EAJ tipo no-Herlitz | Autosómica recesiva |
LAMC3 | 604349 | 9 | | 614115 | Malformaciones occipitales del desarrollo cortical | Autosómica recesiva |
LARGE1 | 603590 | 22 | LARGE | 613154; 608840 | Distrofia muscular-distroglicanopatía tipo 6A y tipo 6B | Autosómica recesiva |
LARP7 | 612026 | 4 | | 615071 | Síndrome Alazami | Autosómica recesiva |
LARS1 | 151350 | 5 | LARS | 615438 | ?Síndrome infantil de insuficiencia hepática tipo 1 | Autosómica recesiva |
LARS2 | 604544 | 3 | | 615300 | Síndrome de Perrault tipo 4 | Autosómica recesiva |
LAT | 602354 | 16 | | 617514 | Inmunodeficiencia tipo 52 | Autosómica recesiva |
LBR | 600024 | 1 | | 215140 | Displasia esquelética de Greenberg | Autosómica recesiva |
LCA5 | 611408 | 6 | | 604537 | Amaurosis congénita de Leber tipo 5 | Autosómica recesiva |
LCAT | 606967 | 16 | | 245900; 136120 | Deficiencia familiar de LCAT; Enfermedad de ojo de pez | Autosómica recesiva |
LCK | 153390 | 1 | | 615758 | ?Inmunodeficiencia tipo 22 | Autosómica recesiva |
LCT | 603202 | 2 | | 223000 | Deficiencia congénita de lactasa | Autosómica recesiva |
LDHA | 150000 | 11 | | 612933 | Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 11 | Autosómica recesiva |
LDLRAP1 | 605747 | 1 | | 603813 | Hipercolesterolemia familiar autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
LEMD2 | 616312 | 6 | | 212500 | Catarata tipo 46 de inicio juvenil | Autosómica recesiva |
LEP | 164160 | 7 | | 614962 | Obesidad mórbida por deficiencia de leptina | Autosómica recesiva |
LEPR | 601007 | 1 | | 614963 | Obesidad mórbida por deficiencia del receptor de leptina | Autosómica recesiva |
LGI4 | 608303 | 19 | | 617468 | Artrogriposis múltiple congénita, neurogénica con defecto de mielina | Autosómica recesiva |
LHB | 152780 | 19 | | 228300 | Hipogonadismo hipogonadotrópico tipo 23 | Autosómica recesiva |
LHCGR | 152790 | 2 | | 238320 | Hipoplasia de células de Leydig | Autosómica recesiva |
LHFPL5 | 609427 | 6 | | 610265 | Sordera autosómica recesiva tipo 67 | Autosómica recesiva |
LHX3 | 600577 | 9 | | 221750 | Déficit combinado de hormonas hipofisarias tipo 3 | Autosómica recesiva |
LIAS | 607031 | 4 | | 614462 | Hiperglucemia y acidosis láctica con crisis epilépticas | Autosómica recesiva |
LIFR | 151443 | 5 | | 601559 | Síndrome de Stuve-Wiedemann (Síndrome de Schwartz-Jampel tipo 2) | Autosómica recesiva |
LIG4 | 601837 | 13 | | 606593 | Síndrome de LIG4 | Autosómica recesiva |
LIM2 | 154045 | 19 | | 615277 | Catarata tipo 19 | Autosómica recesiva |
LINS1 | 610350 | 15 | LINS | 614340 | Discapacidad intelectual tipo 27 | Autosómica recesiva |
LIPA | 613497 | 10 | | 278000 | Deficiencia de lipasa acida lisosomal (Wolman) | Autosómica recesiva |
LIPE | 151750 | 19 | | 615980 | Lipodistrofia familiar parcial tipo 6 | Autosómica recesiva |
LIPH | 607365 | 3 | | 604379 | Hipotricosis tipo 7 o cabello lanoso autosómico recesivo tipo 2 con o sin hipotricosis | Autosómica recesiva |
LIPN | 613924 | 10 | | 613943 | Ictiosis congénita autosómica recesiva (ICAR) tipo 8 | Autosómica recesiva |
LIPT1 | 610284 | 2 | | 616299 | Deficiencia de lipoiltransferasa 1 | Autosómica recesiva |
LIPT2 | 617659 | 11 | | 617668 | Encefalopatía neonatal grave con acidosis láctica y anomalías cerebrales | Autosómica recesiva |
LMAN1 | 601567 | 18 | | 227300 | Deficiencia combinada de los factores V y VIII tipo 1 | Autosómica recesiva |
LMBRD1 | 612625 | 6 | | 277380 | Acidemia metilmalónica y homocistinuria tipo cbIF | Autosómica recesiva |
LMF1 | 611761 | 16 | | 246650 | Deficiencia familiar del factor de maduración de lipasa 1 | Autosómica recesiva |
LMNA | 150330 | 1 | | 605588; 616516 | Enfermedades autosómicas recesivas asociadas al gen LMNA | Autosómica recesiva |
LMOD3 | 616112 | 3 | | 616165 | Miopatía nemalínica tipo 10 | Autosómica recesiva |
LONP1 | 605490 | 19 | | 600373 | Síndrome CODAS | Autosómica recesiva |
LOXHD1 | 613072 | 18 | | 613079 | Sordera autosómica recesiva tipo 77 | Autosómica recesiva |
LPAR6 | 609239 | 13 | | 278150 | Hipotricosis tipo 8 o cabello lanoso autosómico recesivo tipo 1 con o sin hipertricosis | Autosómica recesiva |
LPIN1 | 605518 | 2 | | 268200 | Mioglubinuria recurrente | Autosómica recesiva |
LPIN2 | 605519 | 18 | | 609628 | Síndrome de Majeed | Autosómica recesiva |
LPL | 609708 | 8 | | 238600 | Deficiencia de lipoproteína lipasa | Autosómica recesiva |
LRAT | 604863 | 4 | | 613341 | Amaurosis congénita de Leber tipo 14 | Autosómica recesiva |
LRBA | 606453 | 4 | | 614700 | Inmunodeficiencia común variable tipo 8 | Autosómica recesiva |
LRIG2 | 608869 | 1 | | 615112 | Síndrome urofacial tipo 2 | Autosómica recesiva |
LRIT3 | 615004 | 4 | | 615058 | Ceguera nocturna estacionaria congénita tipo 1F | Autosómica recesiva |
LRMDA | 614537 | 10 | C10orf11 | 615179 | Albinismo oculocutáneo tipo 7 | Autosómica recesiva |
LRP2 | 600073 | 2 | | 222448 | Síndrome de Donnai-Barrow | Autosómica recesiva |
LRP4 | 604270 | 11 | | 212780 | Síndrome de Cenani-Lenz sindactilia | Autosómica recesiva |
LRP5 | 603506 | 11 | | 259770 | Síndrome de Osteoporosis-pseudoglioma | Autosómica recesiva |
LRPAP1 | 104225 | 4 | | 615431 | Miopatía autosómica recesiva tipo 23 | Autosómica recesiva |
LRPPRC | 607544 | 2 | | 220111 | Síndrome de Leigh tipo franco-canadiense | Autosómica recesiva |
LRRC6 | 614930 | 8 | | 614935 | Discinesia ciliar primaria tipo 19 | Autosómica recesiva |
LRSAM1 | 610933 | 9 | | 614436 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth axonal tipo 2P | Autosómica recesiva |
LRTOMT | 612414 | 11 | | 611451 | Sordera autosómica recesiva tipo 63 | Autosómica recesiva |
LSS | 600909 | 21 | | 616509 | Catarata tipo 44 | Autosómica recesiva |
LTBP2 | 602091 | 14 | | 251750 | Microesferofaquia y/o megalocórnea con ectopia lentis y con o sin glaucoma secundario | Autosómica recesiva |
LTBP3 | 602090 | 11 | | 601216 | Anomalías dentales y baja estatura (síndrome de Verloes-Bourguignon) | Autosómica recesiva |
LTBP4 | 604710 | 19 | | 613177 | Cutis laxa autosómica recesiva tipo 1C | Autosómica recesiva |
LYRM7 | 615831 | 5 | | 615838 | Déficit del complejo mitocondrial III nuclear tipo 8 | Autosómica recesiva |
LYST | 606897 | 1 | | 214500 | Síndrome de Chediak-Higashi | Autosómica recesiva |
LZTFL1 | 606568 | 3 | | 615994 | Síndrome de Bardet-Biedl tipo 17 | Autosómica recesiva |
LZTR1 | 600574 | 22 | | 605275 | Síndrome de Noonan tipo 2 | Autosómica recesiva |
MAG | 159460 | 19 | | 616680 | Paraplejía espástica autosómica recesiva tipo 75 | Autosómica recesiva |
MAGI2 | 606382 | 7 | | 617609 | Síndrome nefrótico tipo 15 | Autosómica recesiva |
MAK | 154235 | 6 | | 614181 | Retinosis pigmentaria tipo 62 | Autosómica recesiva |
MALT1 | 604860 | 18 | | 615468 | Inmunodeficiencia tipo 12 | Autosómica recesiva |
MAN1B1 | 604346 | 9 | | 614202 | Discapacidad intelectual tipo 15 | Autosómica recesiva |
MAN2B1 | 609458 | 19 | | 248500 | Alfa-manosidosis tipo 1 y 2 | Autosómica recesiva |
MANBA | 609489 | 4 | | 248510 | Beta-manosidosis | Autosómica recesiva |
MAP3K20 | 609479 | 2 | ZAK | 617760 | Miopatía centronuclear 6 con desproporción de tipo de fibra | Autosómica recesiva |
MAPKBP1 | 616786 | 15 | | 617271 | Nefronoptisis tipo 20 | Autosómica recesiva |
MAPT | 157140 | 17 | | 260540 | Parálisis supranuclear progresiva atípica (parkinsonismo) | Autosómica recesiva |
MARS1 | 156560 | 12 | MARS | 615486 | Enfermedad intersticial pulmonar y hepática | Autosómica recesiva |
MARS2 | 609728 | 2 | | 611390 | Ataxia espástica autosómica recesiva tipo 3 | Autosómica recesiva |
MARVELD2 | 610572 | 5 | | 610153 | Sordera autosómica recesiva tipo 49 | Autosómica recesiva |
MASP1 | 600521 | 3 | | 257920 | Síndrome 3MC tipo 1 | Autosómica recesiva |
MAT1A | 610550 | 10 | | 250850 | Déficit de metionina adenosiltransferasa autosómico recesivo | Autosómica recesiva |
MATN3 | 602109 | 2 | | 608728 | ?Displasia espondiloepifisaria | Autosómica recesiva |
MBOAT7 | 606048 | 19 | | 617188 | Discapacidad intelecual tipo 57 | Autosómica recesiva |
MC2R | 607397 | 18 | | 202200 | Deficiencia de glucocorticoides familiar | Autosómica recesiva |
MCCC1 | 609010 | 3 | | 210200 | Déficit de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa tipo 1 | Autosómica recesiva |
MCCC2 | 609014 | 5 | | 210210 | Déficit de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa tipo 2 | Autosómica recesiva |
MCEE | 608419 | 2 | | 251120 | Déficit de metilmalonil-CoA epimerasa | Autosómica recesiva |
MCFD2 | 607788 | 2 | | 613625 | Deficiencia combinada de los factores V y VIII tipo 2 | Autosómica recesiva |
MCIDAS | 614086 | 5 | | 618695 | Discinesia ciliar primaria tipo 42 | Autosómica recesiva |
MCM3AP | 603294 | 21 | | 618124 | Neuropatía periférica autosómica recesiva con o sin daño en el desarrollo intelectual | Autosómica recesiva |
MCM4 | 602638 | 8 | | 609981 | Inmunodeficiencia tipo 54 | Autosómica recesiva |
MCM9 | 610098 | 6 | | 616185 | Disgenesia ovárica 4 | Autosómica recesiva |
MCOLN1 | 605248 | 19 | | 252650 | Mucopolidosis tipo 4 | Autosómica recesiva |
MCPH1 | 607117 | 8 | | 251200 | Microcefalia primaria tipo 1 autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
MDH2 | 154100 | 7 | | 617339 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 51 | Autosómica recesiva |
MECP2 | 300005 | X | | 300673; 312750 | Encefalopatía neonatal grave; Síndrome de Rett | Ligada al X |
MECR | 608205 | 1 | | 617282 | Distonía de inicio infantil con atrofia óptica y anomalías de los ganglios basales | Autosómica recesiva |
MED17 | 603810 | 11 | | 613668 | Microcefalia postnatal progresiva con convulsiones y atrofia cerebral | Autosómica recesiva |
MED23 | 605042 | 6 | | 614249 | Discapacidad intelectual tipo 18 | Autosómica recesiva |
MED25 | 610197 | 19 | | 616449 | Síndrome de Basel-Vanagait-Smirin-Yosef | Autosómica recesiva |
MEFV | 608107 | 16 | | 249100 | Fiebre mediterránea familiar | Autosómica recesiva |
MEGF10 | 612453 | 5 | | 614399 | Síndrome de miopatía de inicio temprano, arreflexia, dificultad respiratoria y disfagia | Autosómica recesiva |
MEGF8 | 604267 | 19 | | 614976 | Síndrome de Carpenter tipo 2 | Autosómica recesiva |
MEOX1 | 600147 | 17 | | 214300 | Síndrome de Klippel-Feil tipo 2 | Autosómica recesiva |
MERTK | 604705 | 2 | | 613862 | Retinosis pigmentaria tipo 38 | Autosómica recesiva |
MESP2 | 605195 | 15 | | 608681 | Disostosis espondilocostal autosómica recesiva tipo 2 | Autosómica recesiva |
METTL23 | 615262 | 17 | | 615942 | Discapacidad intelecual tipo 44 | Autosómica recesiva |
MFF | 614785 | 2 | | 617086 | Encefalopatía por un defecto en la fisión mitocondrial y peroxisomal tipo 2 | Autosómica recesiva |
MFN2 | 608507 | 1 | | 617087 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth axonal tipo 2A2B | Autosómica recesiva |
MFRP | 606227 | 11 | | 611040 | Microftalmia aislada tipo 5 | Autosómica recesiva |
MFSD2A | 614397 | 1 | | 616486 | Microcefalia primaria autosómica recesiva 15 | Autosómica recesiva |
MFSD8 | 611124 | 4 | | 610951 | Lipofuscinosis neuronal ceroidea tipo 7 | Autosómica recesiva |
MGAT2 | 602616 | 14 | | 212066 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2a | Autosómica recesiva |
MGME1 | 615076 | 20 | | 615084 | Síndrome de depleción de ADN mitocondrial tipo 11 | Autosómica recesiva |
MGP | 154870 | 12 | | 245150 | Síndrome de Keutel | Autosómica recesiva |
MICU1 | 605084 | 10 | | 615673 | Miopatía proximal con signos extrapiramidales | Autosómica recesiva |
MIPEP | 602241 | 13 | | 617228 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 31 | Autosómica recesiva |
MITF | 156845 | 3 | | 617306 | Síndrome de COMMAD (coloboma, osteopetrosis, microftalmia, macrocefalia, albinismo y sordera) | Autosómica recesiva |
MKKS | 604896 | 20 | | 605231 | Síndrome de Bardet-Bield tipo 6 | Autosómica recesiva |
MKS1 | 609883 | 17 | | 615990; 249000; 617121 | Síndrome de Bardet-Bield tipo 13; Síndrome de Meckel tipo 1; Síndrome de Joubert tipo 28 | Autosómica recesiva |
MLC1 | 605908 | 22 | | 604004 | Leucoencefalopatía megalencefálica con quistes subcorticales | Autosómica recesiva |
MLPH | 606526 | 2 | | 609227 | Síndrome de Griscelli tipo 3 | Autosómica recesiva |
MLYCD | 606761 | 16 | | 248360 | Déficit de malonil-CoA-descarboxilasa | Autosómica recesiva |
MMAA | 607481 | 4 | | 251100 | Acidemia metilmalónica sensible a vitamina B12 | Autosómica recesiva |
MMAB | 607568 | 12 | | 251110 | Acidemia metilmalónica sensible a vitamina B12 | Autosómica recesiva |
MMACHC | 609831 | 1 | | 277400 | Acidemia metilmalónica y homocistinuria tipo cbIC | Autosómica recesiva, herencia digénica (gen PRDX1) |
MMADHC | 611935 | 2 | | 277410 | Homocistinuria tipo cbID, variante 1 | Autosómica recesiva |
MME | 120520 | 3 | | 617017* | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth axonal tipo 2T | Autosómica recesiva* |
MMP13 | 600108 | 11 | | 250400 | Displasia metafisaria tipo Spahr | Autosómica recesiva |
MMP2 | 120360 | 16 | | 259600 | Osteólisis multicéntrica, nodulosis y artropatía (MONA) | Autosómica recesiva |
MMP20 | 604629 | 11 | | 612529 | Amelogénesis imperfecta tipo 2A2 (tipo hipomaduración) | Autosómica recesiva |
MMP21 | 608416 | 10 | | 616749 | Heterotaxia visceral tipo 7 | Autosómica recesiva |
MMUT | 609058 | 6 | MUT | 251000 | Acidemia metilmalónica tipo mut | Autosómica recesiva |
MOCOS | 613274 | 18 | | 603592 | Xantinuria tipo 2 | Autosómica recesiva |
MOCS1 | 603707 | 6 | | 252150 | Déficit del cofactor molibdeno tipo A | Autosómica recesiva |
MOCS2 | 603708 | 5 | | 252160 | Déficit del cofactor molibdeno tipo B | Autosómica recesiva |
MOGS | 601336 | 2 | | 606056 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2b | Autosómica recesiva |
MPC1 | 614738 | 6 | | 614741 | Deficiencia del transportador mitocondrial del piruvato | Autosómica recesiva |
MPDU1 | 604041 | 17 | | 609180 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1F | Autosómica recesiva |
MPDZ | 603785 | 9 | | 615219 | Hidrocefalia congénita tipo 2 con o sin anomalías en el cerebro o en ojos | Autosómica recesiva |
MPI | 154550 | 15 | | 602579 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1b | Autosómica recesiva |
MPIG6B | 606520 | 6 | | 617441 | Trombocitopenia, anemia y mielofibrosis | Autosómica recesiva |
MPL | 159530 | 1 | | 604498 | Trombocitopenia congénita amegacariocítica | Autosómica recesiva |
MPLKIP | 609188 | 7 | | 234050 | Tricotiodistrofia tipo 4 | Autosómica recesiva |
MPO | 606989 | 17 | | 254600 | Deficiencia de mieloperoxidasa | Autosómica recesiva |
MPV17 | 137960 | 2 | | 256810; 618400 | Síndrome de depleción de ADN mitocondrial tipo 6 (hepatocerebral); Enfermedad Charcot-Marie-Tooth axonal tipo 2EE | Autosómica recesiva |
MPZ | 159440 | 1 | | 145900* | Enfermedad de Dejerine-Sottas | Autosómica recesiva* |
MRAP | 609196 | 21 | | 607398 | Deficiencia de glucocorticoides familiar tipo 2 | Autosómica recesiva |
MRE11 | 600814 | 11 | MRE11A | 604391 | Trastorno tipo ataxia-telangiectasia tipo 1 | Autosómica recesiva |
MRPS16 | 609204 | 10 | | 610498 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 2 | Autosómica recesiva |
MRPS22 | 605810 | 3 | | 611719 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 5 | Autosómica recesiva |
MRPS34 | 611994 | 16 | | 617664 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 32 | Autosómica recesiva |
MSH3 | 600887 | 5 | | 617100 | Poliposis adenomatosa familiar tipo 4 | Autosómica recesiva |
MSMO1 | 607545 | 4 | | 616834 | Síndrome de microcefalia-catarata congénita-dermatitis psoriasiforme | Autosómica recesiva |
MSRB3 | 613719 | 12 | | 613718 | Sordera autosómica recesiva tipo 74 | Autosómica recesiva |
MSTO1 | 617619 | 1 | | 617675* | Síndrome de miopatía mitocondrial, ataxia cerebelosa y retinopatía pigmentaria | Autosómica recesiva* |
MTFMT | 611766 | 15 | | 614947 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 15 | Autosómica recesiva |
MTHFD1 | 172460 | 14 | | 617780 | Inmunodeficiencia combinada y anemia megaloblástica con o sin hiperhomocisteinemia | Autosómica recesiva |
MTHFR | 607093 | 1 | | 236250 | Homocistinuria por deficiencia de MTHFR | Autosómica recesiva |
MTM1 | 300415 | X | | 310400 | Miopatía miotubular ligada al X | Ligada al X |
MTMR2 | 603557 | 11 | | 601382 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4B1 | Autosómica recesiva |
MTO1 | 614667 | 6 | | 614702 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 10 | Autosómica recesiva |
MTR | 156570 | 1 | | 250940 | Anemia megaloblastica homocistinuria tipo cblG | Autosómica recesiva |
MTRR | 602568 | 5 | | 236270 | Anemia megaloblastica homocistinuria tipo cblE | Autosómica recesiva |
MTTP | 157147 | 4 | | 200100 | Abetalipoproteinemia | Autosómica recesiva |
MUSK | 601296 | 9 | | 208150; 616325 | Secuencia deforme de aquinesia fetal tipo 1; Síndromes miasténicos congénitos postsinápticos | Autosómica recesiva |
MUTYH | 604933 | 1 | | 608456 | Adenomas múltiples colorrectales | Autosómica recesiva |
MVK | 251170 | 12 | | 610377 | Aciduria Mevalonica | Autosómica recesiva |
MYBPC1 | 160794 | 12 | | 614915 | Síndrome de contractura congénita letal tipo 4 | Autosómica recesiva |
MYD88 | 602170 | 3 | | 612260 | Inmunodeficiencia tipo 68 | Autosómica recesiva |
MYH2 | 160740 | 17 | | 605637 | Miopatía proximal y la oftalmoplejía | Autosómica recesiva |
MYMK | 615345 | 9 | | 254940 | Síndrome de Carey-Fineman-Ziter | Autosómica recesiva |
MYO15A | 602666 | 17 | | 600316 | Sordera autosómica recesiva tipo 3 | Autosómica recesiva |
MYO18B | 607295 | 22 | | 616549 | Síndrome de Klippel-Feil tipo 4 con miopatía y dimorfismo facial | Autosómica recesiva |
MYO1E | 601479 | 15 | | 614131 | Glomeruloesclerosis focal y segmentaria tipo 6 | Autosómica recesiva |
MYO3A | 606808 | 10 | | 607101 | Sordera autosómica recesiva tipo 30 | Autosómica recesiva |
MYO5A | 160777 | 15 | | 214450 | Síndrome de Griscelli tipo 1 | Autosómica recesiva |
MYO5B | 606540 | 18 | | 251850 | Enfermedad de inclusión microvellosa | Autosómica recesiva |
MYO6 | 600970 | 6 | | 607821 | Sordera autosómica recesiva tipo 37 | Autosómica recesiva |
MYO7A | 276903 | 11 | | 276900; 600060 | Síndrome de Usher tipo 1B; Sordera autosómica recesiva tipo 2 | Autosómica recesiva |
MYPN | 608517 | 10 | | 617336 | Miopatía nemalínica tipo 11 | Autosómica recesiva |
NADK2 | 615787 | 5 | | 616034 | Deficiencia de 2,4-dienoil-CoA reductasa | Autosómica recesiva |
NAGA | 104170 | 22 | | 609241 | Enfermedad de Schindler tipo I | Autosómica recesiva |
NAGLU | 609701 | 17 | | 252920 | Mucopolisacaridosis tipo 3B (Síndrome Sanfilippo B) | Autosómica recesiva |
NAGS | 608300 | 17 | | 237310 | Déficit de N-acetil glutamato sintetasa | Autosómica recesiva |
NALCN | 611549 | 13 | | 615419 | Hipotonía infantil con retraso psicomotor y facies características | Autosómica recesiva |
NANS | 605202 | 9 | | 610442 | Displasia espondiloepimetafisaria tipo Genevieve | Autosómica recesiva |
NARS2 | 612803 | 11 | | 616239 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 24 | Autosómica recesiva |
NAXE | 608862 | 1 | | 617186 | Encefalopatía progresiva de inicio temprano con edema cerebral y/o leucoencefalopatía | Autosómica recesiva |
NBAS | 608025 | 2 | | 616483; 614800 | Síndrome infantil de insuficiencia hepática tipo 2; Síndrome de estatura baja, atrofia óptica y anomalía de Pelger-Huët | Autosómica recesiva |
NBEAL2 | 614169 | 3 | | 139090 | Síndrome de plaquetas grises | Autosómica recesiva |
NBN | 602667 | 8 | | 251260 | Síndrome de rotura de Nijmegen | Autosómica recesiva |
NCAPD3 | 609276 | 11 | | 617984 | Microcefalia primaria tipo 22 autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
NCF1 | 608512 | 7 | | 233700 | Enfermedad crónica granulomatosa debido a deficiencia de NCF-1 | Autosómica recesiva |
NCF2 | 608515 | 1 | | 233710 | Enfermedad crónica granulomatosa debido a deficiencia de NCF-2 | Autosómica recesiva |
NCF4 | 601488 | 22 | | 613960 | ?Enfermedad granulomatosa crónica autosómica recesiva, citocromo b positivo, tipo 3 | Autosómica recesiva |
NDE1 | 609449 | 16 | | 614019 | Lisencefalia tipo 4 | Autosómica recesiva |
NDP | 300658 | X | | 310600 | Enfermedad de Norrie | Ligada al X |
NDRG1 | 605262 | 8 | | 601455 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4D | Autosómica recesiva |
NDST1 | 600853 | 5 | | 616116 | Discapacidad intelectual tipo 46 | Autosómica recesiva |
NDUFA10 | 603835 | 2 | | 618243 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 22 | Autosómica recesiva |
NDUFA11 | 612638 | 19 | | 618236 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 14 | Autosómica recesiva |
NDUFA12 | 614530 | 12 | | 618244 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 23 | Autosómica recesiva |
NDUFA2 | 602137 | 5 | | 618235 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 13 | Autosómica recesiva |
NDUFA9 | 603834 | 12 | | 618247 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 26 | Autosómica recesiva |
NDUFAF1 | 606934 | 15 | | 618234 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 11 | Autosómica recesiva |
NDUFAF2 | 609653 | 5 | | 618233 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 10 | Autosómica recesiva |
NDUFAF3 | 612911 | 3 | | 618240 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 18 | Autosómica recesiva |
NDUFAF5 | 612360 | 20 | | 618238 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 16 | Autosómica recesiva |
NDUFAF6 | 612392 | 8 | | 618239 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 17 | Autosómica recesiva |
NDUFB3 | 603839 | 2 | | 618246 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 25 | Autosómica recesiva |
NDUFB9 | 601445 | 8 | | 618245 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 24 | Autosómica recesiva |
NDUFS1 | 157655 | 2 | | 618226 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 5 | Autosómica recesiva |
NDUFS2 | 602985 | 1 | | 618228 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 6 | Autosómica recesiva |
NDUFS3 | 603846 | 11 | | 618230 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 8 | Autosómica recesiva |
NDUFS4 | 602694 | 5 | | 252010 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 1 | Autosómica recesiva |
NDUFS6 | 603848 | 5 | | 618232 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 9 | Autosómica recesiva |
NDUFS7 | 601825 | 19 | | 618224 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 3 | Autosómica recesiva |
NDUFS8 | 602141 | 11 | | 618222 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 2 | Autosómica recesiva |
NDUFV1 | 161015 | 11 | | 618225 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 4 | Autosómica recesiva |
NDUFV2 | 600532 | 18 | | 618229 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 7 | Autosómica recesiva |
NEB | 161650 | 2 | | 256030 | Miopatía nemalínica autosómica recesiva tipo 2 | Autosómica recesiva |
NECTIN1 | 600644 | 11 | PVRL1 | 225060 | Síndrome de displasia ectodérmica de labio leporino/paladar hendido; Hendidura orofacial 7 | Autosómica recesiva |
NECTIN4 | 609607 | 1 | PVRL4 | 613573 | Síndrome de displasia ectodérmica-sindactilia tipo 1 | Autosómica recesiva |
NEFL | 162280 | 8 | | 607734 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1F | Autosómica recesiva |
NEK1 | 604588 | 4 | | 263520 | Displasia torácica con costillas cortas tipo 6 con o sin polidactilia | Autosómica recesiva |
NEK8 | 609799 | 17 | | 615415 | Displasia renal-hepática-pancreática | Autosómica recesiva |
NEK9 | 609798 | 14 | | 617022 | Síndrome de contractura congénita letal 10 | Autosómica recesiva |
NEU1 | 608272 | 6 | | 256550 | Sialidosis tipo 1 y tipo 2 | Autosómica recesiva |
NEUROG3 | 604882 | 10 | | 610370 | Diarrea malabsortiva congenita tipo 4 | Autosómica recesiva |
NFU1 | 608100 | 2 | | 605711 | Síndrome de disfunción mitocondrial múltiple tipo 1 | Autosómica recesiva |
NGF | 162030 | 1 | | 608654 | Neuropatía sensitiva autonómica hereditaria tipo 5 | Autosómica recesiva |
NGLY1 | 610661 | 3 | | 615273 | Trastorno congénito de la desglicosilación | Autosómica recesiva |
NHEJ1 | 611290 | 2 | | 611291 | Inmunodeficiencia combinada grave | Autosómica recesiva |
NHLRC1 | 608072 | 6 | | 254780 | Epilepsia mioclónica progresiva tipo 2B (Lafora) | Autosómica recesiva |
NHP2 | 606470 | 5 | | 613987 | Disqueratosis congénita autosómica recesiva tipo 2 | Autosómica recesiva |
NIN | 608684 | 14 | | 614851 | Síndrome de Seckel tipo 7 | Autosómica recesiva |
NIPAL4 | 609383 | 5 | | 612281 | Ictiosis congénita autosómica recesiva (ICAR) tipo 6 | Autosómica recesiva |
NKX2-6 | 611770 | 8 | | 217095 | Malformaciones cardiacas conotruncales | Autosómica recesiva |
NKX3-2 | 602183 | 4 | | 613330 | Displasia espondilo-megaepifisaria-metafisaria | Autosómica recesiva |
NKX6-2 | 605955 | 10 | | 617560 | Ataxia espástica tipo 8 con leucodistrofia hipomielinizante | Autosómica recesiva |
NLRP1 | 606636 | 17 | | 617388* | Autoinflamación con artritis y disqueratosis | Autosómica recesiva* |
NLRP7 | 609661 | 19 | | 231090 | Mola hidatiforme recurrente tipo 1 | Autosómica recesiva |
NME8 | 607421 | 7 | | 610852 | Discinesia ciliar primaria tipo 6 | Autosómica recesiva |
NMNAT1 | 608700 | 1 | | 608553 | Amaurosis congénita de Leber tipo 9 | Autosómica recesiva |
NNT | 607878 | 5 | | 614736 | Deficiencia de glucocorticoides 4 | Autosómica recesiva |
NOP10 | 606471 | 15 | | 224230 | Disqueratosis congénita autosómica recesiva tipo 1 | Autosómica recesiva |
NPC1 | 607623 | 18 | | 257220 | Enfermedad de Niemann-Pick tipo C1 | Autosómica recesiva |
NPC2 | 601015 | 14 | | 607625 | Enfermedad de Niemann-Pick tipo C2 | Autosómica recesiva |
NPHP1 | 607100 | 2 | | 609583 | Síndrome de Joubert tipo 4 | Autosómica recesiva |
NPHP3 | 608002 | 3 | | 267010 | Síndrome de Meckel tipo 7 | Autosómica recesiva |
NPHP4 | 607215 | 1 | | 606966 | Nefronoptisis tipo 4 | Autosómica recesiva |
NPHS1 | 602716 | 19 | | 256300 | Síndrome nefrótico tipo 1 | Autosómica recesiva |
NPHS2 | 604766 | 1 | | 600995 | Síndrome nefrótico tipo 2 | Autosómica recesiva |
NPR2 | 108961 | 9 | | 602875 | Displasia acromesomélica tipo Maroteaux | Autosómica recesiva |
NR0B1 | 300473 | X | | 300200 | Hipoplasia adrenal congénita | Ligada al X |
NR1H4 | 603826 | 12 | | 617049 | Colestasis intrahepática familiar progresiva tipo 5 | Autosómica recesiva |
NR2E3 | 604485 | 15 | | 268100; 611131* | Síndrome del cono-S aumentado (Goldmann-Favre); Retinosis pigmentaria tipo 37 | Autosómica recesiva; Autosómica recesiva* |
NRL | 162080 | 14 | | 613750* | Degeneración retiniana autosómica recesiva tipo pigmento agrupado | Autosómica recesiva* |
NRXN1 | 600565 | 2 | | 614325 | Síndrome similar a Pitt-Hopkins tipo 2 | Autosómica recesiva |
NSMCE2 | 617246 | 8 | | 617253 | Síndrome de Seckel tipo 10 | Autosómica recesiva |
NSUN2 | 610916 | 5 | | 611091 | Discapacidad intelectual tipo 5 | Autosómica recesiva |
NT5C2 | 600417 | 10 | | 613162 | Paraplejía espástica autosómica recesiva tipo 45 | Autosómica recesiva |
NT5C3A | 606224 | 7 | | 266120 | Anemia hemolítica por deficiencia de UMPH1 | Autosómica recesiva |
NT5E | 129190 | 6 | | 211800 | Calcificación de arterias y articulaciones | Autosómica recesiva |
NTHL1 | 602656 | 16 | | 616415 | Poliposis adenomatosa familiar tipo 3 | Autosómica recesiva |
NTRK1 | 191315 | 1 | | 256800 | Insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis | Autosómica recesiva |
NUBPL | 613621 | 14 | | 618242 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 21 | Autosómica recesiva |
NUP107 | 607617 | 12 | | 616730 | Síndrome nefrótico tipo 11 | Autosómica recesiva |
NUP62 | 605815 | 19 | | 271930 | Degeneración estriato-nigral infantil | Autosómica recesiva |
NUP93 | 614351 | 16 | | 616892 | Síndrome nefrótico tipo 12 | Autosómica recesiva |
OAT | 613349 | 10 | | 258870 | Deficiencia de ornitina aminotransferasa (Atrofia girada de la coroides y la retina) | Autosómica recesiva |
OBSL1 | 610991 | 2 | | 612921 | Síndrome 3M tipo 2 | Autosómica recesiva |
OCA2 | 611409 | 15 | | 203200 | Albinismo oculocutáneo tipo 2 | Autosómica recesiva |
OCLN | 602876 | 5 | | 251290 | Síndrome pseudo-TORCH tipo 1 | Autosómica recesiva |
OCRL | 300535 | X | | 309000; 300555 | Síndrome de Lowe; Enfermedad de Dent tipo 2 | Ligada al X |
ODAD1 | 615038 | 19 | CCDC114 | 615067 | Discinesia ciliar primaria tipo 20 | Autosómica recesiva |
ODAD2 | 615408 | 10 | ARMC4 | 615451 | Discinesia ciliar primaria tipo 23 | Autosómica recesiva |
ODAD3 | 615956 | 19 | CCDC151 | 616037 | Discinesia ciliar primaria tipo 30 | Autosómica recesiva |
OPA1 | 605290 | 3 | | 210000 | Síndrome de Behr | Autosómica recesiva |
OPA3 | 606580 | 19 | | 258501 | Aciduria 3-metilglutacónica tipo 3 | Autosómica recesiva |
OPHN1 | 300127 | X | | 300486 | Discapacidad intelectual ligada al X con hipoplasia cerebelosa y apariencia facial distintiva | Ligada al X |
OPTN | 602432 | 10 | | 613435 | Esclerosis lateral amiotrófica 12 | Autosómica recesiva |
ORAI1 | 610277 | 12 | | 612782 | Inmunodeficiencia tipo 9 | Autosómica recesiva |
ORC1 | 601902 | 1 | | 224690 | Síndrome de Meier-Gorlin tipo 1 | Autosómica recesiva |
ORC4 | 603056 | 2 | | 613800 | Síndrome de Meier-Gorlin tipo 2 | Autosómica recesiva |
ORC6 | 607213 | 16 | | 613803 | Síndrome de Meier-Gorlin tipo 3 | Autosómica recesiva |
OSGEP | 610107 | 14 | | 617729 | Síndrome de Galloway-Mowat tipo 3 | Autosómica recesiva |
OSTM1 | 607649 | 6 | | 259720 | Osteopetrosis autosómica recesiva tipo 5 | Autosómica recesiva |
OTC | 300461 | X | | 311250 | Déficit de ornitina transcarbamilasa | Ligada al X |
OTOA | 607038 | 16 | | 607039 | Sordera autosómica recesiva tipo 22 | Autosómica recesiva |
OTOF | 603681 | 2 | | 601071 | Neuropatía auditiva autosomica recesiva tipo 1 | Autosómica recesiva |
OTOG | 604487 | 11 | | 614945 | Sordera autosómica recesiva tipo 18B | Autosómica recesiva |
OTOGL | 614925 | 12 | | 614944 | Sordera autosómica recesiva tipo 84B | Autosómica recesiva |
OTUD6B | 612021 | 8 | | 617452 | Trastorno del desarrollo intelectual con facies dismórficas, convulsiones y anomalías de las extremidades distales | Autosómica recesiva |
OTULIN | 615712 | 5 | | 617099 | Síndrome de autoinflamación, paniculitis y dermatosis | Autosómica recesiva |
OXCT1 | 601424 | 5 | | 245050 | Deficiencia de succinil-CoA: 3 cetoácido CoA transferasa | Autosómica recesiva |
P2RY12 | 600515 | 3 | | 609821 | Trastorno hemorrágico plaquetario tipo 21 | Autosómica recesiva |
P3H1 | 610339 | 1 | LEPRE1 | 610915 | Osteogénesis imperfecta tipo 8 | Autosómica recesiva |
P3H2 | 610341 | 3 | LEPREL1 | 614292 | Miopía alta con catarata y degeneración vitreorretiniana | Autosómica recesiva |
PADI3 | 606755 | 1 | | 191480 | Síndrome del cabello impeinable | Autosómica recesiva |
PADI6 | 610363 | 1 | | 617234 | Letalidad embrionaria previa a la implantación 2 | Autosómica recesiva |
PAH | 612349 | 12 | | 261600 | Fenilcetonuria | Autosómica recesiva |
PAK3 | 300142 | X | | 300558 | Discapacidad intelectual no sindrómica ligada al X tipo 30 | Ligada al X |
PALB2 | 610355 | 16 | | 610832 | Anemia de Fanconi grupo de complementación tipo N | Autosómica recesiva |
PAM16 | 614336 | 16 | | 613320 | Displasia espondilometafisaria tipo Megarbane-Dagher-Melike | Autosómica recesiva |
PANK2 | 606157 | 20 | | 234200 | Neurodegeneración con acumulación de hierro en el cerebro tipo 1 | Autosómica recesiva |
PAPSS2 | 603005 | 10 | | 612847 | Braquiolmia autosómica recesiva tipo 4 con cambios epifisarios y metafisarios leves | Autosómica recesiva |
PARK7 | 602533 | 1 | | 606324 | Enfermedad de Parkinson de inicio temprano tipo 7 | Autosómica recesiva |
PARN | 604212 | 16 | | 616353 | Disqueratosis congénita autosómica recesiva tipo 6 | Autosómica recesiva |
PATL2 | 614661 | 15 | | 617743 | Infertilidad femenina por arresto meiótico del ovocito (defectos de maduración de ovocitos 4) | Autosómica recesiva |
PAX7 | 167410 | 1 | | 268220 | Rabdomiosarcoma alveolar 2 | Autosómica recesiva |
PC | 608786 | 11 | | 266150 | Déficit de piruvato carboxilasa | Autosómica recesiva |
PCARE | 613425 | 2 | | 613428 | Retinosis pigmentaria tipo 54 | Autosómica recesiva |
PCBD1 | 126090 | 10 | | 264070 | Hiperfenilalaninemia BH4 deficiente, tipo D | Autosómica recesiva |
PCCA | 232000 | 13 | | 606054 | Acidemia propionica | Autosómica recesiva |
PCCB | 232050 | 3 | | 606054 | Acidemia propionica | Autosómica recesiva |
PCDH12 | 605622 | 5 | | 251280 | Microcefalia, convulsiones, espasticidad y calcificación cerebral | Autosómica recesiva |
PCDH15 | 605514 | 10 | | 609533; 601067 | Sordera autosómica recesiva tipo 23; Síndrome de Usher tipo 1D/1F digénico | Autosómica recesiva |
PCK2 | 614095 | 14 | | 261650 | Deficiencia PEPCK mitocondrial | Autosómica recesiva |
PCNT | 605925 | 21 | | 210720 | Enanismo primordial osteodisplásico microcefálico tipo 2 | Autosómica recesiva |
PCSK1 | 162150 | 5 | | 600955 | Obesidad por deficiencia de prohormona convertasa 1 | Autosómica recesiva |
PCYT1A | 123695 | 3 | | 608940 | Displasia espondilometafisaria con distrofia de conos y bastones | Autosómica recesiva |
PDE10A | 610652 | 6 | | 616921 | Discinesia de extremidades, tronco y orofacial de inicio infantil | Autosómica recesiva |
PDE6A | 180071 | 5 | | 613810 | Retinosis pigmentaria tipo 43 | Autosómica recesiva |
PDE6B | 180072 | 4 | | 613801 | Retinosis pigmentaria tipo 40 | Autosómica recesiva |
PDE6C | 600827 | 10 | | 613093 | Distrofia de conos tipo 4 | Autosómica recesiva |
PDE6G | 180073 | 17 | | 613582 | Retinosis pigmentaria tipo 57 | Autosómica recesiva |
PDE6H | 601190 | 12 | | 610024* | Distrofia de cono retiniano tipo 3 y acromatopsia tipo 6 | Autosómica recesiva* |
PDHA1 | 300502 | X | | 312170 | Déficit de piruvato deshidrogenasa E1 alfa | Ligada al X |
PDHB | 179060 | 3 | | 614111 | Deficiencia de piruvato deshidrogenasa E1-beta | Autosómica recesiva |
PDHX | 608769 | 11 | | 245349 | Acidosis láctica por deficiencia de PDX1 | Autosómica recesiva |
PDP1 | 605993 | 8 | | 608782 | Déficit de piruvato deshidrogenasa fosfatasa | Autosómica recesiva |
PDSS1 | 607429 | 10 | | 614651 | Déficit de coenzima Q10 tipo 2 | Autosómica recesiva |
PDSS2 | 610564 | 6 | | 614652 | Déficit de coenzima Q10 tipo 3 | Autosómica recesiva |
PDX1 | 600733 | 13 | | 260370 | Agénesis pancreática tipo 1 | Autosómica recesiva |
PDXK | 179020 | 21 | | 618511 | Neuropatía motora y sensitiva hereditaria tipo 6C, con atrofia óptica | Autosómica recesiva |
PDZD7 | 612971 | 10 | | 618003; 605472 | Sordera autosómica recesiva tipo 57; Síndrome de Usher tipo 2C digénico | Autosómica recesiva; Herencia digénica (gen ADGRV1) |
PEPD | 613230 | 19 | | 170100 | Deficiencia de prolidasa | Autosómica recesiva |
PET100 | 614770 | 19 | | 619055 | Déficit del complejo mitocondrial IV nuclear tipo 12 | Autosómica recesiva |
PEX1 | 602136 | 7 | | 234580 | Síndrome de Heimler tipo 1 | Autosómica recesiva |
PEX10 | 602859 | 1 | | 614870; 614871 | Trastorno de la biogénesis peroxisomal tipo 6A (síndrome de Zellweger); Trastorno de la biogénesis del peroxisoma 11B | Autosómica recesiva |
PEX11B | 603867 | 1 | | 614920 | ?Trastorno de la biogénesis peroxisomal tipo 14B | Autosómica recesiva |
PEX12 | 601758 | 17 | | 614859 | Trastorno de la biogénesis peroxisomal tipo 3A (Síndrome de Zellweger) | Autosómica recesiva |
PEX13 | 601789 | 2 | | 614883; 614885 | Trastorno de la biogénesis peroxisomal tipo 11A (síndrome de Zellweger); Trastorno de la biogénesis del peroxisoma 11B | Autosómica recesiva |
PEX14 | 601791 | 1 | | 614887 | Trastorno de la biogénesis peroxisomal tipo 13A (síndrome de Zellweger) | Autosómica recesiva |
PEX16 | 603360 | 11 | | 614876; 614877 | Trastorno de la biogénesis peroxisomal tipo 8A (síndrome de Zellweger); Trastorno de la biogénesis del peroxisoma 8B | Autosómica recesiva |
PEX19 | 600279 | 1 | | 614886 | Trastorno de la biogénesis peroxisomal tipo 12A (síndrome de Zellweger) | Autosómica recesiva |
PEX2 | 170993 | 8 | | 614866 | Trastorno de la biogénesis peroxisomal tipo 5A (Síndrome de Zellweger) | Autosómica recesiva |
PEX26 | 608666 | 22 | | 614872 | Trastorno de la biogénesis peroxisomal tipo 7A (Síndrome de Zellweger) | Autosómica recesiva |
PEX3 | 603164 | 6 | | 614882 | Trastorno de la biogénesis peroxisomal tipo 10A (Síndrome de Zellweger) | Autosómica recesiva |
PEX5 | 600414 | 12 | | 214110 | Trastorno de la biogénesis peroxisomal tipo 2A (Síndrome de Zellweger) | Autosómica recesiva |
PEX6 | 601498 | 6 | | 614862; 616617*; 614863 | Trastorno de la biogénesis peroxisomal tipo 4A (Síndrome de Zellweger); Trastorno de la biogénesis peroxisomal tipo 4B; Síndrome de Heimler tipo 2 | Autosómica recesiva; Autosómica recesiva*; Autosómica recesiva |
PEX7 | 601757 | 6 | | 215100 | Condrodisplasia punctata rizomélica tipo 1 | Autosómica recesiva |
PFKM | 610681 | 12 | | 232800 | Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 7 | Autosómica recesiva |
PGAM2 | 612931 | 7 | | 261670 | Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 10 | Autosómica recesiva |
PGAP1 | 611655 | 2 | | 615802 | Discapacidad intelecual tipo 42 | Autosómica recesiva |
PGAP2 | 615187 | 11 | | 614207 | Hiperfosfatasia con discapacidad intelectual 3 | Autosómica recesiva |
PGAP3 | 611801 | 17 | | 615716 | Hiperfosfatasia con discapacidad intelectual 4 | Autosómica recesiva |
PGK1 | 311800 | X | | 300653 | Deficiencia de fosfoglicerato quinasa 1 | Ligada al X |
PGM1 | 171900 | 1 | | 614921 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1t | Autosómica recesiva |
PGM3 | 172100 | 6 | | 615816 | Inmunodeficiencia tipo 23 | Autosómica recesiva |
PHF8 | 300560 | X | | 300263 | Discapacidad intelectual sindrómica ligada al X tipo Siderius | Ligada al X |
PHGDH | 606879 | 1 | | 256520; 601815 | Síndrome de Neu-Laxova tipo 1; Deficiencia de 3-fosfoglicerato deshidrogenasa | Autosómica recesiva |
PHKB | 172490 | 16 | | 261750 | Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 92 | Autosómica recesiva |
PHKG2 | 172471 | 16 | | 613027 | Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 9C | Autosómica recesiva |
PHOX2A | 602753 | 11 | | 602078 | Fibrosis de los músculos extraoculares congénitos 2 | Autosómica recesiva |
PHYH | 602026 | 10 | | 266500 | Enfermedad de Refsum | Autosómica recesiva |
PI4KA | 600286 | 22 | | 616531 | Polimicrogiria perisilviana con hipoplasia cerebelosa y artrogriposis | Autosómica recesiva |
PIBF1 | 607532 | 13 | | 617767 | Síndrome de Joubert tipo 33 | Autosómica recesiva |
PIEZO1 | 611184 | 16 | | 616843 | Malformación linfática tipo 6 | Autosómica recesiva |
PIEZO2 | 613629 | 18 | | 617146 | Artrogriposis distal con propiocepción y tacto alterados | Autosómica recesiva |
PIGC | 601730 | 1 | | 617816 | Defecto de biosíntesis de glicosilfosfatidilinositol 16 | Autosómica recesiva |
PIGG | 616918 | 4 | | 616917 | Discapacidad intelecual tipo 53 | Autosómica recesiva |
PIGL | 605947 | 17 | | 280000 | Síndrome neuroectodérmico de Zurich | Autosómica recesiva |
PIGM | 610273 | 1 | | 610293 | Deficiencia de glicofosfatidilinositol | Autosómica recesiva |
PIGN | 606097 | 18 | | 614080 | Síndrome de anomalías congénitas múltiples, hipotonía y epilepsia tipo 1 | Autosómica recesiva |
PIGO | 614730 | 9 | | 614749 | Síndrome de hiperfosfatasia con discapacidad intelectual 2 | Autosómica recesiva |
PIGT | 610272 | 20 | | 615398 | Síndrome de anomalías congénitas múltiples, hipotonía y convulsiones | Autosómica recesiva |
PIGV | 610274 | 1 | | 239300 | Hiperfosfatasia con discapacidad intelectual 1 | Autosómica recesiva |
PIGW | 610275 | 17 | | 616025 | Defecto de biosíntesis de glicosilfosfatidilinositol 11 | Autosómica recesiva |
PIGY | 610662 | 4 | | 616809 | Hiperfosfatasia con discapacidad intelectual 6 | Autosómica recesiva |
PINK1 | 608309 | 1 | | 605909 | Enfermedad de Parkinson de inicio temprano tipo 6 | Autosómica recesiva |
PIP5K1C | 606102 | 19 | | 611369 | Síndrome de contractura letal congénica tipo 3 | Autosómica recesiva |
PJVK | 610219 | 2 | DFNB59 | 610220 | Sordera autosómica recesiva tipo 59 | Autosómica recesiva |
PKD1L1 | 609721 | 7 | | 617205 | Heterotaxia visceral tipo 8 | Autosómica recesiva |
PKHD1 | 606702 | 6 | | 263200 | Enfermedad renal poliquística tipo 4 | Autosómica recesiva |
PKLR | 609712 | 1 | | 266200 | Déficit de piruvato quinasa | Autosómica recesiva |
PKP1 | 601975 | 1 | | 604536 | Síndrome de displasia ectodérmica y fragilidad de la piel | Autosómica recesiva |
PLA2G6 | 603604 | 22 | | 256600 | Distrofia neuroaxonal infantil tipo 1 | Autosómica recesiva |
PLAA | 603873 | 9 | | 617527 | Trastorno del neurodesarrollo con microcefalia progresiva, espasticidad y anomalías cerebrales | Autosómica recesiva |
PLCB1 | 607120 | 20 | | 613722 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 12 | Autosómica recesiva |
PLCB4 | 600810 | 20 | | 614669* | Síndrome aurículo-condilar tipo 2 | Autosómica recesiva* |
PLCD1 | 602142 | 3 | | 151600 | Trastorno ungueal congénito no sindrómico tipo 3 (leuconiquia) | Autosómica recesiva |
PLCE1 | 608414 | 10 | | 610725 | Síndrome nefrótico tipo 3 | Autosómica recesiva |
PLD1 | 602382 | 3 | | 212093 | Defectos valvulares cardíacos del desarrollo | Autosómica recesiva |
PLEC | 601282 | 8 | | 226670 | Epidermólisis ampollosa simple con distrofia muscular | Autosómica recesiva |
PLEKHG5 | 611101 | 1 | | 615376 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth intermedia tipo C | Autosómica recesiva |
PLG | 173350 | 6 | | 217090 | Déficit de plasminógeno tipo I | Autosómica recesiva |
PLK4 | 605031 | 4 | | 616171 | Síndrome de coriorretinopatía y microcefalia tipo 2 | Autosómica recesiva |
PLOD1 | 153454 | 1 | | 225400 | Síndrome de Ehlers-Danlos tipo cifoscoliótico 1 | Autosómica recesiva |
PLOD2 | 601865 | 3 | | 609220 | Síndrome de Bruck tipo 2 | Autosómica recesiva |
PLOD3 | 603066 | 7 | | 612394 | Enfermedad por deficiencia de lisil hidroxilasa 3 | Autosómica recesiva |
PLP1 | 300401 | X | | 312080 | Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher | Ligada al X |
PLPBP | 604436 | 8 | | 617290 | Epilepsia de inicio temprano dependiente de la vitamina B6 | Autosómica recesiva |
PMM2 | 601785 | 16 | | 212065 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1A | Autosómica recesiva |
PMP22 | 601097 | 17 | | 145900* | Enfermedad de Dejerine-Sotta | Autosómica recesiva* |
PMPCA | 613036 | 9 | | 213200 | Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 2 | Autosómica recesiva |
PMPCB | 603131 | 7 | | 617954 | Síndrome de disfunciones mitocondriales múltiples 6 | Autosómica recesiva |
PNKP | 605610 | 19 | | 616267; 613402 | Ataxia y apraxia oculomotora tipo 4; Microcefalia, convulsiones y retraso del desarrollo | Autosómica recesiva |
PNP | 164050 | 14 | | 613179 | Inmunodeficiencia debida a deficiencia de purín nucleósido fosforilasa | Autosómica recesiva |
PNPLA1 | 612121 | 6 | | 615024 | Ictiosis congénita autosómica recesiva (ICAR) tipo 10 | Autosómica recesiva |
PNPLA2 | 609059 | 11 | | 610717 | Miopatía por acúmulo de lípidos neutros | Autosómica recesiva |
PNPLA6 | 603197 | 19 | | 215470; 275400; 612020 | Síndrome de Boucher-Neuhauser; Síndrome de Oliver-MacFarlane; Paraplejía espástica tipo 39 | Autosómica recesiva |
PNPO | 603287 | 17 | | 610090 | Deficiencia de piridox(am)ina 5'-fosfato oxidasa | Autosómica recesiva |
PNPT1 | 610316 | 2 | | 614932 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 13 | Autosómica recesiva |
POC1A | 614783 | 3 | | 614813 | Estatura baja, onicodisplasia, dismorfismo facial y síndrome de hipotricosis | Autosómica recesiva |
POC1B | 614784 | 12 | | 615973 | Distrofia de conos y bastones tipo 20 | Autosómica recesiva |
POLE | 174762 | 12 | | 615139 | Síndrome FILS | Autosómica recesiva |
POLG | 174763 | 15 | | 203700; 613662; 607459 | Enfermedades asociadas al gen POLG | Autosómica recesiva |
POLH | 603968 | 6 | | 278750 | Xerodermia pigmentosa tipo variante | Autosómica recesiva |
POLR1C | 610060 | 6 | | 616494; 248390 | Leucodistrofia hipomielinizante tipo 11; Síndrome de Treacher-Collins tipo 3 | Autosómica recesiva |
POLR1D | 613715 | 13 | | 613717* | Síndrome de Treacher Collins | Autosómica recesiva* |
POLR3A | 614258 | 10 | | 607694 | Leucodistrofia hipomielinizante tipo 7 | Autosómica recesiva |
POLR3B | 614366 | 12 | | 614381 | Leucodistrofia hipomielinizante tipo 8 | Autosómica recesiva |
POMC | 176830 | 2 | | 609734 | Obesidad, insuficiencia suprarrenal y cabello rojo por deficiencia de pro-opiomelanocortin (POMC) | Autosómica recesiva |
POMGNT1 | 606822 | 1 | | 253280; 613151; 613157 | Distrofia muscular-distroglicanopatía congénita tipo 3A (síndrome de Walker-Warburg); Tipo 3B; Tipo 3C (distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 15 [LGMDR15]) | Autosómica recesiva |
POMGNT2 | 614828 | 3 | | 614830; 618135 | Distrofia muscular-distroglicanopatía congénita tipo 8A; Tipo 8C (distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 24 [LGMD R24]) | Autosómica recesiva |
POMK | 615247 | 8 | | 615249 | Distrofia muscular-distroglicanopatía congénita tipo 12A | Autosómica recesiva |
POMP | 613386 | 13 | | 601952 | Queratosis linear, ictiosis congénita y queratodermia esclerosante | Autosómica recesiva |
POMT1 | 607423 | 9 | | 236670; 613155; 609308 | Distrofia muscular-distroglicanopatía congénita tipo 1A (síndrome de Walker-Warburg); Tipo 1B; Tipo 1C (distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 11 [LGMD R11]) | Autosómica recesiva |
POMT2 | 607439 | 14 | | 613150; 613156; 613158 | Distrofia muscular-distroglicanopatía congénita tipo 2A (síndrome de Walker-Warburg); Tipo 2B; Tipo 2C (distrofía muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 14 [LGMD R14]) | Autosómica recesiva |
POP1 | 602486 | 8 | | 617396 | Displasia anauxética tipo 2 | Autosómica recesiva |
POR | 124015 | 7 | | 201750 | Síndrome de Antley-Bixler con anomalías genitales y esteroidogénesis desordenada | Autosómica recesiva |
POU1F1 | 173110 | 3 | | 613038* | Déficit combinado de hormonas hipofisarias tipo 1 | Autosómica recesiva* |
POU3F4 | 300039 | X | | 304400 | Sordera ligada al X tipo 2 | Ligada al X |
PPA2 | 609988 | 4 | | 617222 | Insuficiencia cardíaca infantil repentina | Autosómica recesiva |
PPIB | 123841 | 15 | | 259440 | Osteogénesis imperfecta tipo 9 | Autosómica recesiva |
PPM1K | 611065 | 4 | | 615135 | ?Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, variante leve | Autosómica recesiva |
PPP1R15B | 613257 | 1 | | 616817 | Microcefalia, estatura baja y alteración del metabolismo de la glucosa tipo 2 | Autosómica recesiva |
PPT1 | 600722 | 1 | | 256730 | Lipofuscinosis neuronal ceroidea tipo 1 | Autosómica recesiva |
PQBP1 | 300463 | X | | 309500 | Síndrome de Renpenning | Ligada al X |
PRCD | 610598 | 17 | | 610599 | Retinosis pigmentaria tipo 36 | Autosómica recesiva |
PRDM12 | 616458 | 9 | | 616488 | Neuropatía sensitiva autonómica hereditaria tipo 8 | Autosómica recesiva |
PRDM5 | 614161 | 4 | | 614170 | Síndrome de córnea frágil tipo 2 | Autosómica recesiva |
PRDX1 | 176763 | 1 | | 277400 | Aciduria metilmalónica y homocistinuria tipo cblC digénica | Autosómica recesiva, herencia digénica (gen MMACHC) |
PREPL | 609557 | 2 | | 616224 | Síndrome miasténico congénito tipo 22 | Autosómica recesiva |
PRF1 | 170280 | 10 | | 603553 | Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar tipo 2 | Autosómica recesiva |
PRG4 | 604283 | 1 | | 208250 | Síndrome de camptodactilia, artropatía, coxa vara y pericarditis | Autosómica recesiva |
PRICKLE1 | 608500 | 12 | | 612437 | Epilepsia mioclónica progresiva tipo 1B | Autosómica recesiva |
PRKCD | 176977 | 3 | | 615559 | Síndrome linfoproliferativo autoinmune tipo 3 | Autosómica recesiva |
PRKN | 602544 | 6 | PARK2 | 600116 | Enfermedad de Parkinson juvenil tipo 2 | Autosómica recesiva |
PRKRA | 603424 | 2 | | 612067 | Distonía tipo 16 | Autosómica recesiva |
PRMT7 | 610087 | 16 | | 617157 | Síndrome de estatura baja, braquidactilia, obesidad y retraso global del desarrollo | Autosómica recesiva |
PROC | 612283 | 2 | | 612304 | Trombofilia debido a deficiencia de proteína C | Autosómica recesiva |
PRODH | 606810 | 22 | | 239500 | Hiperprolinemia tipo 1 | Autosómica recesiva |
PROM1 | 604365 | 4 | | 612095 | Retinosis pigmentaria tipo 41 | Autosómica recesiva |
PROP1 | 601538 | 5 | | 262600 | Déficit combinado de hormonas hipofisarias tipo 2 | Autosómica recesiva |
PROS1 | 176880 | 3 | | 614514 | Trombofilia debido a deficiencia de proteína S | Autosómica recesiva |
PRPH2 | 179605 | 6 | | 608133*; 136880* | Amaurosis congénita de Leber tipo 18; Retinitis punctata albescens | Autosómica recesiva* |
PRPS1 | 311850 | X | | 300661; 304500; 311070; 301835 | Enfermedades relacionads con PRPS1 | Ligada al X |
PRRX1 | 167420 | 1 | | 202650* | Síndrome agnatia-otocefalia | Autosómica recesiva* |
PRSS1 | 276000 | 7 | | 614044 | Deficiencia de tripsinógeno | Autosómica recesiva |
PRSS12 | 606709 | 4 | | 249500 | Discapacidad intelectual tipo 1 | Autosómica recesiva |
PRSS56 | 613858 | 2 | | 613517 | Microftalmia aislada tipo 6 | Autosómica recesiva |
PRUNE1 | 617413 | 1 | | 617481 | Trastorno del neurodesarrollo con microcefalia, hipotonía y anomalías cerebrales variables | Autosómica recesiva |
PRX | 605725 | 19 | | 614895 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4F | Autosómica recesiva |
PSAP | 176801 | 10 | | 611721 | Déficit combinado de saposina | Autosómica recesiva |
PSAT1 | 610936 | 9 | | 616038 | Síndrome de Neu-Laxova tipo 2 | Autosómica recesiva |
PSMB8 | 177046 | 6 | | 256040 | Síndrome autoinflamatorio asociado a proteasoma 1 | Autosómica recesiva |
PSMC3IP | 608665 | 17 | | 614324 | Disgenesia ovárica 3 | Autosómica recesiva |
PSPH | 172480 | 7 | | 614023 | Deficiencia de fosfoserina fosfatasa | Autosómica recesiva |
PTF1A | 607194 | 10 | | 615935 | Agenesia pancreática 2 | Autosómica recesiva |
PTH | 168450 | 11 | | 146200* | Hipoparatiroidismo familiar aislado tipo 1 | Autosómica recesiva* |
PTH1R | 168468 | 3 | | 215045; 600002 | Condrodisplasia tipo Blomstrand; Síndrome de Eiken | Autosómica recesiva |
PTPN23 | 606584 | 3 | | 618890 | Trastorno del neurodesarrollo y anomalías cerebrales estructurales con o sin convulsiones y espasticidad | Autosómica recesiva |
PTPRC | 151460 | 1 | | 608971 | Inmunodeficiencia combinada grave, célula T negativa, célula B/NK positiva | Autosómica recesiva |
PTPRO | 600579 | 12 | | 614196 | Síndrome nefrótico tipo 6 | Autosómica recesiva |
PTPRQ | 603317 | 12 | | 613391 | Sordera autosómica recesiva tipo 84A | Autosómica recesiva |
PTRH2 | 608625 | 17 | | 616263 | Enfermedad neurológica, endocrina y pancreática multisistémica | Autosómica recesiva |
PTS | 612719 | 11 | | 261640 | Hiperfenilalaninemia por deficiencia de BH4 tipo A | Autosómica recesiva |
PUS1 | 608109 | 12 | | 600462 | Miopatía, acidosis láctica y anemia sideroblástica tipo 1 | Autosómica recesiva |
PXDN | 605158 | 2 | | 269400 | Disgenesia del segmento anterior tipo 7 con esclerocornea | Autosómica recesiva |
PYCR1 | 179035 | 17 | | 612940 | Cutis laxa autosómica recesiva tipo 2B | Autosómica recesiva |
PYCR2 | 616406 | 1 | | 616420 | Leucodistrofia hipomielinizante tipo 10 | Autosómica recesiva |
PYGL | 613741 | 14 | | 232700 | Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 6 | Autosómica recesiva |
PYGM | 608455 | 11 | | 232600 | Enfermedad de McArdle | Autosómica recesiva |
PYROXD1 | 617220 | 12 | | 617258 | Miopatía miofibrilar tipo 8 | Autosómica recesiva |
QARS1 | 603727 | 3 | QARS | 615760 | Microcefalia progresiva con convulsiones y atrofia cerebral y cerebelosa | Autosómica recesiva |
QDPR | 612676 | 4 | | 261630 | Hiperfenilalaninemia por deficiencia de BH4 tipo C | Autosómica recesiva |
RAB18 | 602207 | 10 | | 614222 | Síndrome de Warburg Micro tipo 3 | Autosómica recesiva |
RAB23 | 606144 | 6 | | 201000 | Síndrome de Carpenter | Autosómica recesiva |
RAB27A | 603868 | 15 | | 607624 | Enfermedad de Griscelli tipo 2 | Autosómica recesiva |
RAB28 | 612994 | 4 | | 615374 | Distrofia de conos y bastones tipo 18 | Autosómica recesiva |
RAB33B | 605950 | 4 | | 615222 | Displasia de Smith-McCort 2 | Autosómica recesiva |
RAB3GAP1 | 602536 | 2 | | 600118 | Síndrome de micro Warburg tipo 1 | Autosómica recesiva |
RAB3GAP2 | 609275 | 1 | | 212720 | Síndrome de Martsolf | Autosómica recesiva |
RAD50 | 604040 | 5 | | 613078 | Trastorno similar al síndrome de rotura de Nijmegen | Autosómica recesiva |
RAD51C | 602774 | 17 | | 613390 | Anemia de Fanconi grupo de complementación tipo O | Autosómica recesiva |
RAG1 | 179615 | 11 | | 603554; 601457 | Síndrome de Omenn; Inmunodeficiencia combinada grave célula B negativa | Autosómica recesiva |
RAG2 | 179616 | 11 | | 603554; 601457 | Síndrome de Omenn; Inmunodeficiencia combinada grave célula B negativa | Autosómica recesiva |
RAPSN | 601592 | 11 | | 208150; 616326 | Secuencia deformante de aquinesia fetal; Síndrome miasténico congénito asociado a deficiencia de AChR | Autosómica recesiva |
RARB | 180220 | 3 | | 615524 | Microftalmia sindrómica 12 | Autosómica recesiva |
RARS1 | 107820 | 5 | RARS | 616140 | Leucodistrofia hipomielinizante tipo 9 | Autosómica recesiva |
RARS2 | 611524 | 6 | | 611523 | Hipoplasia pontocerebelosa tipo 6 | Autosómica recesiva |
RASGRP1 | 603962 | 15 | | 618534 | Inmunodeficiencia tipo 64 | Autosómica recesiva |
RAX | 601881 | 18 | | 611038 | Microftalmia aislada tipo 3 | Autosómica recesiva |
RBBP8 | 604124 | 18 | | 251255; 606744 | Síndrome de Jawad; Síndrome de Seckel tipo 2 | Autosómica recesiva |
RBCK1 | 610924 | 20 | | 615895 | Miopatía del cuerpo de poliglucosano con o sin inmunodeficiencia | Autosómica recesiva |
RBM8A | 605313 | 1 | | 274000 | Síndrome de TAR (trombocitopenia y aplasia radial) | Autosómica recesiva |
RBP3 | 180290 | 10 | | 615233 | ?Retinosis pigmentaria tipo 66 | Autosómica recesiva |
RBP4 | 180250 | 10 | | 615147 | Distrofia retiniana, coloboma del iris y síndrome de acné comedogénico | Autosómica recesiva |
RCBTB1 | 607867 | 13 | | 617175 | Distrofia retiniana con o sin anomalías extraoculares | Autosómica recesiva |
RD3 | 180040 | 1 | | 610612 | Amaurosis congénita de Leber tipo 12 | Autosómica recesiva |
RDH12 | 608830 | 14 | | 612712 | Amaurosis congénita de Leber tipo 13 | Autosómica recesiva |
RDH5 | 601617 | 12 | | 136880* | Fundus albipunctatus | Autosómica recesiva* |
RDX | 179410 | 11 | | 611022 | Sordera autosómica recesiva tipo 24 | Autosómica recesiva |
RECQL4 | 603780 | 8 | | 218600; 266280; 268400 | Síndrome de Baller-Gerold; Síndrome de RAPADILINO; Síndrome de Rothmund-Thomson tipo 2 | Autosómica recesiva |
REEP6 | 609346 | 19 | | 617304 | Retinosis pigmentaria tipo 77 | Autosómica recesiva |
RELN | 600514 | 7 | | 257320 | Síndrome de lisencefalia 2 tipo Norman-Roberts | Autosómica recesiva |
REN | 179820 | 1 | | 267430 | Disgenesia tubular renal | Autosómica recesiva |
RETREG1 | 613114 | 5 | FAM134B | 613115 | Neuropatía sensitiva autonómica hereditaria tipo 2 | Autosómica recesiva |
RFT1 | 611908 | 3 | | 612015 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1N | Autosómica recesiva |
RFX5 | 601863 | 1 | | 209920 | Síndrome de linfocito desnudo tipo 2 | Autosómica recesiva |
RFX6 | 612659 | 6 | | 615710 | Síndrome de Mitchell-Riley | Autosómica recesiva |
RFXANK | 603200 | 19 | | 209920 | Inmunodeficiencia por expresión deficiente del CMH de clase II | Autosómica recesiva |
RFXAP | 601861 | 13 | | 209920 | Síndrome de linfocito desnudo tipo 2 | Autosómica recesiva |
RGR | 600342 | 10 | | 613769 | Retinosis pigmentaria tipo 44 | Autosómica recesiva |
RHO | 180380 | 3 | | 613731*; 136880* | Retinosis pigmentaria tipo 4; Fundus albipunctatus | Autosómica recesiva* |
RIN2 | 610222 | 20 | | 613075 | Síndrome de MACS (macrocefalia, alopecia, cutis laxa y escoliosis) | Autosómica recesiva |
RIPK4 | 605706 | 21 | | 263650 | Síndrome de pterigion poplíteo, tipo Bartsocas-Papas | Autosómica recesiva |
RIPOR2 | 611410 | 6 | | 616515 | Sordera autosómica recesiva tipo 104 | Autosómica recesiva |
RLBP1 | 180090 | 15 | | 607475; 136880* | Distrofia retinal de Bothnia; Fundus albipunctatus | Autosómica recesiva; Autosómica recesiva* |
RMND1 | 614917 | 6 | | 614922 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 11 | Autosómica recesiva |
RMRP | 157660 | 9 | | 607095 | Displasia anauxética tipo 1 | Autosómica recesiva |
RNASEH1 | 604123 | 2 | | 616479 | Oftalmoplejía externa progresiva crónica con miopatía mitocondrial de inicio en el adulto | Autosómica recesiva |
RNASEH2A | 606034 | 19 | | 610333 | Síndrome de Aicardi-Goutières tipo 4 | Autosómica recesiva |
RNASEH2B | 610326 | 13 | | 610181 | Síndrome de Aicardi-Goutières tipo 2 | Autosómica recesiva |
RNASEH2C | 610330 | 11 | | 610329 | Síndrome de Aicardi-Goutières tipo 3 | Autosómica recesiva |
RNASET2 | 612944 | 6 | | 612951 | Leucoencefalopatía quística sin megalencefalia | Autosómica recesiva |
RNF168 | 612688 | 3 | | 611943 | Síndrome RIDDLE (síndrome de radiosensibilidad, inmunodeficiencia, rasgos dismórficos y dificultades de aprendizaje) | Autosómica recesiva |
RNF216 | 609948 | 7 | | 212840 | Síndrome de Gordon Holmes | Autosómica recesiva |
RNU4ATAC | 601428 | 2 | | 210710 | Enanismo primordial osteodisplásico microcefálico tipo 1 | Autosómica recesiva |
ROBO3 | 608630 | 11 | | 607313 | Parálisis de la mirada horizontal con escoliosis progresiva tipo 1 | Autosómica recesiva |
ROGDI | 614574 | 16 | | 226750 | Síndrome de Kohlschutter-Tonz | Autosómica recesiva |
ROM1 | 180721 | 11 | | 608133 | Retinosis pigmentaria tipo 7 | Autosómica recesiva |
ROR2 | 602337 | 9 | | 268310 | Síndrome de Robinow | Autosómica recesiva |
RORC | 602943 | 1 | | 616622 | Inmunodeficiencia tipo 42 | Autosómica recesiva |
RP1 | 603937 | 8 | | 180100 | Retinosis pigmentaria tipo 1 | Autosómica recesiva |
RP2 | 300757 | X | | 312600 | Retinosis pigmentaria tipo 2 | Ligada al X |
RPE65 | 180069 | 1 | | 204100; 613794 | Amaurosis congénita de Leber y distrofia retiniana severa de inicio temprano relacionadas con RPE65 | Autosómica recesiva |
RPGR | 312610 | X | | 300029; 304020 | Retinosis pigmentaria tipo 3; Distrofia de conos y bastones ligada al X | Ligada al X |
RPGRIP1 | 605446 | 14 | | 613826 | Amaurosis congénita de Leber tipo 6 | Autosómica recesiva |
RPGRIP1L | 610937 | 16 | | 611560; 611561; 619113 | Síndrome de Joubert tipo 7; Síndrome de Meckel tipo 5; Síndrome de COACH | Autosómica recesiva |
RRM2B | 604712 | 8 | | 612075 | Síndrome de depleción del ADN mitocondrial tipo 8A y tipo 8B | Autosómica recesiva |
RS1 | 300839 | X | | 312700 | Retinosquisis | Ligada al X |
RSPH1 | 609314 | 21 | | 615481 | Discinesia ciliar primaria tipo 24 | Autosómica recesiva |
RSPH3 | 615876 | 6 | | 616481 | Discinesia ciliar primaria tipo 32 | Autosómica recesiva |
RSPH4A | 612647 | 6 | | 612649 | Discinesia ciliar primaria tipo 11 | Autosómica recesiva |
RSPH9 | 612648 | 6 | | 612650 | Discinesia ciliar primaria tipo 12 | Autosómica recesiva |
RSPO4 | 610573 | 20 | | 206800 | Anoniquina congénita | Autosómica recesiva |
RSPRY1 | 616585 | 16 | | 616723 | Displasia espondiloepimetafisaria tipo Faden-Alkuraya | Autosómica recesiva |
RTEL1 | 608833 | 20 | | 615190* | Disqueratosis congénita autosómica recesiva tipo 5 | Autosómica recesiva* |
RTN4IP1 | 610502 | 6 | | 616732 | Atrofia óptica tipo 10 con o sin ataxia, discapacidad intelectual y convulsiones | Autosómica recesiva |
RTTN | 610436 | 18 | | 614833 | Microcefalia, estatura baja y polimicrogiria | Autosómica recesiva |
RUSC2 | 611053 | 9 | | 617773 | Discapacidad intelecual tipo 61 | Autosómica recesiva |
RXYLT1 | 605862 | 12 | | 615041 | Distrofia muscular-distroglicanopatía congénita tipo 10A | Autosómica recesiva |
RYR1 | 180901 | 19 | | 255320 | Miopatía minicore con oftalmoplegia externa | Autosómica recesiva |
S1PR2 | 605111 | 19 | | 610419 | Sordera autosómica recesiva tipo 68 | Autosómica recesiva |
SACS | 604490 | 13 | | 270550 | Ataxia espástica tipo Charlevoix-Saguenay | Autosómica recesiva |
SAG | 181031 | 2 | | 258100 | Enfermedad de Oguchi tipo 1 | Autosómica recesiva |
SAMD9 | 610456 | 7 | | 610455 | Calcinosis tumoral familiar normofosfatémica | Autosómica recesiva |
SAMHD1 | 606754 | 20 | | 612952 | Síndrome de Aicardi-Goutieres tipo 5 | Autosómica recesiva |
SAR1B | 607690 | 5 | | 246700 | Enfermedad de retención de quilomicrones | Autosómica recesiva |
SARS2 | 612804 | 19 | | 613845 | Síndrome HUPRA (hiperuricemia , hipertensión pulmonar, insuficiencia renal y alcalosis) | Autosómica recesiva |
SBDS | 607444 | 7 | | 260400 | Síndrome de Shwachman-Diamond | Autosómica recesiva |
SBF1 | 603560 | 22 | | 615284 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4B3 | Autosómica recesiva |
SBF2 | 607697 | 11 | | 604563 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4B2 | Autosómica recesiva |
SC5D | 602286 | 11 | SC5DL | 607330 | Latosterolosis | Autosómica recesiva |
SCARB2 | 602257 | 4 | | 254900 | Epilepsia mioclónica progresiva tipo 4 con o sin fallo renal | Autosómica recesiva |
SCARF2 | 613619 | 22 | | 600920 | Síndrome de Van den Ende-Gupta | Autosómica recesiva |
SCN1B | 600235 | 19 | | 617350 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 52 | Autosómica recesiva |
SCN4A | 603967 | 17 | | 614198 | Síndrome miasténico congénito tipo 16 | Autosómica recesiva |
SCN9A | 603415 | 2 | | 243000 | Insensibilidad congénita al dolor y neuropatía sensorial hereditaria autosómica recesiva tipo 2D | Autosómica recesiva |
SCNN1A | 600228 | 12 | | 264350 | Pseudohipoaldosteronismo tipo 1 | Autosómica recesiva |
SCNN1B | 600760 | 16 | | 264350 | Pseudohipoaldosteronismo tipo 1 | Autosómica recesiva |
SCNN1G | 600761 | 16 | | 264350 | Pseudohipoaldosteronismo tipo 1 | Autosómica recesiva |
SCO1 | 603644 | 17 | | 619048 | Déficit del complejo mitocondrial IV nuclear tipo 4 | Autosómica recesiva |
SCO2 | 604272 | 22 | | 604377 | Cardioencefalomiopatía infantil fatal por deficiencia de citocromo c oxidasa 1 | Autosómica recesiva |
SCYL1 | 607982 | 11 | | 616719 | Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 21 | Autosómica recesiva |
SDCCAG8 | 613524 | 1 | | 615993 | Síndrome de Bardet-Biedl tipo 16 | Autosómica recesiva |
SDHA | 600857 | 5 | | 252011; 256000 | Déficit del complejo mitocondrial II; Síndrome de Leigh | Autosómica recesiva |
SDHAF1 | 612848 | 19 | | 252011 | Déficit del complejo mitocondrial II | Autosómica recesiva |
SDR9C7 | 609769 | 12 | | 617574 | Ictiosis congénita autosómica recesiva tipo 13 | Autosómica recesiva |
SEC23A | 610511 | 14 | | 607812 | Displasia craneolenticulosutural | Autosómica recesiva |
SEC23B | 610512 | 20 | | 224100 | Anemia diseritropoyética congénita tipo 2 | Autosómica recesiva |
SEC24D | 607186 | 4 | | 616294 | Síndrome de Cole-Carpenter tipo 2 | Autosómica recesiva |
SECISBP2 | 607693 | 9 | | 609698 | Metabolismo anormal de la hormona tiroidea | Autosómica recesiva |
SELENON | 606210 | 1 | SEPN1 | 602771 | Distrofia muscular congénita con síndrome de columna rígida tipo 1 | Autosómica recesiva |
SEMA4A | 607292 | 1 | | 610283; 610282 | Distrofia de conos y bastones tipo 10; Retinosis pigmentaria tipo 35 | Autosómica recesiva |
SEPSECS | 613009 | 4 | | 613811 | Hipoplasia pontocerebelosa tipo 2 | Autosómica recesiva |
SERAC1 | 614725 | 6 | | 614739 | Aciduria 3-metilglutacónica con sordera, encefalopatía y síndrome similar a Leigh (MEGDEL) | Autosómica recesiva |
SERPINA1 | 107400 | 14 | | 613490 | Deficiencia de alfa-1-antitripsina | Autosómica recesiva |
SERPINB7 | 603357 | 18 | | 615598 | Queratodermia palmoplantar de tipo Nagashima | Autosómica recesiva |
SERPINB8 | 601697 | 18 | | 617115 | Síndrome de descamación de la piel 5 | Autosómica recesiva |
SERPINC1 | 107300 | 1 | | 613118* | Trombofilia hereditaria por deficiencia de antitrombina 3 | Autosómica recesiva* |
SERPINE1 | 173360 | 7 | | 613329* | Deficiencia congénita del inhibidor del activador del plasminógeno tipo 1 | Autosómica recesiva* |
SERPINF1 | 172860 | 17 | | 613982 | Osteogénesis imperfecta tipo 6 | Autosómica recesiva |
SERPINF2 | 613168 | 17 | | 262850 | Deficiencia del inhibidor de alfa-2-plasmina | Autosómica recesiva |
SERPING1 | 606860 | 11 | | 106100* | Angioedema hereditario tipos 1 y 2 | Autosómica recesiva* |
SERPINH1 | 600943 | 11 | | 613848 | Osteogénesis imperfecta tipo 10 | Autosómica recesiva |
SETX | 608465 | 9 | | 606002 | Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 1 | Autosómica recesiva |
SFRP4 | 606570 | 7 | | 265900 | Enfermedad de Pyle | Autosómica recesiva |
SFTPB | 178640 | 2 | | 265120 | Disfunción del metabolismo del surfactante pulmonar tipo 1 | Autosómica recesiva |
SFXN4 | 615564 | 10 | | 615578 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 18 | Autosómica recesiva |
SGCA | 600119 | 17 | | 608099 | Distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 3 (LGMD R3) | Autosómica recesiva |
SGCB | 600900 | 4 | | 604286 | Distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 4 (LGMD R4) | Autosómica recesiva |
SGCD | 601411 | 5 | | 601287 | Distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 6 (LGMD R6) | Autosómica recesiva |
SGCG | 608896 | 13 | | 253700 | Distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 5 (LGMD R5) | Autosómica recesiva |
SGPL1 | 603729 | 10 | | 617575 | Síndrome nefrótico tipo 14 | Autosómica recesiva |
SGSH | 605270 | 17 | | 252900 | Mucopolisacaridosis tipo 3A (Síndrome Sanfilippo A) | Autosómica recesiva |
SH2D1A | 300490 | X | | 308240 | Síndrome linfoproliferativo ligado al X tipo 1 | Ligada al X |
SH3PXD2B | 613293 | 5 | | 249420 | Síndrome de Frank-ter Haar | Autosómica recesiva |
SH3TC2 | 608206 | 5 | | 601596 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4C | Autosómica recesiva |
SI | 609845 | 3 | | 222900 | Deficiencia congénita de sacarasa-isomaltasa | Autosómica recesiva |
SIL1 | 608005 | 5 | | 248800 | Síndrome de Marinesco-Sjogren | Autosómica recesiva |
SIX6 | 606326 | 14 | | 212550 | Anomalías del disco óptico con distrofia retinal y/o macular | Autosómica recesiva |
SKIV2L | 600478 | 6 | | 614602 | Síndrome trico-hepato-entérico tipo 2 (diarrea sindrómica) | Autosómica recesiva |
SLC10A2 | 601295 | 13 | | 613291 | Malabsorción primaria de ácido biliar | Autosómica recesiva |
SLC11A2 | 600523 | 12 | | 206100 | Anemia microcítica con sobrecarga hepática de hierro | Autosómica recesiva |
SLC12A1 | 600839 | 15 | | 601678 | Síndrome de Bartter tipo 1 | Autosómica recesiva |
SLC12A3 | 600968 | 16 | | 263800 | Síndrome de Gitelman | Autosómica recesiva |
SLC12A5 | 606726 | 20 | | 616645 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 34 | Autosómica recesiva |
SLC12A6 | 604878 | 15 | | 218000 | Agenesia de cuerpo calloso con neuropatía | Autosómica recesiva |
SLC13A5 | 608305 | 17 | | 615905 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 25 | Autosómica recesiva |
SLC16A1 | 600682 | 1 | | 616095* | Deficiencia del transportador de monocarboxilato 1 | Autosómica recesiva* |
SLC16A2 | 300095 | X | | 300523 | Síndrome de Allan-Herndon-Dudley | Ligada al X |
SLC17A5 | 604322 | 6 | | 604369 | Enfermedad de Salla | Autosómica recesiva |
SLC18A3 | 600336 | 10 | | 617239 | Síndrome miasténico congénito tipo 21 | Autosómica recesiva |
SLC19A2 | 603941 | 1 | | 249270 | Síndrome de disfunción del metabolismo de tiamina tipo 1 | Autosómica recesiva |
SLC19A3 | 606152 | 2 | | 607483 | Síndrome de disfunción del metabolismo de tiamina tipo 2 | Autosómica recesiva |
SLC1A1 | 133550 | 9 | | 222730 | Aminoaciduria dicarboxílica | Autosómica recesiva |
SLC1A4 | 600229 | 2 | | 616657 | Tetraplejía espástica, cuerpo calloso delgado y microcefalia progresiva | Autosómica recesiva |
SLC22A12 | 607096 | 11 | | 220150 | Hiporucemia renal | Autosómica recesiva |
SLC22A5 | 603377 | 5 | | 212140 | Deficiencia sistémica primaria de carnitina | Autosómica recesiva |
SLC24A1 | 603617 | 15 | | 613830 | Ceguera nocturna estacionaria congénita tipo 1D | Autosómica recesiva |
SLC24A4 | 609840 | 14 | | 615887 | Amelogénesis imperfecta tipo 2A5 (tipo hipomaduración) | Autosómica recesiva |
SLC24A5 | 609802 | 15 | | 113750 | Albinismo oculocutáneo tipo 6 | Autosómica recesiva |
SLC25A1 | 190315 | 22 | | 615182 | Aciduria combinada de D-2- y L-2-hidroxiglutarica | Autosómica recesiva |
SLC25A12 | 603667 | 2 | | 612949 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 39 | Autosómica recesiva |
SLC25A13 | 603859 | 7 | | 605814; 603471 | Citrulinemia tipo 2, neonatal; Citrulinemia tipo 2, adulta | Autosómica recesiva |
SLC25A15 | 603861 | 13 | | 238970 | Síndrome de Hiperornitinemia - hiperamonemia - homocitrulinuria | Autosómica recesiva |
SLC25A19 | 606521 | 17 | | 607196; 613710 | Microcefalia letal de Amish; Síndrome de disfunción del metabolismo de tiamina tipo 4 | Autosómica recesiva |
SLC25A20 | 613698 | 3 | | 212138 | Deficiencia de carnitina-acilcarnitina translocasa | Autosómica recesiva |
SLC25A22 | 609302 | 11 | | 609304 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 3 | Autosómica recesiva |
SLC25A26 | 611037 | 3 | | 616794 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 28 | Autosómica recesiva |
SLC25A3 | 600370 | 12 | | 610773 | Deficiencia del portador de fosfato mitocondrial | Autosómica recesiva |
SLC25A38 | 610819 | 3 | | 205950 | Anemia sideroblástica tipo 2 piridoxina refractaria | Autosómica recesiva |
SLC25A4 | 103220 | 4 | | 615418 | Síndrome de depleción del ADN mitocondrial tipo 12B (tipo miocardiopatía) | Autosómica recesiva |
SLC25A46 | 610826 | 5 | | 616505 | Neuropatía motora y sensitiva hereditaria tipo 6B | Autosómica recesiva |
SLC26A2 | 606718 | 5 | | 600972 | Acondrogénesis tipo 1B (displasia diastrofica) | Autosómica recesiva |
SLC26A3 | 126650 | 7 | | 214700 | Diarrea congénita de cloruros tipo 1 | Autosómica recesiva |
SLC26A4 | 605646 | 7 | | 600791; 274600 | Sordera autosómica recesiva tipo 4; Síndrome de Pendred | Autosómica recesiva |
SLC26A5 | 604943 | 7 | | 613865 | Sordera autosómica recesiva tipo 61 | Autosómica recesiva |
SLC27A4 | 604194 | 9 | | 608649 | Síndrome de ictiosis y prematuridad | Autosómica recesiva |
SLC29A3 | 612373 | 10 | | 602782 | Síndrome de histiocitosis y linfadenopatía | Autosómica recesiva |
SLC2A1 | 138140 | 1 | | 606777* | Síndrome de deficiencia de GLUT1 severo de inicio infantil tipo 1 | Autosómica recesiva* |
SLC2A10 | 606145 | 20 | | 208050 | Síndrome de tortuosidad arterial | Autosómica recesiva |
SLC2A2 | 138160 | 3 | | 227810 | Enfermedad de Fanconi-Bickel | Autosómica recesiva |
SLC2A9 | 606142 | 4 | | 612076* | Hipouricemia renal tipo 2 | Autosómica recesiva* |
SLC30A10 | 611146 | 1 | | 613280 | Hipermanganesemia con distonía tipo 1 | Autosómica recesiva |
SLC33A1 | 603690 | 3 | | 614482 | Síndrome de cataratas congénitas, pérdida auditiva y retraso grave del desarrollo | Autosómica recesiva |
SLC34A1 | 182309 | 5 | | 616963 | Hipercalcemia infantil | Autosómica recesiva |
SLC34A2 | 604217 | 4 | | 265100 | Microlitiasis alvéolo-pulmonar | Autosómica recesiva |
SLC34A3 | 609826 | 9 | | 241530 | Raquitismo hipofosfatémico con hipercalciuria | Autosómica recesiva |
SLC35A1 | 605634 | 6 | | 603585 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2F | Autosómica recesiva |
SLC35A3 | 605632 | 1 | | 615553 | ?Artrogriposis, discapacidad intelectual y convulsiones | Autosómica recesiva |
SLC35C1 | 605881 | 11 | | 266265 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2C | Autosómica recesiva |
SLC35D1 | 610804 | 1 | | 269250 | Displasia de Schneckenbecken | Autosómica recesiva |
SLC37A4 | 602671 | 11 | | 232220 | Enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 1B | Autosómica recesiva |
SLC38A8 | 615585 | 16 | | 609218 | Hipoplasia foveal | Autosómica recesiva |
SLC39A13 | 608735 | 11 | | 612350 | Síndrome de Ehlers-Danlos espondilodisplásico tipo 3 | Autosómica recesiva |
SLC39A14 | 608736 | 8 | | 617013 | Hipermanganesemia con distonía 2 | Autosómica recesiva |
SLC39A4 | 607059 | 8 | | 201100 | Acrodermatitis enteropática | Autosómica recesiva |
SLC39A8 | 608732 | 4 | | 616721 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2N | Autosómica recesiva |
SLC3A1 | 104614 | 2 | | 220100* | Cistinuria | Autosómica recesiva* |
SLC45A1 | 605763 | 1 | | 617532 | Trastorno del desarrollo intelectual con características neuropsiquiátricas | Autosómica recesiva |
SLC45A2 | 606202 | 5 | | 606574 | Albinismo oculocutáneo tipo 4 | Autosómica recesiva |
SLC46A1 | 611672 | 17 | | 229050 | Malabsorción hereditaria de folato | Autosómica recesiva |
SLC4A1 | 109270 | 17 | | 611590 | Acidosis tubular renal distal | Autosómica recesiva |
SLC4A11 | 610206 | 20 | | 217700 | Distrofia endotelial hereditaria congénita tipo 2 | Autosómica recesiva |
SLC4A4 | 603345 | 4 | | 604278 | Acidosis tubular renal proixmal con anomalías oculares | Autosómica recesiva |
SLC52A2 | 607882 | 8 | | 614707 | Síndrome de Brown-Vialetto-Van Laere tipo 2 | Autosómica recesiva |
SLC52A3 | 613350 | 20 | | 211530 | Síndrome de Brown-Vialetto-van Laere tipo 1 | Autosómica recesiva |
SLC5A1 | 182380 | 22 | | 606824 | Malabsorción de glucosa/galactosa | Autosómica recesiva |
SLC5A2 | 182381 | 16 | | 233100* | Glucosuria renal | Autosómica recesiva* |
SLC5A5 | 601843 | 19 | | 274400 | Dishormonogénesis tiroidea tipo 1 | Autosómica recesiva |
SLC5A7 | 608761 | 2 | | 617143 | Síndrome miasténico presináptico congénito tipo 20 | Autosómica recesiva |
SLC6A17 | 610299 | 1 | | 616269 | Discapacidad intelecual tipo 48 | Autosómica recesiva |
SLC6A19 | 608893 | 5 | | 234500 | Síndrome de Hartnup | Autosómica recesiva |
SLC6A3 | 126455 | 5 | | 613135 | Distonía-parkinsonismo infantil | Autosómica recesiva |
SLC6A5 | 604159 | 11 | | 614618* | Hiperekplexia tipo 3 | Autosómica recesiva* |
SLC6A8 | 300036 | X | | 300352 | Síndrome de déficit de creatina cerebral tipo 1 | Ligada al X |
SLC6A9 | 601019 | 1 | | 617301 | Encefalopatía por glicina con glicina sérica normal | Autosómica recesiva |
SLC7A14 | 615720 | 3 | | 615725 | Retinosis pigmentaria tipo 68 | Autosómica recesiva |
SLC7A7 | 603593 | 14 | | 222700 | Intolerancia a la proteína lisinúrica | Autosómica recesiva |
SLC7A9 | 604144 | 19 | | 220100* | Cistinuria | Autosómica recesiva* |
SLC9A3 | 182307 | 5 | | 616868 | Diarrea congénita de cloruros tipo 18 | Autosómica recesiva |
SLCO2A1 | 601460 | 3 | | 614441 | Osteoartropatía hipertrófica primaria tipo 2 | Autosómica recesiva |
SLITRK6 | 609681 | 13 | | 221200 | Sordera y miopía | Autosómica recesiva |
SLURP1 | 606119 | 8 | | 248300 | Enfermedad de Meleda | Autosómica recesiva |
SLX4 | 613278 | 16 | | 613951 | Anemia de Fanconi grupo de complementación tipo P | Autosómica recesiva |
SMARCAL1 | 606622 | 2 | | 242900 | Displasia inmunosósea de Schimke | Autosómica recesiva |
SMARCD2 | 601736 | 17 | | 617475 | Deficiencia específica de gránulos 2 | Autosómica recesiva |
SMG9 | 613176 | 19 | | 616920 | Síndrome de malformación cardíaca y cerebral | Autosómica recesiva |
SMN1 | 600354 | 5 | | 253300 | Atrofia muscular espinal | Autosómica recesiva |
SMOC1 | 608488 | 14 | | 206920 | Microftalmia con anomalías en las extremidades | Autosómica recesiva |
SMOC2 | 607223 | 6 | | 125400 | Displasia de dentina tipo 1 | Autosómica recesiva |
SMPD1 | 607608 | 11 | | 257200; 607616 | Enfermedad de Niemann-Pick tipo A; Enfermedad de Niemann-Pick tipo B | Autosómica recesiva |
SNAP29 | 604202 | 22 | | 609528 | Síndrome de disgenesia cerebral, neuropatía, ictiosis, queratodermia palmoplantar | Autosómica recesiva |
SNX10 | 614780 | 7 | | 615085 | Osteopetrosis autosómica recesiva tipo 8 | Autosómica recesiva |
SNX14 | 616105 | 6 | | 616354 | Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 20 | Autosómica recesiva |
SOBP | 613667 | 6 | | 613671 | Discapacidad intelectual, protrusión maxilar anterior y estrabismo | Autosómica recesiva |
SOD1 | 147450 | 21 | | 618598; 105400* | Tetraplejia espástica e hipotonía axial progresiva; Esclerosis lateral amiotrófica tipo 1 | Autosómica recesiva; Autosómica recesiva* |
SOHLH1 | 610224 | 9 | | 617690 | Disgenesia ovárica 5 | Autosómica recesiva |
SOST | 605740 | 17 | | 269500; 239100 | Esclerosteosis 1; Enfermedad de Van Buchem | Autosómica recesiva |
SOX18 | 601618 | 20 | | 607823 | Síndrome de hipotricosis, linfedema y telangiectasia | Autosómica recesiva |
SP110 | 604457 | 2 | | 235550 | Enfermedad hepática veno-oclusiva con inmunodeficiencia | Autosómica recesiva |
SP7 | 606633 | 12 | | 613849 | Osteogénesis imperfecta tipo 12 | Autosómica recesiva |
SPAG1 | 603395 | 8 | | 615505 | Discinesia ciliar primaria tipo 28 | Autosómica recesiva |
SPARC | 182120 | 5 | | 616507 | Osteogénesis imperfecta tipo 17 | Autosómica recesiva |
SPART | 607111 | 13 | SPG20 | 275900 | Paraplejía espástica tipo 20 | Autosómica recesiva |
SPATA5 | 613940 | 4 | | 616577 | Síndrome de epilepsia, pérdida auditiva y discapacidad intelectual | Autosómica recesiva |
SPATA7 | 609868 | 14 | | 604232 | Amaurosis congénita de Leber tipo 3 | Autosómica recesiva |
SPEG | 615950 | 2 | | 615959 | Miopatía centronuclear tipo 5 | Autosómica recesiva |
SPG11 | 610844 | 15 | | 602099 | Esclerosis lateral amiotrófica juvenil, tipo 5 | Autosómica recesiva |
SPG21 | 608181 | 15 | | 248900 | Paraplejía espástica tipo 21 (síndrome de Mast) | Autosómica recesiva |
SPG7 | 602783 | 16 | | 607259 | Paraplejía espástica tipo 7 | Autosómica recesiva |
SPINK1 | 167790 | 5 | | 608189* | Pancreatitis tropical calcificante | Autosómica recesiva* |
SPINK5 | 605010 | 5 | | 256500 | Síndrome de Netherton | Autosómica recesiva |
SPINT2 | 605124 | 19 | | 270420 | Diarrea sindrómica sódica tipo 3 | Autosómica recesiva |
SPR | 182125 | 2 | | 612716* | Distonía dopa-sensible por deficiencia de sepiapterina reductasa | Autosómica recesiva* |
SPRTN | 616086 | 1 | | 616200 | Síndrome de Ruijs-Aalfs | Autosómica recesiva |
SPTA1 | 182860 | 1 | | 266140; 270970 | Piropoquilocitosis; Esferocitosis tipo 3 | Autosómica recesiva |
SPTBN2 | 604985 | 11 | | 615386 | Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 14 | Autosómica recesiva |
SPTBN4 | 606214 | 19 | | 617519 | Trastorno del neurodesarrollo con hipotonía, neuropatía y sordera | Autosómica recesiva |
SQSTM1 | 601530 | 5 | | 617145 | Neurodegeneración con ataxia, distonía y parálisis de la mirada | Autosómica recesiva |
SRD5A2 | 607306 | 2 | | 264600 | Trastorno del desarrollo sexual 46,XY por deficiencia de 5-alfa-reductasa 2 | Autosómica recesiva |
SRD5A3 | 611715 | 4 | | 612379; 612713 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 1Q; Síndrome de Kahrizi | Autosómica recesiva |
ST14 | 606797 | 11 | | 602400 | Ictiosis congénita autosómica recesiva (ICAR) tipo 11 | Autosómica recesiva |
ST3GAL3 | 606494 | 1 | | 611090 | Discapacidad intelecual tipo 12 | Autosómica recesiva |
ST3GAL5 | 604402 | 2 | | 609056 | Síndrome de sal y pimienta (síndrome epiléptico infantil de los Amish) | Autosómica recesiva |
STAC3 | 615521 | 12 | | 255995 | Miopatía nativo americana | Autosómica recesiva |
STAG3 | 608489 | 7 | | 615723 | Insuficiencia ovárica prematura 8 | Autosómica recesiva |
STAMBP | 606247 | 2 | | 614261 | Síndrome de malformación capilar y microcefalia | Autosómica recesiva |
STAR | 600617 | 8 | | 201710 | Hiperplasia adrenal lipoide | Autosómica recesiva |
STAT1 | 600555 | 2 | | 613796 | Inmunodeficiencia tipo 31B, infecciones micobacteriales y víricas | Autosómica recesiva |
STAT2 | 600556 | 12 | | 616636 | Inmunodeficiencia tipo 44 | Autosómica recesiva |
STAT5B | 604260 | 17 | | 245590 | Síndrome de Laron con inmunodeficiencia | Autosómica recesiva |
STIL | 181590 | 1 | | 612703 | Microcefalia primaria tipo 7 autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
STIM1 | 605921 | 11 | | 612783 | Inmunodeficiencia tipo 10 | Autosómica recesiva |
STK4 | 604965 | 20 | | 614868 | Inmunodeficiencia combinada por deficiencia de STK4 | Autosómica recesiva |
STRA6 | 610745 | 15 | | 601186 | Microftalmia aislada con coloboma tipo 8 | Autosómica recesiva |
STRADA | 608626 | 17 | | 611087 | Síndrome de polihidramnios, megalencefalia y epilepsia sintomática | Autosómica recesiva |
STRC | 606440 | 15 | | 603720 | Sordera autosómica recesiva tipo 16 | Autosómica recesiva |
STUB1 | 607207 | 16 | | 615768 | Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 16 | Autosómica recesiva |
STX11 | 605014 | 6 | | 603552 | Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar tipo 4 | Autosómica recesiva |
STXBP2 | 601717 | 19 | | 613101 | Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar tipo 5 | Autosómica recesiva |
SUCLA2 | 603921 | 13 | | 612073 | Síndrome de depleción del ADN mitocondrial tipo 5 (tipo encefalomiopática con aciduria metilmalónica) | Autosómica recesiva |
SUCLG1 | 611224 | 2 | | 245400 | Síndrome de depleción del ADN mitocondrial tipo 9 (tipo encefalomiopático con aciduria metilmalónica) | Autosómica recesiva |
SUFU | 607035 | 10 | | 617757 | Síndrome de Joubert tipo 32 | Autosómica recesiva |
SUGCT | 609187 | 7 | | 231690 | Acidemia glutárica tipo 3 | Autosómica recesiva |
SULT2B1 | 604125 | 19 | | 617571 | Ictiosis congénita autosómica recesiva (ICAR) tipo 14 | Autosómica recesiva |
SUMF1 | 607939 | 3 | | 272200 | Deficiencia múltiple de sulfatasas | Autosómica recesiva |
SUN5 | 613942 | 20 | | 617187 | Fallo espermatogénico tipo 16 | Autosómica recesiva |
SUOX | 606887 | 12 | | 272300 | Sulfocisteinuria | Autosómica recesiva |
SURF1 | 185620 | 9 | | 616684; 256000 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 4K; Síndrome de Leigh | Autosómica recesiva |
SYN1 | 313440 | X | | 300491 | Epilepsia ligada al X con problemas de aprendizaje y trastornos conductuales | Ligada al X |
SYNE1 | 608441 | 6 | | 610743 | Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 8 | Autosómica recesiva |
SYNE4 | 615535 | 19 | | 615540 | Sordera autosómica recesiva tipo 76 | Autosómica recesiva |
SYNJ1 | 604297 | 21 | | 617389 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 53 | Autosómica recesiva |
SYT14 | 610949 | 1 | | 614229 | ?Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 11 | Autosómica recesiva |
SZT2 | 615463 | 1 | | 615476 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 18 | Autosómica recesiva |
TAC3 | 162330 | 12 | | 614839 | Hipogonadismo hipogonadotrópico tipo 10 | Autosómica recesiva |
TACO1 | 612958 | 17 | | 619052 | Déficit del complejo mitocondrial IV nuclear tipo 8 | Autosómica recesiva |
TACR3 | 162332 | 4 | | 614840 | Hipogonadismo hipogonadotrópico tipo 11 | Autosómica recesiva |
TACSTD2 | 137290 | 1 | | 204870 | Distrofia corneal gelatinosa en forma de gota | Autosómica recesiva |
TAF13 | 600774 | 1 | | 617432 | Discapacidad intelecual tipo 60 | Autosómica recesiva |
TAF2 | 604912 | 8 | | 615599 | Discapacidad intelecual tipo 40 | Autosómica recesiva |
TAF6 | 602955 | 7 | | 617126 | Síndrome de Alazami-Yuan | Autosómica recesiva |
TALDO1 | 602063 | 11 | | 606003 | Deficiencia de transaldolasa | Autosómica recesiva |
TANGO2 | 616830 | 22 | | 616878 | Crisis de encefalomiopatía metabólica recurrente con rabdomiólisis, arritmias cardíacas y neurodegeneración | Autosómica recesiva |
TAP1 | 170260 | 6 | | 604571 | Síndrome de linfocito desnudo tipo 1 | Autosómica recesiva |
TAP2 | 170261 | 6 | | 604571 | Síndrome de linfocito desnudo tipo 1 | Autosómica recesiva |
TAPBP | 601962 | 6 | | 604571 | Síndrome de linfocito desnudo tipo 1 | Autosómica recesiva |
TAPT1 | 612758 | 4 | | 616897 | Osteocondrodisplasia letal compleja del tipo Symoens-Barnes-Gistelinck | Autosómica recesiva |
TAT | 613018 | 16 | | 276600 | Tirosinemia tipo 2 | Autosómica recesiva |
TBC1D20 | 611663 | 20 | | 615663 | Síndrome Warburg Micro 4 | Autosómica recesiva |
TBC1D23 | 617687 | 3 | | 617695 | Hipoplasia pontocerebelosa tipo 11 | Autosómica recesiva |
TBC1D24 | 613577 | 16 | | 220500; 615338; 614617 | Síndrome DOORS (sordera, onicodistrofia, osteodistrofia, discapacidad intelectual); Encefalopatía epiléptica infatil temprana tipo 16; Sordera autosómica recesiva tipo 86 | Autosómica recesiva |
TBC1D7 | 612655 | 6 | | 248000 | Síndrome de macrocefalia/megalencefalia autosómica recesiva | Autosómica recesiva |
TBCD | 604649 | 17 | | 617193 | Encefalopatía progresiva de inicio temprano con atrofia cerebral y cuerpo calloso delgado | Autosómica recesiva |
TBCE | 604934 | 1 | | 617207; 241410; 244460 | Encefalopatía progresiva con amiotrofia y atrofia óptica; Síndrome de hipoparatiroidismo, discapacidad intelectual y dismorfismo; Síndrome de Kenny-Caffey tipo 1 | Autosómica recesiva |
TBCK | 616899 | 4 | | 616900 | Hipotonía infantil con retraso psicomotor y facies 3 | Autosómica recesiva |
TBX15 | 604127 | 1 | | 260660 | Síndrome de Cousin | Autosómica recesiva |
TBX19 | 604614 | 1 | | 201400 | Deficiencia de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) congénita aislada | Autosómica recesiva |
TBXAS1 | 274180 | 7 | | 231095 | Síndrome de Ghosal | Autosómica recesiva |
TCAP | 604488 | 17 | | 601954 | Distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 7 (LGMD R7) | Autosómica recesiva |
TCIRG1 | 604592 | 11 | | 259700 | Osteopetrosis autosómica recesiva tipo 1 | Autosómica recesiva |
TCN2 | 613441 | 22 | | 275350 | Deficiencia de transcobalamina 2 | Autosómica recesiva |
TCTN1 | 609863 | 12 | | 614173 | Síndrome de Jouber tipo 13 | Autosómica recesiva |
TCTN2 | 613846 | 12 | | 616654; 613885 | Síndrome de Joubert tipo 24; ?Síndrome de Meckel tipo 8 | Autosómica recesiva |
TCTN3 | 613847 | 10 | | 614815 | Síndrome de Joubert tipo 18 | Autosómica recesiva |
TDP1 | 607198 | 14 | | 607250 | ?Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva con neuropatía axonal tipo 1 | Autosómica recesiva |
TDP2 | 605764 | 6 | | 616949 | Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 23 | Autosómica recesiva |
TDRD7 | 611258 | 9 | | 613887 | Catarata tipo 36 | Autosómica recesiva |
TECPR2 | 615000 | 14 | | 615031 | Paraplejía espástica autosómica recesiva tipo 49 | Autosómica recesiva |
TECR | 610057 | 19 | | 614020 | Discapacidad intelectual tipo 14 | Autosómica recesiva |
TECRL | 617242 | 4 | | 614021 | Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica 3 | Autosómica recesiva |
TECTA | 602574 | 11 | | 603629 | Sordera autosómica recesiva tipo 21 | Autosómica recesiva |
TELO2 | 611140 | 16 | | 616954 | Síndrome de You-Hoover-Fong | Autosómica recesiva |
TENM3 | 610083 | 4 | | 615145 | Microftalmia aislada con coloboma tipo 9 | Autosómica recesiva |
TERT | 187270 | 5 | | 613989 | Disqueratosis congénita autosomica recesiva tipo 4 | Autosómica recesiva |
TEX15 | 605795 | 8 | | 617960 | Fallo espermatogénico tipo 25 | Autosómica recesiva |
TF | 190000 | 3 | | 209300 | Atransferrinemia | Autosómica recesiva |
TFR2 | 604720 | 7 | | 604250 | Hemocromatosis tipo 3 | Autosómica recesiva |
TFRC | 190010 | 3 | | 616740 | Inmunodeficiencia tipo 46 | Autosómica recesiva |
TG | 188450 | 8 | | 274700 | Dishormonogénesis tiroidea tipo 3 | Autosómica recesiva |
TGDS | 616146 | 13 | | 616145 | Síndrome de Catel-Manzke | Autosómica recesiva |
TGM1 | 190195 | 14 | | 242300 | Ictiosis congénita autosómica recesiva (ICAR) tipo 1 | Autosómica recesiva |
TGM5 | 603805 | 15 | | 609796 | Síndrome de descamación cutánea tipo 2 | Autosómica recesiva |
TH | 191290 | 11 | | 605407 | Síndrome de Segawa autosómico recesivo | Autosómica recesiva |
THOC2 | 300395 | X | | 300957 | Discapacidad intelecual ligada al X tipo 12/35 | Ligada al X |
THOC6 | 615403 | 16 | | 613680 | Síndrome de Beaulieu-Boycott-Innes | Autosómica recesiva |
THRB | 190160 | 3 | | 274300 | Resistencia a la hormona tiroidea | Autosómica recesiva |
TIMM50 | 607381 | 19 | | 617698 | Aciduria 3-metilglutacónica tipo 9 | Autosómica recesiva |
TIMMDC1 | 615534 | 3 | | 618251 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 31 | Autosómica recesiva |
TJP2 | 607709 | 9 | | 615878 | Colestasis intrahepática (CI) familiar progresiva tipo 4 | Autosómica recesiva |
TK2 | 188250 | 16 | | 609560 | Síndrome de depleción del ADN mitocondrial tipo 2 | Autosómica recesiva |
TKT | 606781 | 3 | | 617044 | Estatura baja, retraso del desarrollo y cardiopatía congénita | Autosómica recesiva |
TLE6 | 612399 | 19 | | 616814 | Letalidad embrionaria preimplantacional | Autosómica recesiva |
TMC1 | 606706 | 9 | | 600974 | Sordera autosómica recesiva tipo 7 | Autosómica recesiva |
TMC6 | 605828 | 17 | | 226400 | Epidermodisplasia verruciforme tipo 1 | Autosómica recesiva |
TMC8 | 605829 | 17 | | 226400 | Epidermodisplasia verruciforme tipo 2 | Autosómica recesiva |
TMCO1 | 614123 | 1 | | 213980 | Dismorfismo craneofacial, anomalías esqueléticas y discapacidad intelectual | Autosómica recesiva |
TMEM107 | 616183 | 17 | | 617562; 617563 | Síndrome de Meckel tipo 13; Síndrome orofaciodigital tipo 16 | Autosómica recesiva |
TMEM126A | 612988 | 11 | | 612989 | Atrofia óptica tipo 7 | Autosómica recesiva |
TMEM126B | 615533 | 11 | | 618250 | Déficit del complejo mitocondrial I nuclear tipo 29 | Autosómica recesiva |
TMEM138 | 614459 | 11 | | 614465 | Síndrome de Joubert tipo 16 | Autosómica recesiva |
TMEM165 | 614726 | 4 | | 614727 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2K | Autosómica recesiva |
TMEM199 | 616815 | 17 | | 616829 | Trastorno congénito de la glicosilación tipo 2P | Autosómica recesiva |
TMEM216 | 613277 | 11 | | 608091; 603194 | Síndrome de Joubert tipo 2; Síndrome de Meckel tipo 2 | Autosómica recesiva |
TMEM231 | 614949 | 16 | | 614970; 615397 | Síndrome de Joubert tipo 20; Síndrome de Meckel tipo 11 | Autosómica recesiva |
TMEM237 | 614423 | 2 | | 614424 | Síndrome de Joubert tipo 14 | Autosómica recesiva |
TMEM260 | 617449 | 14 | | 617478 | Síndrome de defectos cardíacos estructurales y anomalías renales | Autosómica recesiva |
TMEM67 | 609884 | 8 | | 610688; 607361; 216360 | Síndrome de Joubert tipo 6; Síndrome de Meckel tipo 3, Síndrome COACH | Autosómica recesiva |
TMEM70 | 612418 | 8 | | 614052 | Déficit del complejo mitocondrial V (ATP sintasa) nuclear tipo 2 | Autosómica recesiva |
TMIE | 607237 | 3 | | 600971 | Sordera autosómica recesiva tipo 6 | Autosómica recesiva |
TMPRSS15 | 606635 | 21 | | 226200 | Deficiencia congénita de enteroquinasa | Autosómica recesiva |
TMPRSS3 | 605511 | 21 | | 601072 | Sordera autosómica recesiva tipos 8/10 | Autosómica recesiva |
TMPRSS6 | 609862 | 22 | | 206200 | Anemia por deficiencia de hierro resistente al tratamiento por hierro | Autosómica recesiva |
TMTC3 | 617218 | 12 | | 617255 | Lisencefalia tipo 8 | Autosómica recesiva |
TNFRSF11A | 603499 | 18 | | 612301 | Síndrome de osteopetrosis tipo 7 con hipogammaglobulinemia | Autosómica recesiva |
TNFRSF11B | 602643 | 8 | | 239000 | Enfermedad de Paget juvenil tipo 5 | Autosómica recesiva |
TNFRSF13B | 604907 | 17 | | 240500 | Inmunodeficiencia común variable tipo 2 | Autosómica recesiva |
TNFSF11 | 602642 | 13 | | 259710 | Síndrome de osteopetrosis tipo 2 | Autosómica recesiva |
TNIK | 610005 | 3 | | 617028 | Discapacidad intelecual tipo 54 | Autosómica recesiva |
TNNT1 | 191041 | 19 | | 605355 | Miopatía nemalínica 5, tipo Amish | Autosómica recesiva |
TNXB | 600985 | 6 | | 606408 | Síndrome de Ehlers-Danlos similar al tipo clásico 1 | Autosómica recesiva |
TOE1 | 613931 | 1 | | 614969 | Hipoplasia pontocerebelosa tipo 7 | Autosómica recesiva |
TOP3A | 601243 | 17 | | 618097 | Microcefalia, estatura baja y aumento del intercambio de cromátidas hermanas | Autosómica recesiva |
TP53RK | 608679 | 20 | | 617730 | Síndrome de Galloway-Mowat tipo 4 | Autosómica recesiva |
TPI1 | 190450 | 12 | | 615512 | Anemia hemolítica por deficiencia de de triosa fosfato isomerasa | Autosómica recesiva |
TPK1 | 606370 | 7 | | 614458 | Síndrome de disfunción del metabolismo de tiamina tipo 5 (encefalopatía episódica) | Autosómica recesiva |
TPM3 | 191030 | 1 | | 609284*; 255310* | Miopatía nemalínica tipo 1; Miopatía congénita por desproporción del tipo de fibra | Autosómica recesiva* |
TPO | 606765 | 2 | | 274500 | Dishormonogénesis tiroidea tipo 2A | Autosómica recesiva |
TPP1 | 607998 | 11 | | 204500; 609270 | Lipofuscinosis neuronal ceroide tipo 2; Ataxia espinocerebelosa autosómica recesiva tipo 7 | Autosómica recesiva |
TPRN | 613354 | 9 | | 613307 | Sordera autosómica recesiva tipo 79 | Autosómica recesiva |
TRAF3IP1 | 607380 | 2 | | 616629 | Síndrome de Senior-Loken tipo 9 | Autosómica recesiva |
TRAIP | 605958 | 3 | | 616777 | Síndrome de Seckel tipo 9 | Autosómica recesiva |
TRAPPC11 | 614138 | 4 | | 615356 | Distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 18 (LGMD R18) | Autosómica recesiva |
TRAPPC12 | 614139 | 2 | | 617669 | Encefalopatía progresiva de inicio temprano con atrofia cerebral y espasticidad | Autosómica recesiva |
TRAPPC6B | 610397 | 14 | | 617862 | Trastorno del neurodesarrollo con microcefalia, epilepsia y atrofia cerebral | Autosómica recesiva |
TRAPPC9 | 611966 | 8 | | 613192 | Discapacidad intelectual tipo 13 | Autosómica recesiva |
TRDN | 603283 | 6 | | 615441 | Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica | Autosómica recesiva |
TREM2 | 605086 | 6 | | 221770 | Osteodisplasia poliquística lipomembranosa con leudoencefalopatía esclerosante tipo 2 (enfermedad de Nasu-Hakola) | Autosómica recesiva |
TREX1 | 606609 | 3 | | 225750 | Síndrome de Aicardi-Goutières tipo 1 | Autosómica recesiva |
TRHR | 188545 | 8 | | 618573 | Hipotiroidismo congénito no maligno tipo 7 | Autosómica recesiva |
TRIM2 | 614141 | 4 | | 615490 | Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 2R | Autosómica recesiva |
TRIM32 | 602290 | 9 | | 254110 | Distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 8 (LGMD R8) | Autosómica recesiva |
TRIM37 | 605073 | 17 | | 253250 | Enanismo Mulibrey | Autosómica recesiva |
TRIOBP | 609761 | 22 | | 609823 | Sordera autosómica recesiva tipo 28 | Autosómica recesiva |
TRIP11 | 604505 | 14 | | 200600 | Acondrogénesis tipo 1A | Autosómica recesiva |
TRIP13 | 604507 | 5 | | 617598 | Síndrome de aneuploidía en mosaico variegada 3 | Autosómica recesiva |
TRIP4 | 604501 | 15 | | 616866 | Atrofia muscular espinal con fracturas óseas congénita | Autosómica recesiva |
TRIT1 | 617840 | 1 | | 617873 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 35 | Autosómica recesiva |
TRMT10A | 616013 | 4 | | 616033 | Microcefalia, estatura baja y alteración del metabolismo de la glucosa tipo 1 | Autosómica recesiva |
TRMT10C | 615423 | 3 | | 616974 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 30 | Autosómica recesiva |
TRMT5 | 611023 | 14 | | 616539 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 26 | Autosómica recesiva |
TRMU | 610230 | 22 | | 613070 | Insuficiencia hepática infantil aguda | Autosómica recesiva |
TRNT1 | 612907 | 3 | | 616959 | Retinosis pigmentaria y microcitosis eritrocítica | Autosómica recesiva |
TRPM1 | 603576 | 15 | | 613216 | Ceguera nocturna estacionaria congénita tipo 1C | Autosómica recesiva |
TRPM6 | 607009 | 9 | | 602014 | Hipomagnesemia familiar con hipocalcemia secundaria | Autosómica recesiva |
TRPV6 | 606680 | 7 | | 618188 | Hiperparatiroidismo neonatal transitorio | Autosómica recesiva |
TSEN15 | 608756 | 1 | | 617026 | Hipoplasia pontocerebelosa tipo 2F | Autosómica recesiva |
TSEN2 | 608753 | 3 | | 612389 | Hipoplasia pontocerebelosa tipo 2B | Autosómica recesiva |
TSEN34 | 608754 | 19 | | 612390 | Hipoplasia pontocerebelosa tipo 2C | Autosómica recesiva |
TSEN54 | 608755 | 17 | | 277470; 225753 | Hipoplasia pontocerebelosa tipo 2A; Hipoplasia pontocerebelosa tipo 4 | Autosómica recesiva |
TSFM | 604723 | 12 | | 610505 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 3 | Autosómica recesiva |
TSHB | 188540 | 1 | | 275100 | Hipotiroidismo congénito no maligno tipo 4 | Autosómica recesiva |
TSHR | 603372 | 14 | | 275200 | Hipotiroidismo congénito no maligno tipo 1 | Autosómica recesiva |
TTC19 | 613814 | 17 | | 615157 | Déficit del complejo mitocondrial III nuclear tipo 2 | Autosómica recesiva |
TTC21B | 612014 | 2 | | 613819 | Displasia torácica con costillas cortas tipo 4 con o sin polidactilia | Autosómica recesiva |
TTC37 | 614589 | 5 | | 222470 | Síndrome trico-hepato-entérico tipo 1 | Autosómica recesiva |
TTC7A | 609332 | 2 | | 243150 | Síndrome de inmunodeficiencia y defectos gastrointestinales | Autosómica recesiva |
TTC8 | 608132 | 14 | | 615985 | Síndrome de Bardet-Biedl tipo 8 | Autosómica recesiva |
TTI2 | 614426 | 8 | | 615541 | Discapacidad intelectual tipo 39 | Autosómica recesiva |
TTLL5 | 612268 | 14 | | 615860 | Distrofia de conos y bastones tipo 19 | Autosómica recesiva |
TTN | 188840 | 2 | | 608807; 611705 | Distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 10 (LGMD R10); Miopatía de inicio temprano con miocardiopatía letal | Autosómica recesiva |
TTPA | 600415 | 8 | | 277460 | Ataxia con déficit de vitamina E | Autosómica recesiva |
TUBA8 | 605742 | 22 | | 613180 | Displasia cortical compleja con malformaciones cerebrales tipo 8 | Autosómica recesiva |
TUBGCP4 | 609610 | 15 | | 616335 | Microcefalia y coriorretinopatía autosómica recesiva tipo 3 | Autosómica recesiva |
TUBGCP6 | 610053 | 22 | | 251270 | Microcefalia y coriorretinopatía autosómica recesiva tipo 1 | Autosómica recesiva |
TUFM | 602389 | 16 | | 610678 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 4 | Autosómica recesiva |
TULP1 | 602280 | 6 | | 613843 | Amaurosis congénita de Leber tipo 15 | Autosómica recesiva |
TUSC3 | 601385 | 8 | | 611093 | Discapacidad intelectual tipo 7 | Autosómica recesiva |
TWIST2 | 607556 | 2 | | 227260 | Displasia dérmica focal facial tipo 3 (tipo Setleis) | Autosómica recesiva |
TWNK | 606075 | 10 | C10orf2 | 271245; 616138 | Síndrome de depleción del ADN mitocondrial tipo 7 (tipo hepato-cerebro-renal); Síndrome de Perrault 5 | Autosómica recesiva |
TXNL4A | 611595 | 18 | | 608572 | Síndrome de Burn-McKeown | Autosómica recesiva |
TYK2 | 176941 | 19 | | 611521 | Inmunodeficiencia tipo 35 | Autosómica recesiva |
TYMP | 131222 | 22 | | 603041 | Síndrome de depleción del ADN mitocondrial tipo 1 (tipo MNGIE) | Autosómica recesiva |
TYR | 606933 | 11 | | 203100; 606952 | Albinismo oculocutáneo (OCA) tipo 1A; OCA 1B | Autosómica recesiva |
TYROBP | 604142 | 19 | | 221770 | Osteodisplasia poliquística lipomembranosa con leudoencefalopatía esclerosante tipo 1 (enfermedad de Nasu-Hakola) | Autosómica recesiva |
TYRP1 | 115501 | 9 | | 203290 | Albinismo oculocutáneo tipo 3 | Autosómica recesiva |
UBA5 | 610552 | 3 | | 617132 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 44 | Autosómica recesiva |
UBE2T | 610538 | 1 | | 616435 | Anemia de Fanconi grupo de complementación tipo T | Autosómica recesiva |
UBE3A | 601623 | 15 | | 105830 | Síndrome de Angelman | Autosómica dominante |
UBE3B | 608047 | 12 | | 244450 | Síndrome oculocerebrofacial de Kaufman | Autosómica recesiva |
UBR1 | 605981 | 15 | | 243800 | Síndrome de Johanson-Blizzard | Autosómica recesiva |
UCHL1 | 191342 | 4 | | 615491 | Paraplejía espástica tipo 79 | Autosómica recesiva |
UFM1 | 610553 | 13 | | 617899 | Leucodistrofia hipomielinizante tipo 14 | Autosómica recesiva |
UGT1A1 | 191740 | 2 | | 606785; 218800 | Síndrome de Crigler-Najjar tipo 1; Síndrome de Crigler-Najjar tipo 2 | Autosómica recesiva |
UMPS | 613891 | 3 | | 258900 | Aciduria orótica | Autosómica recesiva |
UNC13D | 608897 | 17 | | 608898 | Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar tipo 3 | Autosómica recesiva |
UNC80 | 612636 | 2 | | 616801 | Hipotonía infantil con retraso psicomotor y facies características tipo 2 | Autosómica recesiva |
UNG | 191525 | 12 | | 608106 | Inmunodeficiencia con hiper IgM tipo 5 | Autosómica recesiva |
UPB1 | 606673 | 22 | | 613161 | Deficiencia de beta-ureidopropionasa | Autosómica recesiva |
UPF3B | 300298 | X | | 300676 | Discapacidad intelectual sindrómica ligada al X tipo 14 | Ligada al X |
UQCRB | 191330 | 8 | | 615158 | Déficit del complejo mitocondrial III nuclear tipo 3 | Autosómica recesiva |
UQCRC2 | 191329 | 16 | | 615160 | Déficit del complejo mitocondrial III nuclear tipo 5 | Autosómica recesiva |
UQCRQ | 612080 | 5 | | 615159 | Déficit del complejo mitocondrial III nuclear tipo 4 | Autosómica recesiva |
UROD | 613521 | 1 | | 176100 | Porfiria cutánea tarda familiar | Autosómica recesiva |
UROS | 606938 | 10 | | 263700 | Porfiria eritropoyética congénita | Autosómica recesiva |
USB1 | 613276 | 16 | | 604173 | Poiquilodermia con neutropenia | Autosómica recesiva |
USH1C | 605242 | 11 | | 276904; 602092 | Síndrome de Usher tipo 1C; Sordera autosómica recesiva tipo 18A | Autosómica recesiva |
USH1G | 607696 | 17 | | 606943 | Síndrome de Usher tipo 1G | Autosómica recesiva |
USH2A | 608400 | 1 | | 276901 | Síndrome de Usher tipo 2A | Autosómica recesiva |
USP18 | 607057 | 22 | | 617397 | Síndrome pseudo-TORCH tipo 2 | Autosómica recesiva |
UVSSA | 614632 | 4 | | 614640 | Síndrome de sensibilidad a UV | Autosómica recesiva |
VAC14 | 604632 | 16 | | 617054 | Degeneración estriatonigral de inicio temprano | Autosómica recesiva |
VARS1 | 192150 | 6 | VARS | 617802 | Trastorno del neurodesarrollo con microcefalia, convulsiones y atrofia cortical | Autosómica recesiva |
VARS2 | 612802 | 6 | | 615917 | Déficit combinado de la fosforilación oxidativa tipo 20 | Autosómica recesiva |
VDR | 601769 | 12 | | 277440 | Raquitismo dependiente de vitamina D tipo 2A | Autosómica recesiva |
VIPAS39 | 613401 | 14 | VIPAR | 613404 | Artrogriposis, disfunción renal y colestasis | Autosómica recesiva |
VKORC1 | 608547 | 16 | | 607473 | Deficiencia combinada de factores de la coagulación dependientes de vitamina K | Autosómica recesiva |
VLDLR | 192977 | 9 | | 224050 | Hipoplasia cerebelosa, discapacidad intelectual con o sin locomoción cuadrúpeda, tipo 1 | Autosómica recesiva |
VPS13A | 605978 | 9 | | 200150 | Coreoacantocitosis | Autosómica recesiva |
VPS13B | 607817 | 8 | | 216550 | Síndrome de Cohen | Autosómica recesiva |
VPS13C | 608879 | 15 | | 616840 | Enfermedad de Parkinson tipo 23 | Autosómica recesiva |
VPS33B | 608552 | 15 | | 208085 | Artrogriposis, disfunción renal y colestasis tipo 1 | Autosómica recesiva |
VPS37A | 609927 | 8 | | 614898 | Paraplejía espástica autosómica recesiva tipo 53 | Autosómica recesiva |
VPS45 | 610035 | 1 | | 615285 | Neutropenia congénita grave tipo 5 | Autosómica recesiva |
VPS53 | 615850 | 17 | | 615851 | Hipoplasia pontocerebelosa tipo 2E | Autosómica recesiva |
VRK1 | 602168 | 14 | | 607596 | Hipoplasia pontocerebelosa tipo 1 | Autosómica recesiva |
VSX2 | 142993 | 14 | | 610092; 610093 | Microftalmia con coloboma 3; Microftalmia aislada 2 | Autosómica recesiva |
VWF | 613160 | 12 | | 277480 | Enfermedad de Von Willebrand tipo 3 | Autosómica recesiva |
WARS2 | 604733 | 1 | | 617710 | Trastorno del neurodesarrollo mitocondrial con movimientos anormales y acidosis láctica con o sin convulsiones | Autosómica recesiva |
WAS | 300392 | X | | 301000; 313900 | Síndrome de Wiskott-Aldrich; Trombocitopenia ligada al X | Ligada al X |
WASHC4 | 615748 | 12 | KIAA1033 | 615817 | ?Discapacidad intelectual autosómica recesiva tipo 43 | Autosómica recesiva |
WASHC5 | 610657 | 8 | KIAA0196 | 220210 | Síndrome de Ritscher-Schinzel tipo 1 | Autosómica recesiva |
WDR19 | 608151 | 4 | | 614377; 616307 | Nefronoptisis tipo 13; Síndrome de Senior-Loken tipo 8 | Autosómica recesiva |
WDR35 | 613602 | 2 | | 613610 | Displasia cráneo-ectodérmica tipo 2 | Autosómica recesiva |
WDR45B | 609226 | 17 | | 617977 | Trastorno del neurodesarrollo con cuadriplejia espástica y anomalías cerebrales con o sin convulsiones | Autosómica recesiva |
WDR62 | 613583 | 19 | | 604317 | Microcefalia primaria tipo 2 autosómica recesiva con o sin malformaciones corticales | Autosómica recesiva |
WDR72 | 613214 | 15 | | 613211 | Amelogénesis imperfecta tipo 2A3 (tipo hipomaduración) | Autosómica recesiva |
WDR73 | 616144 | 15 | | 251300 | Síndrome de Galloway-Mowat tipo 1 | Autosómica recesiva |
WDR81 | 614218 | 17 | | 610185 | Síndrome de ataxia cerebelosa, discapacidad intelectual y desequilibrio | Autosómica recesiva |
WEE2 | 614084 | 7 | | 617996 | Infertilidad femenina por arresto meiótico del ovocito (defecto de maduración de ovocitos 5) | Autosómica recesiva |
WFS1 | 606201 | 4 | | 222300 | Síndrome de Wolfram tipo 1 | Autosómica recesiva |
WHRN | 607928 | 9 | DFNB31 | 611383; 607084 | Síndrome de Usher tipo 2D; Sordera neurosensorial no sindrómica autosómica recesiva, tipo 31 | Autosómica recesiva |
WIPF1 | 602357 | 2 | | 614493 | ?Síndrome de Wiskott-Aldrich 2 | Autosómica recesiva |
WNK1 | 605232 | 12 | | 201300 | Neuropatía sensitiva autonómica hereditaria tipo 2 | Autosómica recesiva |
WNT1 | 164820 | 12 | | 615220 | Osteogénesis imperfecta tipo 15 | Autosómica recesiva |
WNT10A | 606268 | 2 | | 257980 | Displasia odonto-ónico-dérmica | Autosómica recesiva |
WNT10B | 601906 | 12 | | 225300 | Malformación de manos y pies hendidos tipo 6 | Autosómica recesiva |
WNT3 | 165330 | 17 | | 273395 | ?Síndrome de tetraamelia | Autosómica recesiva |
WNT7A | 601570 | 3 | | 228930 | Síndrome de Furhmann | Autosómica recesiva |
WRAP53 | 612661 | 17 | | 613988 | Disqueratosis congénita autosómica recesiva tipo 3 | Autosómica recesiva |
WRN | 604611 | 8 | | 277700 | Síndrome de Werner | Autosómica recesiva |
WWOX | 605131 | 16 | | 616211; 614322 | Encefalopatía epiléptica infantil temprana tipo 28; Ataxia espinocerebelosa autosoma recesiva tipo 12 | Autosómica recesiva |
XDH | 607633 | 2 | | 278300 | Xantinuria tipo 1 | Autosómica recesiva |
XPA | 611153 | 9 | | 278700 | Xerodermia pigmentosa grupo de complementación A | Autosómica recesiva |
XPC | 613208 | 3 | | 278720 | Xerodermia pigmentosa grupo de complementación C | Autosómica recesiva |
XPNPEP3 | 613553 | 22 | | 613159 | Nefronoptitis | Autosómica recesiva |
XRCC4 | 194363 | 5 | | 616541 | Síndrome de estatura baja primordial, microcefálica y resistencia a la insulina | Autosómica recesiva |
XYLT1 | 608124 | 16 | | 615777 | Displasia de Desbuquois tipo 2 | Autosómica recesiva |
XYLT2 | 608125 | 17 | | 605822 | Síndrome espondilo-ocular | Autosómica recesiva |
YARS2 | 610957 | 12 | | 613561 | Miopatía, acidosis láctica y anemia sideroblástica tipo 2 | Autosómica recesiva |
YY1AP1 | 607860 | 1 | | 602531 | Síndrome de Grange | Autosómica recesiva |
ZAP70 | 176947 | 2 | | 617006; 269840 | Enfermedad autoinmune multisistémica de inicio infantil tipo 2; Inmunodeficiencia tipo 48 | Autosómica recesiva |
ZBTB16 | 176797 | 11 | | 612447 | Defectos esqueléticos, hipoplasia genital y discapacidad intelectual | Autosómica recesiva |
ZBTB24 | 614064 | 6 | | 614069 | Síndrome de inmunodeficiencia, inestabilidad centromérica y anomalías faciales (síndrome ICF) | Autosómica recesiva |
ZC3H14 | 613279 | 14 | | 617125 | Discapacidad intelectual tipo 56 | Autosómica recesiva |
ZDHHC9 | 300646 | X | | 300799 | Discapacidad intelectual sindrómica ligada al X tipo Raymond | Ligada al X |
ZFYVE26 | 612012 | 14 | | 270700 | Paraplejía espástica tipo 15 | Autosómica recesiva |
ZMPSTE24 | 606480 | 1 | | 608612 | Displasia mandibuloacral con lipodistrofia tipo B | Autosómica recesiva |
ZMYND10 | 607070 | 3 | | 615444 | Discinesia ciliar primaria tipo 22 | Autosómica recesiva |
ZNF408 | 616454 | 11 | | 616469 | Retinosis pigmentaria tipo 72 | Autosómica recesiva |
ZNF423 | 604557 | 16 | | 614844 | Síndrome de Joubert tipo 19 | Autosómica recesiva |
ZNF469 | 612078 | 16 | | 229200 | Síndrome de córnea frágil tipo 1 | Autosómica recesiva |
ZNF711 | 314990 | X | | 300803 | Discapacidad intelectual ligada al X tipo 97 | Ligada al X |
ZNHIT3 | 604500 | 17 | | 260565 | Síndrome PEHO | Autosómica recesiva |
ZP1 | 195000 | 11 | | 615774 | Infertilidad femenina por un defecto de la zona pelúcida (defecto de maduración de ovocitos 1) | Autosómica recesiva |